1.什么是肝内门体分流?
肝内门体分流是肝门静脉系统的发育异常,一般发生在胚胎发育的4~10周,多数IPSS在孕期B超检查时发现,多伴有心脏或呼吸系统的疾病,少数有高血氨、胆汁淤积。
2.门体分流的类型?
根据分流道的位置,门体分流可分为肝内门体分流和肝外门体分流两大类。①肝内门体分流分为4型:门静脉右支和下腔静脉间的交通(1型),一个肝段内门静脉和外周肝静脉之间单个或多个交通(2型),门静脉与肝静脉之间的动脉瘤样交通(3型),门静脉与肝静脉在多个肝段内之间的多个交通(4型),还有一种特别的静脉导管未闭。②肝外门体分流即Abernethy畸形,可分为2型,I型:肝内门静脉缺如,门静脉血完全分流至下腔静脉;Ⅱ型:肝内门静脉发育不良,门静脉血部分回流肝脏。
3.门体分流会造成什么后果?
随着病情进展,可能引发门静脉高压、肝功能损伤,甚至肺动脉高压、肝性脑病、肝肺综合征等多脏器功能损害。
4.肝内门体分流可以自行闭合吗?
2岁以上的IPSS患儿交通血管基本无法自行闭合,且可能出现严重并发症,尤其是分流比>60%的患儿。
5.门体分流如何治疗?
根据患儿病情、交通血管的位置、长度、直径,充分评估手术风险,可选择介入或外科手术治疗。介入造影创伤小、能明确分流类型,且球囊封堵实验可观测血流动力学变化,所以常作首选治疗方案。
6.什么样孩子不适合进行介入治疗?
对于肝外型门体分流I型,肝内门静脉没有发育的患儿不能进行介入治疗。对于肝内门体分流,先行球囊闭塞试验,我中心经验,若压力>28cmH20,则不适宜进行介入治疗,可分期进行外科结扎治疗。