病例报道[1]：一例45岁男子因胸痛加重一个月来到诊所。患者于15年前被诊断为白塞病(Behcet’sdisease,BD)，并接受了免疫抑制剂治疗。10年前因血栓闭塞而在左前降支(LAD)行经皮冠状动脉介入治疗。6个月前，CT血管造影提示冠状动脉是正常的，LAD有一个先前放置的支架。入院后检测：胸部X线显示左肺门血管团块(图A)；心脏彩超提示：主动脉瓣周围有一巨大肿块伴血栓形成，肿块压迫肺动脉干和右肺动脉，经狭窄的肺动脉干的收缩期峰值速度在2.93m/s(见图B1、B2和图C)。冠状动脉CT血管造影提示：左前降支有一个巨大的囊状动脉瘤(大小约8.23x5.65cm)伴血栓形成(见图D1、D2)，肿块压迫左冠状动脉主干，左前降支支架被血栓堵塞(见图D3、D4)。患者在CT血管造影后，出现严重的胸痛，并发生心脏骤停。紧急进行心肺复苏术无效，最终死亡。
讨论：上述患者是一例心脏白塞病患者，因巨大的冠状动脉瘤而引起急性心肌梗死导致了死亡，在本案例中合并血栓形成的冠状动脉瘤病情进展非常迅速，病情危急，治疗效果非常有限。
1、血管白塞病
白塞病是一种病因不明的复发性、变异性、系统性血管炎，可累及皮肤黏膜、眼、胃肠道、关节、血管及中枢神经系统等。冠脉和血管受累时称为血管白塞病，当有冠脉受累时叫心脏白塞病，医院风湿免疫科统计资料完整的白塞病患者例，血管受累包括动静脉占6.01%，心脏白塞病患者占3.84%，血管和心脏受累是引起患者死亡的主要原因。心脏受累的主要表现是心包炎、瓣膜功能不全、动脉瘤、心内血栓形成和心肌梗死，而心肌梗死多由冠状动脉瘤压迫引起，研究发现男性、结节红斑、中枢神经系统受累是提示心脏白塞病的预测因素[2]。血管白塞中动脉受累较静脉受累少见，主要表现有血栓或动脉瘤。由于动脉瘤有破裂的风险，因此动脉瘤被认为是最严重的合并症，主要可累及肺动脉，也可出现在其他循环血管，该例病人的动脉瘤主要累及了冠状动脉，是极为罕见的危及生命的合并症。
2、血管白塞病治疗
治疗主要包括白塞病本病的治疗及针对心脏和血管的对症治疗。白塞病的治疗通常要因人而异，主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂如沙利度胺、环磷酰胺、环孢素及生物制剂（肿瘤坏死因子抑制剂等）。针对心脏和血管的对症治疗主要包括药物溶栓、抗凝治疗和改善心功能的对症药物治疗以及手术介入治疗等，但抗凝治疗需密切留意出血风险。此外，出现心脏白塞病时行手术治疗会出现假性动脉瘤的风险，因此手术治疗不应在白塞病病情活动时进行。
总结：在白塞病中，心脏血管受累是危及患者生命的合并症，而冠状动脉瘤是心脏受累的即为罕见的情况。在这种情况下，冠状动脉瘤合并血栓的发展非常迅速。如有白塞病的病人出现胸痛的主诉，医生应该及时诊断和早期开始适当的治疗，以防止致命的结果。此外如果心内科医师遇到出现胸痛的患者应该详细询问患者有无白塞病的基础及相关临床表现，需联合风湿科医师一起治疗。
参考文献：
[1]CHOIJH,SEOHS.HugecoronaryarteryaneurysmcausingmyocardialinfarctioninBehcetdisease[J].EuropeanheartjournalcardiovascularImaging,,20(9):.
[2]KECHIDAM,SALAHS,KAHLOUNR,etal.Cardiacandvascular