白内障、脊柱侧弯、漏斗胸、满身红色疙瘩……随便一种疾病都不会让人好过，但这么多症状同时出现在53岁的吴先生身上。更要命的是，他的心脏还“埋”着一颗随时爆炸的“隐性炸弹”——主动脉瘤扩张至直径6cm随时破裂，而且其心脏“阀门”失控还会心衰。
7月23日，记者从温医大附二院了解到，这一切怪病都是因他患罕见病洛伊迪茨综合征所致。医生将其心脏“停跳”5小时，给置换了人工血管、主动脉瓣，将他从*门关拉了回来。
心脏“阀门”失控
主动脉瘤又随时破裂
瘦骨嶙峋、扁胸驼背、肚皮膨隆、全身上下长满了可怕的疣状物……53岁的吴先生看上去比实际年龄要老得多。
前方预警
密集恐惧症患者
慎点
！
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手术前
今年年初，吴先生发现自己稍微干点体力活就胸闷气促，后来越演越烈，经常难受到无法入睡。5月初，吴老伯求助温医大附二院心胸外科。心脏超声检查发现，其主动脉瓣重度关闭不全和升主动脉瘤。
温医大附二院心胸外科赵琦峰主任介绍说，正常人的主动脉直径约2cm左右，当主动脉扩张膨胀至3cm以上即可诊断为主动脉瘤。但他的主动脉瘤直径有6CM。虽然动脉瘤并不是通常意义上的肿瘤，但当其扩张向外膨出超过4CM随时可能因为血压升高而破裂，一旦破裂后果不堪设想。
“心脏是人体的‘发动机’，而主动脉瓣是心脏泵血最重要的‘阀门’，一旦运转不灵或怠工，可能会很快发展为心力衰竭，危及生命。”赵琦峰表示，患者的主动脉瓣重度关闭不全已导致其心脏明显增大，且出现了轻度心衰表现。
钢板支撑塌陷胸骨
停跳心脏五小时
手术前
手术势在必行，且越早越好，不然吴先生随时面临心衰和主动脉破裂的危险性。但在患者漏斗胸的条件下，开胸完成带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术，即要一次性解决心脏的“内忧外患”。
术前，吴先生透露，先前他还做过左眼白内障手术、两次精索静脉曲张手术。
经过各项检查，医生确诊吴先生患的是罕见病——洛伊迪茨综合征（LDS）。它是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，基因突变是其致病原因。白内障、脊柱侧弯、漏斗胸、皮肤病、主动脉瓣反流及主动脉瘤等都是它的主要临床表现。
“这种病引起的心血管、骨骼系统病变与马凡综合征类似，既往几乎都被误诊为‘马凡综合征’。”赵琦峰介绍，吴先生这种病的动脉瘤增长速度、主动脉破裂的危险性均远超MFS。
开胸、插管建立体外循环、主动脉阻断、主动脉切开、灌注心肌停跳液、心脏停跳……5月23日一早，吴先生被推进手术室，很快体外循环将吴先生体温降低至25摄氏度左右，此时的他完全依靠人工心肺机维持器官血液灌注。
“他的主动脉瓣窦部严重扩张得像一个洋葱头，瓣环明显扩张导致主动脉瓣严重对合不良。”赵琦峰介绍说，术中，他们切开升主动脉切除病变的主动脉瓣，用人工血管置换自身的主动脉瓣和升主动脉。
停跳近5个小时后，“冷血”重新升温恢复到正常温度，吴先生的心脏重新复跳。然而刚刚复跳的心脏因经历体外循环的缺血再灌注损伤和炎症反应而变得水肿和无力，如果常规关胸势必压迫脆弱的心脏，后果不堪设想。
手术后
随即，按术前的计划，关胸前医生将塑型合适弧度的长条形金属固定装置自右侧肋间进入左侧肋间引出，固定在两侧胸壁上，抬起前胸，给心脏足够跳动空间。
直至晚上7时手术结束，手术时间持续约10小时，期间心脏停跳将近5小时，老吴回到心胸外科重症监护室。然而手术当晚，吴先生大量出血，出血量近ml，相当于全身血液的一半，收缩压最低至70mmHg。好在医生的努力下，出血逐渐减少，血压逐渐回升。
6月中旬，吴先生总算从*门关回来了，挺过术后心衰、肺部感染、胸骨切口裂开等难关。
“胸闷气促这些症状都没了，就是人还是有点疲软。”7月23日，医院复诊，各项指标都还不错。接下来，只需定期复查即可。
来源：温州商报
编辑：肉肉君
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