大动脉炎是罕见的原发性大血管性血管炎，多见于亚洲、育龄期女性。从已有的流行病资料来看，大动脉炎的患病率在世界各地区差异很大，在日本，年基于人群的患病率高达40例/百万人，韩国为28例/百万人，欧洲地区为4-8例/百万人，但是在中国，大动脉炎流行数据仍是缺乏的。
流行病学资料的获取对全面了解一个疾病，包括疾病的流行特征、患病人群的特点、环境因素、经济损失、干预和转归等都是十分重要的。然而如何有效、准确地获取大动脉炎的流行病学资料面临许多困难：首先大动脉炎是罕见病，难以进行基于人群的流行病学调查；目前仍缺乏疾病的诊断标准，诊断需要结合全面的影像学检查和专科医生判断。但是，在上海大动脉炎流行病资料的获取具有一定的优势。上海有22医院，拥有较为完备的检查手段，优良的医疗人力资源和数据平台，而且我们团队10年来始终致力于大动脉炎的研究，这些都为开展大动脉炎流行病学调查奠定了有力的基础。
我们团队于年正式启动上海地区大动脉炎患病率调查，以期填补目前国内该疾病流行病资料的空白。此项研究工作得到了复旦大学循证医学中心方法学专家的指导，得到了上海市医学会风湿病学分会、风湿病同仁的大力支持，还有我们团队核心成员和研究生不辞辛劳的工作。相关论文即将发表（EpidemiologyofTakayasuarteritisinShanghai:Ahospital-basedstudyandsystematicreview.IntJRheumDis;dio10./-X.）。
调查流程和方法
本次的流行病学调查是基于上海市22医院的数据，医院包括来自复旦大学、交通大学、同济大学、海**医大学和上海中医药医院。我们还成立了由风湿免疫科、血管外科、心内科、心外科、肾内科、放射科等多学科专家组成的核心小组，核心小组负责对所有初筛病例的诊断进行核查、确认。
本次调查过程中，我们首先通过ICD（I.）编码检索年1月至年12月之间于22医院诊断的大动脉炎患者，并且补充了主动脉疾病相关的人工检索关键词，包括颈动脉狭窄、肾动脉狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤等。以身份证号前3位“”确定本市患者，以上海市*府公布的身份证开头的常住人口为分母，估算上海地区大动脉炎的患病率和年发病率。
调查结果
通过初筛共有例可疑大动脉炎病例，其中34例为重复住院病例，例病例表现为单发血管病灶，无局部或系统性炎症依据，经过核心专家小组讨论排除。最终共例确诊大动脉炎病例，女性占比64%，平均就诊年龄44岁，影像学分型V型最多见，占38.2%，其次为I型（22.6%）。
确诊病例中34例诊断于年，68例诊断于年至年。估算上海市大动脉炎患病率为7.01/百万人，平均年发病率2.33/百万人。进一步的亚组分析结果提示：女性患病率（8.99/百万人）和平均年发病率（3.00/百万人）均高于男性，且16-34岁年龄亚组患病率（11.59/百万人）和平均年发病率（3.55/百万人）最高（表1）。
表1上海市-年大动脉炎流行病学调查结果
文献回顾
我们还同步进行了大动脉炎流行病学文献检索和回顾，共纳入17篇相关文献。根据文献回顾结果，大动脉炎的患病率和发病率在世界不同地区差异很大。总体来看，大动脉炎在亚洲地区多见，根据不同的研究报道患病率3.3-40/百万人，年发病率0.34-2.4/百万人（图1）。本次调查估算的上海市大动脉炎患病率和发病率处于既往报道的中上水平。
图1大动脉炎在世界范围内的流行病学\
不留遗憾地去做原创的工作是我们追求的初心，此次发表的工作只是一小部分，后续我们在更大规模和时间跨度上的工作已经在启动，以期获得大动脉炎全貌的流行病资料。本次的大动脉炎流行病学医院的鼎力支持，我们克服了重重的困难，进行了大量的人工核对工作，在1年内迅速完成了数据的采集。本次调查也充分显示了上海风湿界的团结氛围和高效的行事风格，为推动大动脉炎的诊疗事业发展增添了浓厚的一笔。
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