年8月JOE发表了一篇医院的罕见病例报道。这一病例以反复的左下后牙疼痛为首发症状，最终被诊断为MarfanSyndrome（MFS，马凡氏综合征）。马凡氏综合征是一种能够危及生命的结缔组织疾病，可以影响多个器官和系统。这篇文献报道了一位23岁的亚裔男性患者，主诉为左下后牙区反复的自发性疼痛和间歇性疼痛。根据这一描述，类似于急性牙髓炎。然而，医生检查后马上就发现患者身体结构不成比例的拉长、高度近视、腕征阳性（病人一手握住另一手腕部，大拇指放在桡骨茎突上，大拇指与小指不用力而形成一个圈）(见下图）。虽然口腔检查中没有发现明显的异常，但是发现存在隆突畸形和血压异常。因此立即转诊到心脏病专家，最终被诊断为MFS。手术后，牙痛症状完全缓解。一、背景心源性颅面部疼痛是由缺血性心脏病所引起的一种非牙源性疼痛。研究表明，心脏缺血患者发病时有34.5%-38%的患者会出现颅面部疼痛[Danesh-SaniS,etal.AustDentJ;57:–8.][KreinerM,etal.JAmDentAssoc;:74–9.]。女性的心源性颅面部疼痛发生率高于男性。最常见的影响部位是喉部、左下颌骨、右下颌骨，其他还有报道可见于颞下颌关节、耳部、牙齿、上颌骨和头部等。通常发生在双侧，并且伴有典型的胸部疼痛且放散到胳膊、前颈部和肩部。心源性疼痛有时候可能会因体育锻炼而引发或加重，休息后缓解。这些典型的临床体征和症状有助于牙医对涉及到颅面部的心源性疼痛和真正的牙源性疼痛的鉴别诊断。然而，一些缺血性心脏病患者的首发症状或者甚至是唯一症状时牙痛或颅面部疼痛。聚报道，有5.2%-6%的心肌缺血患者的唯一症状是颅面部疼痛[Danesh-SaniS,etal.AustDentJ;57:–8.][KreinerM,etal.JAmDentAssoc;:74–9.]。因此，对于牙科医生来讲，及时的、准确的识别疼痛的真正来源至关重要。二、病例情况1、患者情况：男性患者，23岁。2、主诉：左下后牙区反复出现自发和间歇疼痛1年。3、病史情况：患者常因下颌后牙和牙龈的隐痛和压痛感而半夜醒来，并伴有心悸和呼吸急促。疼痛一般持续大约30分钟到1小时；冬天发病更为频繁。左下后牙区牙齿偶尔对冷刺激和热刺激敏感。咀嚼时，左侧没有任何不适感觉。疼痛与任何运动都没有关系。否认任何其他不适症状，如心前区疼痛。4、患者自幼年即为乙肝携带者，未行详细的眼科检查（见图1A，涉及面部原图可去查阅原文）5、患者否认其他任何系统性疾病和过敏史，或家族遗传性病史。曾在大约半年前因同样的症状，在一家私人诊所拔除左下智齿。但牙痛症状消失后月1个月后再次出现。2周前，患者到牙周专科医生处进行进一步的检查。但由于没有发现任何牙周病变，因此没有接受任何治疗。
患者仍然坚持认为自己牙痛，因此坚持在我院的急诊科进行左下磨牙的彻底检查。
三、临床检查
1、患者又高又瘦，且胳膊、腿和手指很长。腕征阳性（见图1B）
2、血压异常：/47mmHg。
3、知情同意下拍摄侧面照片，显示胸腔稍微突出（见图1C）
4、口外检查没有发现颌面部的不对称（见图1A），也没有发现肿胀、淋巴结肿大或颞下颌关节紊乱。
进一步的口内检查显示：恒牙列轻度拥挤，上腭高拱（见图2A和B）。
5、左上颌后牙和左下颌后牙均没有发现明显的龋齿或其它牙齿缺损。牙齿对触诊、叩诊和热测试的反应均正常（见图2C）。
牙齿活动度和牙周探诊均在生理范围内。
根尖片显示#36和#37牙齿结构均正常（图2D）。
四、诊断根据上述检查，#36和#37牙髓和根尖周组织均为正常。由于在检查中发现不成比例的身体结构、高度近视、腕征阳性、隆胸畸形和血压异常，因此我们怀疑可能是由于马凡氏综合征引起的心源性牙痛。五、转诊和治疗1、因此，将患者转到心脏科。彩色多普勒检查（见图1D）显示左心室增大（80mm）、主动脉根扩张（76mm）和严重主动脉瓣关闭不全伴有反流。最终确诊为马凡氏综合征和升主动脉瘤。2、10天后接受Bentall手术（又称“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术”，是治疗升主动脉瘤的一种手术方式。适用于升主动脉夹层动脉瘤累及冠状动脉窦或并发主动脉瓣关闭不全者）。术后患者进行了抗凝治疗。3、术后牙痛症状立即消失。1年后随访，仍没有症状（图1E）六、相关问题（一）MarfanSyndrome即马凡氏综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。（二）马凡氏综合征的临床特点（三）JOE报道的这篇病例，正如在文章最后所提到的：局限性在于由于患者在手术前未进行24小时的动态心电图检查，所以无法提供强有力的证据，来证明左侧牙痛与心脏缺血之间关系，或者心脏缺血与MFS之间存在关系。我们推测升主动脉瘤扩张可能导致冠状动脉受到影响，导致心肌缺血和相应的牙痛症状。总之，口腔医生需要