一、引言
主动脉夹层被定义为主动脉壁最内层（即内膜）的撕裂，导致主动脉层间高压血流，形成真假腔。A型主动脉夹层累及升主动脉，无论原发内膜撕裂的部位如何。急性A型主动脉夹层是外科急症，患者发生危及生命的并发症（如心包积血引起的心脏压塞、主动脉瓣关闭不全、中风、主动脉破裂、心肌梗塞）的风险很高，如果不进行手术干预，症状出现后每小时的病死率高达1%至2%。
本文介绍急性A型主动脉夹层的初始处理和进行手术的注意事项，以及相关的发病率和病死率。所提供的建议通常与多学科心血管指南一致。
二、解剖和病因
主动脉夹层的位置及其病因很重要，因为这些会影响处理。急性A型主动脉夹层的存在和夹层的范围可行主动脉成像进行确认，因此应尽快完成诊断评估。对于血流动力学不稳定的患者，可以使用高灵敏度的经食管超声心动图。
与主动脉夹层相关的高危疾病
1.高血压病（突然、短暂的严重升高）；
2.遗传介导的主动脉疾病
综合征：马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、VascularEhlers-Danlos综合征、Turner综合征、家族性动脉瘤-骨关节炎综合征（SMAD3突变）
非综合征：家族性主动脉瘤/夹层、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄
3.退行性主动脉疾病，包括既往胸主动脉瘤和腹主动脉瘤
4.炎症性疾病（例如，Takayasu动脉炎、巨细胞动脉炎）
5.主动脉器械、外伤或手术
三、急诊处理
A型主动脉夹层的临床特征包括“典型”的严重刺痛性胸痛和/或背痛、升主动脉内膜瓣的超声心动图证据、新的杂音、灌注不良迹象（例如中风）或血流动力学不稳定。
1.外科转诊或转运
一旦诊断出急性A型主动脉夹层，就需要立即进行心脏外科会诊，如果本地心脏外科没有丰富的处理经验，应立即将医院。
心血管外科医生应在早期参与讨论任何手术决定及其时机，必须个体化，需考虑患者的临床状况、年龄、合并症（如既往中风、肾功能衰竭、高血压病、冠心病)，以及患者和家属的意愿。
在主动脉中心进行治疗对于实现最佳结局很重要。在对近17,例被诊断患有A型主动脉夹层的患者资料中，医院间转运至high-volumehospital与手术病死率的绝对风险降低7.2%（95%CI4.1-10.3）相关并且长期病死率降低（风险比0.81，95%CI0.75-0.87），转送至high-volumehospital所需的平均距离为50.1英里。
2.复苏和抗“脉冲”治疗
对于诊断为急性A型主动脉夹层的患者，处理重点包括对低血压患者进行复苏、控制心率和针对血压的抗“脉冲”治疗、控制疼痛和识别灌注不良综合征，这些可能影响修复的性质。
患者通常表现为重度高血压，最初通常使用速效静脉注射用β受体阻滞剂（如艾司洛尔或拉贝洛尔）或钙通道阻滞剂。抗“脉冲”治疗可降低血压并降低主动脉壁应力，从而降低手术临时准备期间破裂的风险。用于急性A型主动脉夹层的药物和剂量与其他急性主动脉综合征相似，需注意的是抗“脉冲”治疗的给药不应干扰患者的及时转运。
四、风险评估
心脏外科医生进行完整的术前病史和体格检查，确定主动脉夹层特定病因的危险因素、评估是否可以行手术修复病影响预后的合并症情况以及灌注不良综合征的症状和体征（如精神状态改变、腹痛、无脉等）。
1.与不良预后相关的因素
IRAD(InternationalRegistryofAcuteAorticDissections)研究对例主动脉夹层的患者进行了分析，其中72%的A型夹层患者接受了手术治疗。药物保守治疗的原因仅包括高龄、合并症、患者拒绝或计划手术前已死亡。本研究和其他研究中的不良预后因素包括：年龄超过70岁，胸痛突然发作，就诊时出现低血压、休克或心包填塞，就诊时和手术前肾功能衰竭，脉搏微弱，心电图异常（尤其是ST段抬高），既往心肌梗塞，既往主动脉瓣置换术，肾和/或内脏缺血，基础肺部疾病，晕厥/中风迹象
在IRAD研究中，逻辑回归将前六个因素确定为死亡的独立预测因素。使用包含这些参数的预测评分可识别出随后住院病死率在2%-80%以上的患者。
在对例患者的回顾分析中，多变量分析表明既往心脏病（相对风险[RR]3.7，95%CI1.8-7.4）和心肺复苏（RR6.8，95%CI2.3-20.2）是院内死亡的独立预测因素。院内死亡的原因包括心输出量低(6.6%)、严重脑损伤(5.9%)、出血(2.2%)、脓*症(1.8%)、内脏缺血(1.6%)、多器官衰竭(1.4%)、胸主动脉破裂（1.2%）和呼吸衰竭（1.2%）；4例术中死亡。
2.舒适护理的决定
任何急诊手术干预的决定都必须根据判断力和患者的偏好进行调整，特别是对于老年患者或自对急性主动脉急症进行干预以来有严重合并症的患者；因为即使是合并症很少且由经验丰富的医生手术，其病死率仍可达10%。然而，年龄本身并不是患者不进行手术治疗的理由。
对于任何有记录的A型主动脉夹层和影响生存至一年或更短时间的显著合并症的患者，例如非常高龄和虚弱、晚期恶性肿瘤、痴呆或患者/家庭意愿的患者，可以不进行手术干预。与急性A型主动脉夹层相关的出血性中风是紧急手术干预的相对禁忌症。通过对与高危人群修复相关的不良结果进行深思熟虑的预先讨论，可以避免积极干预，让患者有尊严和平静地死去。
五、手术修复对象
大多数患者可以考虑立即手术修复急性A型主动脉夹层。即使在患有灌注不良综合征的患者中，手术干预的存活率也更高，但当多个血管床灌注不良和存在严重的合并症时，预后会明显更差。
1.手术的益处
IRAD研究显示了手术的生存获益，该研究纳入了例A型夹层患者，其中80%的患者接受了手术治疗。药物保守治疗的主要原因是合并症、高龄（平均80岁）和患者拒绝。手术和药物治疗的住院病死率分别为27%和56%，出现这种差异的部分原因是药物治疗患者的合并症增加。毫不奇怪，死亡患者的院内并发症发生率更高，包括神经功能缺损、冠状动脉或肠系膜缺血、急性肾功能衰竭和肢体缺血。
即使存在可能是由于冠状动脉口（尤其是右冠状动脉）受累引起的急性心肌梗塞，也不应完全排除快速手术干预的选择。然而，由于术中肝素化，中风进展中的患者发生出血性脑梗塞的风险增加。因此，出血性卒中是紧急手术干预的相对禁忌症，主要合并症也是如此。
在IRAD研究中，与年轻患者相比，69岁以上的急性A型夹层患者接受手术治疗的可能性较小(64%vs86%)。然而，仅年龄较大不应排除手术。在注册报告中，虽然老年患者的院内病死率明显高于年轻患者（38%vs23%），但与药物治疗相比，老年患者接受手术治疗的病死率更低。因此，老年患者应考虑手术，即使是一些合并症很少且预后良好的八十多岁的患者。女性接受手术治疗的比例也更低（71%vs87%）。与老年患者一样，女性接受手术治疗的住院病死率高于男性（32%vs22%），但与药物治疗相比，其病死率依然更低（32%vs54%）。
2.影像学评估
影像学对于确认A型主动脉夹层的诊断和评估夹层的范围是必要的。除了体格检查外，影像学检查还有助于确定潜在的体外循环插管部位的适用性。例如，可用作插管部位的股总动脉可能有明显的动脉粥样硬化斑块或可能与夹层有关。
外科医生应获得心血管成像，理想情况下心电图门控计算机断层扫描血管造影，并彻底获取可能影响修复类型和实施的几个关键信息，包括：内膜瓣/夹层的位置和范围，内膜撕裂和再入撕裂的位置，涉及脑血管的解剖（这可以改变插管脑保护策略），股动脉和腋动脉的完整性（潜在的旁路插管部位），既往胸主动脉瘤或腹主动脉瘤的证据和范围，灌注不良（主动脉分支或终末器官充盈不良）的放射学证据，有无心包或胸腔积液，主动脉钙化程度、动脉粥样硬化性疾病或壁内血肿（升主动脉中存在大量血肿可能会妨碍安全的交叉钳夹），解剖异常（如异常的右锁骨下动脉，椎动脉直接来自胸降主动脉，优势左椎动脉）。
超声心动图（经胸、经食道）可用于确定主动脉瓣返流的严重程度和机制，这可能使急性A型主动脉夹层复杂化。术中经食道超声心动图(TEE)还可以识别需要考虑和解决的局部室壁运动异常。此外，压迫冠状动脉口（最常见的是右冠状动脉）的A型主动脉夹层可能需要旁路移植术作为初始治疗的一部分。TEE对于患者处于极端状态或怀疑在心导管插入术或心脏手术期间发生主动脉夹层的情况最有用。在将患者带到手术室之前，TEE也可能有助于在模棱两可的情况下确认诊断。
急性A型主动脉夹层患者术前行冠状动脉造影的价值有限；A型主动脉夹层手术延迟会增加心脏压塞或主动脉破裂的风险。此外，由于解剖，接合天然冠状动脉在技术上可能是困难的。已经注意到在患有急性主动脉夹层的老年患者中冠心病的患病率增加，并且一些人建议冠状动脉造影确定可以在患者进行体外循环时处理的严重狭窄。也有人担心未确诊的严重冠状动脉狭窄可能会使体外循环的撤机变得更加困难，并可能增加围手术期心肌梗塞或死亡的风险。然而，冠状动脉造影对冠状动脉旁路移植术的发生率没有影响，其中四分之三是因为冠状动脉夹层，而不是动脉粥样硬化疾病。
六、手术修复
对于被认为适合手术的患者，急性A型主动脉夹层继续被视为外科急症。如果不进行手术干预，急性A型主动脉夹层患者发生主动脉瓣关闭不全、心脏压塞、中风、明显破裂、心肌梗塞、器官灌注不良等危及生命的并发症的风险很高，病死率高达症状出现后每小时1%～2%。一项纳入例患者的综述显示，院内病死率（包括手术死亡）为22%。大多数A型主动脉夹层手术在识别后立即进行；其他急性主动脉综合征，尤其是A型壁内血肿，通常行紧急治疗，即在诊断后24至48小时内修复。
1.准备
合适的患者通过基线心电图、完整的实验室检查以及交叉配血和备血（如6单位红细胞、4单位新鲜冰冻血浆、2单位血小板）为确定性手术做好准备。心脏外科医生获得家属知情同意，同时对主动脉瓣置换的可能性和瓣膜类型的偏好进行告知。
修复选择：大多数急性A型主动脉夹层患者采用开放式手术进行治疗，血管内修复的作用有限，具体取决于夹层的程度。
手术治疗包括：切除内膜撕裂，近端进入假腔闭塞，插入合成血管移植物重建主动脉，修复或更换主动脉瓣。
由于可纠正的主动脉病变（瓣叶闭合不全、瓣叶脱垂或夹层瓣脱垂）而导致主动脉瓣关闭不全的瓣膜本质正常的患者通常可以成功进行主动脉瓣修复。无法修复的异常（例如，马凡主动脉根部扩张、二尖瓣、主动脉炎）可能需要置换瓣膜。积极的手术方法，包括主动脉瓣、窦或主动脉弓受累时的完整主动脉根部或半弓置换，可能不会增加手术风险。
对于有缺血性并发症的A型夹层患者，一种可能的手术替代方法是血管内支架植入术。然而，急性A型夹层患者的经验有限，需要进一步研究以确定这种方法在此类患者中的作用。“冷冻象鼻修复”采用开放式手术修复升主动脉，同时使用支架植入物处理降主动脉。几个病例系列将这种技术与传统的开放修复进行了比较。在一个系列中，15例患者中有14例假腔在三个月内完全消失。在另一篇综述中，在30例急性A型夹层患者的三个弓形血管和降主动脉中放置了三支支架植入物。该手术在所有患者中均取得了技术上的成功，主动脉交叉钳夹和下肢缺血时间分别为84分钟和31分钟，与传统的开放手术治疗相比，这通常要低得多。然而，与传统的升主动脉或半弓修复相比，全弓置换术和冷冻象鼻修复术的卒中或其他并发症的风险是否更高仍存在争议。虽然数据有限，但中风风险似乎相似，为5%至10%。
虽然夹层的初始修复可能导致外周缺血的消退，但初始修复后内脏或外周缺血的患者可能需要支架置入术和/或解剖膜球囊开窗术。
七、长期管理
从急性A型主动脉夹层中幸存下来的患者仍有发生长期并发症的风险。三个主要管理原则包括以降低血压的形式持续进行抗"脉冲"治疗，以最大限度地减少主动脉壁剪切应力；评估高危临床状况；和连续成像以监测夹层进展、再次夹层或动脉瘤形成的迹象，必要时再次手术。
1.持续药物治疗
主动脉修复后，一旦达到心率控制且患者可以耐受口服饮食，静脉注射β受体阻滞剂治疗（或其他抗高血压治疗）可转为口服。所有患者都应维持终生治疗，以降低全身血压和收缩压上升速度，这两者都会最大限度地减少主动脉壁应力。尽管未在对照试验中进行评估，但目标血压低于/80mmHg。通常需要联合抗高血压药物治疗。此外，根据夹层的病因，可能需要其他药物治疗，例如持续降脂治疗和戒烟（动脉粥样硬化疾病）。也建议避免会导致血压飙升的剧烈体力活动，尽管未经证实，作为另一种减少主动脉剪切应力的方法。
2.遗传病筛查
与胸主动脉瘤类似，胸主动脉夹层患者，尤其是小于40岁的年轻患者，应评估可能存在相关的潜在遗传或家族性疾病，这可能会增加其个体进展风险或并发症。还应考虑对一级家庭成员进行主动脉瘤（或二叶式主动脉瓣）的筛查（经胸超声心动图检查）。
3.连续成像
修复后，通常在出院前进行基线磁共振(MR)或计算机断层扫描(CT)血管造影。患者随后接受终生年度主动脉成像监测。必须跟踪这些患者，因为大多数患者的远端主动脉有残留夹层。远端主动脉扩张以及A型修复后再次手术的危险因素包括残留的未闭假腔、较大的主动脉直径、多个和大的开窗，以及初始A型夹层修复时缺乏弓形置换术。
除了多视角（经胸、胸骨上和腹部）心血管超声检查外，还需要进行MR或CT血管造影以全面评估主动脉及其分支。如果没有禁忌症（如植入装置、幽闭恐惧症），MR血管造影被认为是首选技术。MR血管造影与经食道超声心动图(TEE)一样准确，并且由于它是无创的，因此可能更适合连续研究。MR不会使患者暴露于含碘造影剂和电离辐射，这对于可能需要多年连续监测的年轻患者来说是重要因素，但由于担心长期钆剂残留，非造影MR血管造影是一种应考虑的选择。CT血管造影是一种替代方法，但使用电离辐射并需要碘对比剂，这可能会导致肾*性。对于肾功能良好的患者，交替进行CT和MR血管造影是合理的选择。
八、长期生存
由于手术技术和围手术期管理的改进，A型急性主动脉夹层修复术后的院内病死率随着时间的推移而下降。对于那些出院的患者，急性主动脉夹层患者的10年精算存活率为30%-90%，这可能反映了所研究的人群。随着时间的推移，手术和医疗保健的改进是否会带来更好的长期结果尚未得到研究。
IRAD)报告显示，例A型夹层患者在手术修复A型夹层后的1年和3年长期生存率分别为96%和91%。在另一项单独的研究中，例初始A型夹层的幸存者中有31人的死因是中风（12例）、主动脉再次切除手术或假腔进行性扩张（7例）、恶性肿瘤（5例）、心肌梗塞（4例）和心力衰竭（3例）。
对年至年间就诊的例患者进行了长期随访，患者5年和10年的生存率分别为68%和52%；残余主动脉远端夹层不影响晚期生存，动脉瘤改变和再次手术的风险较低。
A型和B型夹层的长期存活率似乎相似。这可能是因为在A型和B型夹层中都发生了不良事件，例如复发性夹层或降主动脉中动脉瘤形成的并发症。生存也同样受到既往医学合并症的影响，例如持续吸烟、高血压病以及冠状动脉和外周动脉疾病。
九、总结和建议
主动脉夹层被定义为主动脉壁最内层（即内膜）的撕裂，导致主动脉层间高压血流，形成真假腔。A型主动脉夹层涉及升主动脉，无论原发内膜撕裂的部位如何。急性A型主动脉夹层是一种外科急症，患者发生急性主动脉瓣关闭不全、心脏压塞和心肌梗塞等早期危及生命的并发症的风险非常高。
一旦确诊为急性A型主动脉夹层，就需要立即进行心脏外科会诊，如果没有丰富的心脏外科处理经验，应及时将医院。急性手术干预的决定必须经过判断。经验丰富的心血管外科医生应在早期参与讨论任何手术决定及其时间，这必须因患者的临床状况、年龄、合并症以及患者和家属的意愿而个体化。
急性A型主动脉夹层的急性内科治疗包括控制疼痛和抗脉冲治疗以尽量减少夹层扩散的趋势。急性主动脉夹层的初始内科治疗不应干扰急性A型主动脉夹层患者及时转入手术室进行主动脉修复或必要时转院。
心血管影像学对于确认A型主动脉夹层的诊断和评估夹层的范围是必要的。即使担心夹层引起冠状动脉疾病，对急性A型主动脉夹层患者进行术前冠状动脉造影的价值也有限；由此导致的A型主动脉夹层手术延迟增加了并发症的风险。
当涉及主动脉瓣、窦或主动脉弓时，手术方法涉及完整的主动脉根部或半弓置换术。A型主动脉夹层修复的混合方法，有时称为“冷冻象鼻修复”，使用开放手术修复升主动脉和胸腔内移植物来管理降主动脉。
急性A型主动脉夹层修复后，患者应维持抗脉冲治疗，以尽量减少主动脉壁应力，目标血压低于/80mmHg。出院前，应进行磁共振(MR)或计算机断层扫描(CT)血管造影，并进行终生年度心血管影像学监测，以检测夹层进展、新夹层或动脉瘤形成的迹象，即使患者仍无症状。
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