河南医院江艳丽
病例大赛
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病例概要
患者，女性，26岁，间断头晕、乏力2年
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现病史
2年前无明显诱因出现间断头晕、乏力，偶有黑朦、晕厥症状，发作时无胸闷、心悸，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无视物不清、行走不稳等，自测血压68/50mmHg，近期头晕、黑朦症状再发，伴乏力，遂入院诊治。行常规心脏、颈部血管彩超，协助诊断。
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超声所见
心脏彩超无明显异常（图1，视频1）
图1
视频1
头臂干内中膜增厚（图2）
图2
右侧颈总动脉主干长轴示：内中膜增厚、彩超呈花色血流信号（图3，视频2、视频3）
图3
视频2视频3
右侧颈总动脉主干血流频谱，测量血流速度增加，峰值流速可达2.25m/s（图4），
图4
右侧颈总动脉主干短轴示：内中膜增厚，呈“同心圆”样改变（图5，视频4）。
图5
视频4
左侧颈总动脉主干长轴示：内中膜弥漫性增厚、管腔闭塞（图6，图7，视频5，视频6），
图6
图7
视频5
视频6
左侧颈总动脉主干、分叉处及左侧颈内、外动脉起始段短轴示：内中膜弥漫性增厚，管腔闭塞，呈“同心圆”样改变（视频7，视频8）
视频7
视频8
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超声提示
1：左侧颈总动脉内中膜弥漫性增厚、闭塞
2：头臂干及右侧颈总动脉内中膜增厚、管腔纤细班血流速度增加
上述声像图符合多发性大动脉炎超声表现
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病例分析及总结
多发性大动脉炎是一类主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，可引起动脉管腔狭窄或闭塞，少数可导致病变处动脉扩张、动脉瘤形成。病因尚不明确，目前研究认为与自身免疫反应有关。
病理上表现为累及动脉及动脉壁全层的非特异性肉芽肿性炎。主要发生在主动脉弓及其主要分支，据报道，颈动脉受累的比例可达45%~65%。多发性大动脉炎常见于青年女性，文献报道男女比例约为1:8。30岁之前发病约占80%～90%。发病率不详，文献报道东南亚、南美洲和非洲地区要高于欧洲和北美。
多发性大动脉发病隐匿，从出现症状到明确诊断通常需要数月至数年时间。早期（狭窄前期）临床症状不典型，可无明显症状，主要表现为发热、疲劳乏力、肌肉酸痛、体重减轻等一些非特异性症状。随着疾病发展，逐渐出现受累动脉内中膜增厚、管腔狭窄甚至闭塞（狭窄期或无脉期），引起相应部位供血不足的表现，脉搏减弱甚至消失最常见。
超声具有分辨率高、可动态扫查等优势，已经成为颈动脉常规检查方法，结合彩色多普勒血流显像，不仅能够清晰显示颈动脉管壁结构、管腔内情况，还能分析其血流动力学特征。根据颈动脉管壁的超声特征性改变，可在动脉管腔出现狭窄之前，对多发大动脉炎做出早期诊断。
多发性大动脉炎通常累及双侧颈动脉，受累部位主要为颈总动脉近心段。文献报道，在双侧受累的颈动脉中，左侧病变更为明显（如本病例）。病变部位的超声表现为管壁弥漫性、均匀性增厚，横断面呈环状增厚，呈“同心圆”样改变。受累部位颈动脉管壁呈由外向内的进展模式，最终导致管壁全层增厚。
颈动脉血流动力学改变主要取决于管腔狭窄程度、受累长度及远端管腔开放情况等。当管腔内径减少＞50%时，管腔内血流束变细，彩超可出现花色血流信号（视频2、视频3），频谱形态呈血流速度增高、频带增宽，频窗变窄、频谱轮廓呈毛刺样（图4）。文献报告颈总动脉收缩期峰值流速＞1.5m/s，作为颈总动脉狭窄＞50%的诊断标准，敏感性和特异性分别为91%和84%。当颈总动脉闭塞时，管腔内无法探及血流信号（视频5、视频6、视频7、视频8）。
本病病程常迁延多年，自限者少见。活动期和非活动期交替出现，临床上活动期主要应用免疫抑制剂治疗，可控制疾病进展，但长期使用对机体副作用大。因此对多发性大动脉炎活动期的评估尤为重要，关系到治疗方案的选择和疾病的预后。而大动脉炎活动期需要病理学检查，只要少数手术患者才能获得病理学标本，目前的实验室检查缺乏活动期的特异性诊断方法。超声对颈动脉的探查优势明显，对多发性大动脉炎活动期的评估及疗效评价有一定的帮助，是重要的检查随访手段。
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