脊髓血管畸形（SpinalArteriovenousMalformation，SAVM）是一种少见的中枢神经系统血管方面疾病，是由脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。临床中常见的脊髓血管畸形有硬脊膜动静脉瘘、脊髓髓内动静脉畸形、脊髓髓周动静脉瘘、脊髓海绵状血管瘤等。其致残率较高，对病人、家庭及社会危害极大，其主要症状和引起的疾病包括突然的头颈部或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫、四肢瘫、蛛网膜下腔出血、椎管内硬膜外血肿、椎管内硬膜下血肿或髓内出血。
在脊髓血管畸形中，又有一个疾病，叫做颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘（Craniocervicaljunctionspinalduralarteriovenousfistula，CCJSDAVF），在脊髓血管畸形中仅占比约1%，可以称之为罕见病中的罕见病。
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘，是一种发生在枕骨大孔至第2颈椎之间的罕见的血管畸形，好发于中老年人，男性多发。因为疾病通常损害脑干及高位颈髓，所以病情凶险。常表现为蛛网膜下腔出血、脊髓病、脑干功能障碍等。有些病人还可表现为神经根病变、颅神经麻痹。罕见的临床表现包括小脑出血、桥脑出血、癫痫等。由于CCJ-SDAVF的发病率低、解剖结构复杂且临床表现广泛，极易造成漏诊、误诊，从而造成严重的临床后果。
因而全面准确评估脊髓血管，为脊髓血管疾病诊断及治疗提供金标准，对于早期、准确的诊断该疾病，具有非常重要的意义。
医院神经外科脑脊髓血管疾病组近日成功诊断一例颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘。
患者以双下肢逐渐无力及疼痛就诊，经过相关详细检查及查体，排除了常见的颅内疾病（脑出血、脑梗死、颅内肿瘤）及脊柱相关疾病（椎间盘突出、椎管内肿瘤、脊髓梗死）后，高度怀疑脊髓血管畸形，为尽快明确病因，在充分准备情况下，为患者安排行脊髓血管造影，经过详细排查，明确患者诊断为颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘，为患者进一步诊治提供了充足的依据。
该例疾病的诊断是医院首例成功诊断的颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘，也使我科成为西安市少有的具有诊断脊髓血管畸形能力的综合神经外科，这些都为脑脊髓血管疾病方向的成长奠定了良好的基础。
作者：神经外科 谢非
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