导语：双主动脉弓是先天性血管环最常见的一种血管畸形，临床上少见。指升主动脉发出两个主动脉弓，它们在气管前形成两个分支，一个向左一个向右，分别跨越各自的支气管，再转到食道后，再与降主动脉相连，形成动脉环将气管与食道包围的血管畸形。
当双主动脉弓完全包裹气管和食管时，会导致气管受到压迫、呼吸困难、喘息，反复发作的喘息会影响支气管的肺不张、发育不良等，严重时会导致呼吸衰竭甚至死亡。
01双主动脉发病原因及症状表现
1、病因概述
双主动脉弓的发病原因尚不十分明确，目前认为与遗传因素脱不开关系。在胚胎发育的第四对鳃动脉弓左侧形成的是主动脉弓，右侧形成的是无名动脉和右锁骨下动脉干。双侧第四对鳃动脉弓均存留并发育成长，从而形成主动脉弓，包裹气管、食管，在背侧汇入降主动脉形成血管环。
2、症状概述
主动脉弓及其分支畸形本身并不会影响循环生理和血流动力学，但是如果血管环或血管环与纤维条索或异位主动脉弓支同时对气管、食管造成压迫，在临床上可能会出现不同程度的呼吸道受压和/或吞咽困难症状。受压较轻，出生后6个月才出现症状，未持续加重的病人在成长期可逐渐缓解消失，但合并呼吸道感染后，症状又加重。如果没有得到治疗，压迫程度较重的人往往在出生后1岁前死亡。
3、特殊症状
（1）压迫气管
气管受压严重的人，出生后会出现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣，同时还会出现呼吸急促、呼吸音粗糙、持续咳嗽、哭声嘶哑等症状。呼吸困难、青紫、短暂呼吸暂停等。进餐和仰卧时，呼吸困难症状加重；侧卧及头颈后仰，症状可减轻。呼吸道压迫严重的人在吸气时，会出现锁骨上窝和肋骨下缘内缩。发作时，常常反复发作呼吸道感染，呼吸道阻塞症状加重。
（2）压迫食管
常表现为拒食及吞咽困难，吃东西时常发生窒息，并伴有呕吐等症状，营养不良。这种疾病可能同时伴有法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、房室间隔缺损、主动脉缩窄。
02患病后要注意多休息，保持心情愉悦
1、预期检验
病人有吸气性喘鸣伴有呼气性哮鸣、呼吸急促、呼吸困难、吞咽困难等症状，应及时就医。在就诊之后，医生会先给病人做体检，了解病情。在做血常规、血生化、心肌损伤标志物及脑钠肽检测、超声心动图、心电图、动态心电图等检查，以明确诊断。
2、身体检查
（1）体检心脏
通过听诊闻到的心率、心率、心音、杂音等，了解心脏的形态、大小是否发生变化，初步了解心脏病变。
（2）全身体检
在正常吸气时，医生会检查病人是否有锁骨上窝和肋骨下缘内缩情况，以判断病情的严重性。
3、影像学检查
（1）胸部X线：可以看到胸心、肺的情况。
（2）超声心动图
超声波心动图作为诊断先天性心脏病的主要检查手段，其优点在于不仅能诊断心内结构是否存在畸形情况，而且能对双、右主动脉弓、肺动脉吊带等血管环进行有效的诊断。
（3）CT：CT可显示主动脉弓支及分支的形态结构，且可显示出气管狭窄部位及气管、食管受压情况。
（4）食管造影：可以确定食道受压迫的情况。
（5）支气管镜
确定气管狭窄的范围和位置，明确喉气管软化及气管软骨环是什么类型，但有可能会加重气道的阻塞，因此不作为必要的检查手段。
（6）主动脉造影检查
进行诊断主动脉畸形及其分支畸形最好的方式是主动脉造影。可以清楚地显示出主动脉弓及其分支的来源、走向、粗细等异常情况。
4、其他检验
通过心电图检查可以了解心脏各腔室的基本情况，有助于诊断有无心律失常。
5、分析原理
通常认为病人有双主动脉弓家族遗传史，并结合胸部X线、超声心动图、CT、食道造影、支气管镜、主动脉造影检查、心电图等辅助检查结果进行诊断。
6、日常管理
（1）平时要注意多休息，不要做过度的体力劳动和剧烈运动。
（2）适当的锻炼可以在医生的指导下进行。
（3）超重或者肥胖会给心脏带来压力，要改变不健康的生活方式，保持健康的体重。
（4）注意天气变化，多穿衣服，避免呼吸道感染。
（5）如果同时出现高血压、高血糖、高胆固醇等症状，医院就诊。
7、膳食调节
饮食不会直接影响本病，但是科学合理的饮食可以保证机体功能的正常运转，起到控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。
8、膳食建议
（1）适当多吃纤维素和维生素含量高的水果和蔬菜。
（2）饮食要规律，定时进餐，吃饭的时候要放松，避免有压力。
9、饮食禁忌
（1）尽量不要喝酒。
（2）饮食中要少吃高胆固醇、高脂肪的食物。
10、处理原则
双主动脉弓患者若出现呼吸、消化道症状，应立即手术治疗，以免出现严重呼吸道感染、持续性气管软化、严重出血等症状。
11、危害性
双主动脉弓可引起气管、食管受压，出现呼吸困难、发绀、吞咽困难等症状，严重者可致死亡。
12、治愈能力
这种情况通过积极的手术可以达到治愈，恢复正常。
13、治愈率
多数病人通过积极的手术治疗可获得治愈，目前尚无大样本治疗。
结语：双主动脉弓的预后与疾病严重程度、是否合并其他畸形、治疗得当有关。尽早进行手术可避免长期缺氧及吞咽困难等严重并发症，可获得良好的预后。病人在日常生活中应该选择健康的生活方式，注意多休息，多运动，注意保暖，避免呼吸道感染，以保持心脏健康，更好地防治疾病。