极目新闻记者刘迅
通讯员吕惠宋蒙
21岁小伙患上马凡氏综合征，超修长身形竟是重病之兆，心间“定时炸弹”随时引爆。20余名医护合力奋战，11个小时连续手术，1米长病变血管全部替换……医院多学科协作完成高难度“救心”手术——全主动脉置换术，成功挽救了这个湖北襄阳小伙的生命。据悉，该术式被誉为心外科“金字塔顶尖手术”。
多学科协作完成高难度“救心”手术
小伙心脏血管“埋雷”，随时可能破裂猝死
21岁的小严（化姓）老家在湖北襄阳，他从小到大就比同龄人高，手长腿长，身高很快冲到了1.95米，身体也不错。但没想到，这些都是疾病的信号。
今年6月，小严突然感冒，感觉胸闷胸慌、呼吸困难，严重时咳嗽带血，整夜无法平躺睡觉，医院检查。没想到自己并非感冒，而是心脏问题。医生说，他的心脏血管长了个肿瘤，如同“不定时炸弹”，十分凶险。当地医生紧急联系，于7月21日将小严转至医院救治。
亚心专家进一步检查发现，小严体型瘦高，手臂、腿都比正常人长，且手指和脚趾等关节扭曲变形，是典型的“马凡氏综合征”。它是遗传性主动脉疾病，患病特征就是四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。
更糟糕的是，该病还引发了巨大主动脉夹层动脉瘤，直径约8厘米，如桃子大小。小严的主动脉从上到下几乎全部撕开，血管壁薄如纸，随时可能破裂，导致大出血丢命。此外，他还有主动脉瓣关闭不全的问题，导致左心室扩大，极易出现猝死。
小严的脚趾扭曲变形
切除瘤子换掉病变血管，家人借钱手术救命
“小严的病情太凶险，必须立即手术摘除瘤体，再把病变的血管全部换成人工血管，这是彻底告别猝死的唯一方法。”心外科专家、医院院长陶凉表示，换掉整根主动脉，手术风险极高，术中涉及到需要保护的器官、神经众多，每一步操作都如履薄冰，且大血管所有的分支都要修复重建。而且，术后可能发生的并发症多，一旦恢复不理想，就会引发截瘫、肾衰、肠坏死等。
面对目前心外科最高难度手术，该院曾有一次成功经验。此次针对小严的手术，专家团队在方案制定、环节把控上，反复讨论。陶凉说，患者家属对医护团队非常信任，坚持要做手术，这对医护来说是极大的鼓励。
据了解，小严的母亲在他两岁时因腹主动脉瘤离世，父亲在他四岁时也遗憾病故，他从小跟着外公、外婆生活。“孩子打小就懂事，赚的第一份工资就给外婆买了部手机，这样可以每天视频通话。”小严的舅舅说，老人年纪大了，这次他陪同小严一起来汉手术。
“孩子还年轻，还有大好的未来，哪怕是砸锅卖铁，我们都要救他。”舅舅说，为了凑齐手术费，他掏空了家底，还向亲友借了一部分钱，但仍有很大缺口。医院得知此事后，第一时间为小严给予慈善救助，减免了一定费用。
术前，陶凉带领心外科团队反复研究，针对术中可能出现的突发情况做了预判和应对措施，制定了完善的手术方案。
20余名医护同台手术，奋战11个小时闯关
8月1日上午，该院心外科、麻醉科、手术室、体外循环、护理部的20余名医护准备就绪，小严的手术正式开始。
亚心20余名医护连续11小时手术
陶凉带领金晶、贺必辉、宋来春等心外科医生，先游离已扩张的主动脉及分支血管，随后将主动脉瘤切除，并将主动脉血管全部替换，整个长度达1米；再将自身血管和人工血管接口精密缝合，最后对每一个出血点进行止血处置和清理，保证“滴血不漏”。据悉，这台手术历时11个小时。
“这样的马凡氏综合征患者，如要避免多次手术，不再出现动脉瘤、夹层问题，Bentall手术、全主动脉置换术一起做是最适合的。”陶凉院长表示。
手术后，小严很快顺利拔管。他第一时间给舅舅发送了条