黑龙江小伙冯明（化名）今年29岁，正值青春盛年，他即将成为父亲，拥有幸福的三口之家，然而命运却给他降临了一场巨大的灾难。
技术强
心
心外科二病房
一周前，冯明忽发剧烈胸痛，医院反复检查发现他心脏的主动脉出现了降主动脉夹层和主动脉根部动脉瘤，这是马凡氏综合症患者的最危险并发症，不尽快手术他必死无疑。家人立即将他转入我院心外科抢救，经过精密计算和快速抢救，心外科医生为他实施了高难度的主动脉根部置换+全弓置换+象鼻支架植入术，几乎换掉了他胸腔连同心脏的半数大血管，拆除了他心脏的定时炸弹，目前患者脱离了生命危险，正在康复中。
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心外二病房副主任李君权为马凡氏综合症患者进行心脏手术
冯明家住黑龙江省双鸭山市，从小他身高修长，比同龄孩子高许多，成为同学们羡慕的对象，二十多岁时，他的身高就已经长到了1米96。冯明毕业后成为了一名理疗师，与医学密切相关的职业让他越来越感觉到自己高挑的身高或许不是一件好事，他的手指纤细，是典型的蛛状指，视力也开始越来越差，他逐渐发觉，自己或许是马凡式综合症患者，而这个疾病的最要命的并发症就是动脉夹层。从这时起，冯明便开始注意身体的变化，定期体检，身体也一直保持健康。不久前，他和爱人走进了婚姻的殿堂，婚后不久，妻子便怀孕了。即将成为一名父亲，让冯明一家非常高兴，他觉得或许命运会偏爱他，允许他一直健康快乐地生活。
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然而，残酷的灾难还是突然降临。一周前，冯明在下班回家的路上忽然感觉胸部剧痛，难以直立倒在路边，他意识到自己的心脏出了问题，忍着剧痛打电话给近在咫尺的单位同事。同事立医院急救，经过两天的反复诊断，医生们在冯明心脏的主动脉上发现了即将破裂的夹层，立即建议他转入我院手术。
”
冯明一家连夜赶到我院血管外科，血管外科主任姜维良看到片子，预感患者的病情或许远比想象的复杂，便找来心外科二病房副主任李君权教授共同会诊。经过精确的医学影像检查，医生们确诊冯明为主动脉B型夹层+主动脉根部动脉瘤。心外科二病房副主任李君权解释，如果把心脏当作泵，主动脉就是直接给泵“供水”的主要管道，主动脉夹层既是心脏泵出的血流将主动脉薄弱的内膜撕开了一个裂口，使内膜和外膜发生分离形成夹层，这个“供水”的主管道随时面临着破裂危险，而主动脉一旦破裂，心脏和全身大量的血液在“泵”的驱动下从破口喷涌而出，医院也根本来不及抢救。李君权教授说：“主动脉夹层相当于人体内有一个枚随时可能爆炸的炸弹。”
如何
“拆掉”冯明胸口的“炸弹”，却让医生们犯了难。
心外二病房副主任李君权（左）手术中
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一般来说，降主动脉夹层可以由血管外科安放支架来保护血管，但冯明的情况十分特殊，他胸口位置的降主动脉出现夹层，靠近心脏部位的主动脉根部还有夹层动脉瘤，只能由心外科医生主刀将主动脉这根“管道”全部换掉；另一方面，冯明还是一位马凡氏综合症的患者，这个先天性疾病的重要并发症就是血管壁变薄，即使换掉了心脏附近的大血管，其胸腔、腹腔的大血管未来还有变薄、破裂的可能性。血管外科与心外科医生商议后，决定转入心外科由二病房副主任李君权教授实施手术。
考虑到冯明未来或许会发生腹主动脉等位置的夹层，为了给后续可能发生的危险留有手术的余地，李君权教授决定实施主动脉根部置换+全弓置换+象鼻支架植入术，几乎将心脏附近到胸腔的主要“管道”全部换掉。这是一段全身最核心的血液“管道”，换掉它们，需要将全身的血流截断，而人体的头部、四肢、内脏、脊柱的供血将全部停止，这些重要器官如果缺血时间过长，会发生坏死和不可逆的损伤，患者会面临脏器衰竭、脊柱损伤导致偏瘫等一系列风险。
李君权教授一边与体外循环团队改进了转流方式，尽可能保障头部、全身脏器得到有效的灌注循环，另一方面，他和助手李杰等医生详细制定手术规划，在最短的时间内吻合8个吻合口，医生们甚至计算了每个吻合口的缝合线型号、缝合针术和缝合时间，极尽详细、精准计算的手术方案很快确定下来。
4月6日，就在清明节假期刚刚结束的工作日，心外科手术室严阵以待，等待着这场“与死神抢人”的大手术。历经10个小时的精细手术、30分钟深低温停循环、分钟体外循环转流，心外科团队顺利地拆除了患者体内的“定时炸弹”。术后，冯明恢复速度很快，术后第二天便转出ICU。
我院心外科二病房副主任李君权
查看患者术后恢复情况
据李君权教授介绍，此次患者冯明的手术几乎是目前心外科的最大型的手术之一，目前患者的恢复情况良好，并未发生术前预想的脑部、肺部、肾脏等器官的并发症，手术不仅充分地解决了致命危险，还为未来可能发生的情况留有余地，如果患者未来发生腹主动脉夹层，不需要进行开胸手术就可以置换血管。
马凡氏综合征
据了解，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为1/-，其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症；眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，病人会出现视物模糊；常伴有心血管系统异常，特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张，病人常有胸闷、胸痛等表现。主动脉夹层是心血管外科的急症，临床上一旦发生诊断延迟或者漏诊误诊，极有可能导致患者死亡，属于高危风险疾病。因此早期快速诊断、定期体检排查血管类疾病、及时正确治疗对改善患者的预后非常关键。
文｜李华虹 方若冰
摄影｜科室提供
插图｜均来源于网络
编辑｜曹玥
哈医大二院
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