主动脉瘤

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TUhjnbcbe - 2022/11/2 0:02:00
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钱江晚报·小时新闻通讯员王蕊金丽娜

蜘蛛侠在我们眼里是拯救世界的超级英雄,而在现实生活中,有一类人,他们有着“蜘蛛指征”,即他们的四肢跟蜘蛛脚一样“修长”。他们的确异于常人,却没有特异功能,他们当中很多人在体育领域发挥出色,但同时也比常人更“脆弱”。

36岁的小马哥(化名)就是这类人群中普通一员,在金华市区开着网约车养家,突然有一天在路上“出事”了。

36岁“巨人”司机突发腹痛

紧急送医却发现情况棘手

小马哥,今年36岁,金华人,近前几年网约车盛行的时候,他成了金华市区的一名网约车司机,即使坐在驾驶座上,小马哥二米一的身高仍特别显眼,坐过他的车的乘客都惊叹“以为是巨人在开车。”

“唉哟,今天运气不错,去火车站。”一个月前,小马哥早上起床后就像往常一样出车,一大早就接了个路途较远的好单子,在指定地方接上乘客后不久,他突然觉得肚子很痛,就像很多小针在密密麻麻扎向他的腹部,并且这种痛渐渐地放射至背部。

“师傅,你没事吧?”乘客见小马哥看起来脸色苍白、浑身大汗,赶忙问道。“真是不好意思,我不能送你去火车站了,耽误你赶火车了,我这个情况应该很紧急,医院。”

“误火车没事的,医院!”乘客一看情况危急,立马叫小马哥坐到后排,按着导航将小医院挂急诊。

“医生,我有马凡,我现在肚子剧痛。”小医院后,第一时间告诉了医生情况,原来小马哥七年前曾突发主动脉夹层,在那时被确诊为马凡氏(Marfan)综合征,马凡氏综合征又名“蜘蛛指(趾)综合征”,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,心血管异常,骨骼畸形最常见,这种病的病人,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。

“马凡的人,一辈子要经历很多次手术,你要格外注意自己的身体。”七年前,小马哥突发主动脉夹层被急诊手术救回后,当地医生就告知他与常人不同,不要干重的体力活,身体一医院,为此小马哥选择了开网约车营生,格外注重养生,就像这次肚子剧痛他第一反应不是强忍,医院。

医院急诊CT显示:小马哥的胸腹主动脉巨大动脉瘤形成,血液已经渗出动脉瘤菲薄的瘤壁到后腹膜了,是胸腹主动脉瘤先兆破裂的表现。像小马哥的腹主动脉假性动脉瘤一旦完全破裂,大量血液就会流入腹腔,短时间就会致命。

绿框里为腹胸主动脉瘤

要赶紧手术才能解决小马哥体内的不定时“炸弹”!但问题出现了——小马哥的腹主动脉瘤位置长得“太上去”,在肾动脉以上扩张,从而累积到内脏动脉处,如果单纯做介入手术,就会“堵”住了流往内脏动脉的血液,长期以往,肾、肝、肠子等内脏就会缺血坏死。

“我们这里做不了这么复杂的手术,建议你们赶紧去杭州。”当地医生建议小马哥立即赶往浙江大医院血管外科,那里收治过很多出现复杂血管疾病的马凡氏综合征患者,治疗经验非常丰富。

又开腹又微创

“杂交”手术疏通血管保内脏

小马哥一到浙大一院血管外科,血管外科主任张鸿坤主任医师立即对他量身定制了手术方案。由于小马哥的瘤子位置长得比较高,比起单纯腹主动脉瘤,小马哥是胸腹主动脉瘤并且累及内脏区,既要疏通血管、拿掉瘤子,又要保住受牵连的内脏,手术难度很大,医院都不敢开展。

“我们最近收治了很多跟你情况类似的马凡患者,手术都很成功,你也可以跟他们一样平安回家的。”面对即将躺在手术台上再次接受大手术的小马哥,张鸿坤主任给他打气加油。

“准备手术!”这台又要开腹搭桥保重要内脏的血供,又要微创介入修复胸腹主动脉瘤的手术在张鸿坤主任主刀下进行,先进行开腹手术,游离出肝脏、肠子和肾脏的供血血管,然后从髂动脉使用人工血管搭桥到这些重要的动脉,保证有足够的血流提供给受累及的内脏。

然后,再进行微创介入,植入人工血管支架置换到扩张的血管,恢复血管的正常运行。这台看似原理简单的手术,实则操作起来难度很大、风险极高,手术足足进行了16个小时,小马哥再次解除马凡带来的“生命危机”。

术前术后CT对比照

除马凡综合征外

普通人群该如何才能远离动脉瘤?

马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,所以这个疾病呈家族聚集性出现。所以,家族里有马凡患者的话,在生育下一代时最好咨询生殖遗传科专家来阻断这个疾病的遗传。

那么,普通人群该如何才能远离像气球一样易爆的动脉瘤呢?

1.控制血压

血压是指血流对血管壁冲击的压力。正常的血压下,血液流过血管的状态很平稳;高压状态下,血液在流过血管的时候,血管会被撕扯波动的很厉害。

高血压患者的血管长期处于较高的压力冲击之下,很容易导致血管损伤,当血管壁的结构受到损伤变得不结实的时候,动脉瘤就会形成。

另外,高血压患者比较高的血液冲击也会进一步更加速动脉瘤的形成,与此同时,破裂的风险也会增加。所以高血压是腹主动脉的第一高危因素。

2.戒烟

吸烟对血管有很大的损害,烟草中的尼古丁,会导致主动脉壁弹力蛋白的降解,对血管内皮细胞,也就是内膜损害严重,引起主动脉壁强度的减弱,导致动脉瘤发生。

3.定期检查动脉硬化情况

血管壁的营养主要靠血管内的血液提供,而动脉硬化斑块的形成,阻碍了营养的供应,使血管壁缺乏营养,易于形成动脉瘤。动脉硬化还让血管里变得不光滑,就像水管里长满了水锈,这样血液在血管里流动就会产生很大的阻力,对血管冲击更大,使主动脉承受的压力增加,甚至有可能在血流中间撕开一个口,血管壁损伤以后更加容易破裂,而斑块的脱落,也有可能产生栓塞,最终导致动脉瘤发生。

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