主动脉瘤

首页 » 常识 » 问答 » 颅咽管瘤手术治疗相关问题解答
TUhjnbcbe - 2021/8/12 23:09:00
医院订阅哦!

吴斌(首都医院神经外科)

[中国医师进修杂志,,44(7):-.]

编者按:


  吴斌教授在三十余年的工作中,始终贯彻“科学严谨、生命至上,精益求精、造福患者”的行医宗旨,积极探索对各种复杂颅底肿瘤、脑干肿瘤、儿童颅内肿瘤和颅内复杂动脉瘤的手术治疗,经过长期大量艰苦的探索,逐渐掌握了颅脑难治复杂疾病的治疗规律,规范了术式及围手术期的处理原则,总结出一套切实可行的成功经验及理念,对颅底肿瘤(包括累及颅眶、颅鼻腔、颅颌、颅咽及颅颈)、脑干肿瘤(巨大海绵状血管瘤、实性血管母细胞瘤及胶质瘤)、脑室内肿瘤、复杂下丘脑肿瘤(鞍上区-三脑室)、颅内复杂动脉瘤(巨大、后循环)、脑血管疾病(脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、三室后巨大大脑大静脉瘤及颈动脉内膜剥脱)、儿童颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤及脊髓肿瘤手术治疗均有丰富独到的经验。在国内率先采用“乙状窦前-远外侧联合入路”治疗椎基底巨大梭形动脉瘤;首倡“额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路”作为主流手术入路治疗以颅咽管瘤为代表的复杂鞍区-下丘脑区域肿瘤;首次提出“颞枕开颅,经岩骨外侧+trautmann三角入路(准乙状窦前入路)”作为治疗各种类型岩蝶斜颅底脑膜瘤的主流入路;明确提出“枕颞开颅,枕外侧幕上入路”治疗中桥脑背外侧区域肿瘤的理念。此外,对于三室后部肿瘤,提倡更加微创的Poppen入路与额部皮层造瘘,经侧脑室脉络膜裂入路;并极大拓展了远外侧入路的应用范围,对侵蚀广泛的巨大斜坡脊索瘤的根治尤具有重要意义。


  本文吴斌教授对于颅咽管瘤临床治疗,尤其是手术切除的技巧进行了深度剖析,从我国颅咽管瘤治疗的历史沿革、颅咽管瘤的生物学特性、下丘脑解剖和手术入路等诸多方面进行了详细讲述。尤其在下丘脑保护与垂体柄的处理上,彰显了数十年神经外科临床医生的深厚功底,具有启发性。

第一问:

关于颅咽管瘤手术的专业化问题,麻烦您和我们分享一下。

回答:


  大约在年,由石祥恩主任提议并主持,我作为助手,将颅咽管瘤手术逐渐纳入了专业化系统化的治疗轨道,以便摸索出一整套有效的治疗方案。因为,在当时那个年代对颅咽管瘤的生物学特性及所处解剖区域缺乏深刻理解,使治疗理念及手术技术差异很大,以致手术病死率和复发率非常高,而全切率很低,谁都不愿意接手颅咽管瘤手术。所以,为了规范术式并改良技术,进而提高手术的全切率和治愈率,石主任提出了应专门做一批颅咽管瘤,这即是颅咽管瘤治疗专业化之肇因。


  受Yarsagil影响,之前我们做颅咽管瘤手术基本上选择翼点入路。困于翼点入路的局限性,起初手术的复发率、病死率仍然是相当高的,在10%~15%,这是不可接受的。之后,随着手术经验的积累,深刻理解了翼点入路之于鞍区-下丘脑区域手术解剖的局限性。至年初,为克服不可逾越不能直视的“翼点死角”,并借鉴马振宇主任中线手术的成功经验,我们遂将颅咽管瘤主流手术入路的策略从之前的由侧方进入的翼点入路改变为由中线进入的额底纵裂入路,不断对额底纵裂入路的理念及技术进行反复打磨与淬炼,从而进入了颅咽管瘤手术治疗的新时代,形成了独具特色的“三博”颅咽管瘤手术流派。

第二问:

颅咽管瘤的主要生物学特性有哪些呢?

回答:


  颅咽管瘤主要生物学特性就是其起源于鞍上垂体柄,其生长位在前部脑底深部,幽闭而隐秘,周围重要结构密集,因此形成了很多的手术遮蔽盲区。手术时,因为这些盲区死角的存在,使术者难以直视,从而易造成重要结构的损伤和肿瘤的残留。除了解剖部位深在及颅咽管瘤生物学特性外,还主要表现在两个方面:一是,其常与周围重要结构如下丘脑粘连紧密;二是,肿瘤细胞的再生能力极强。比如,我们手术虽已彻底剥离了肿瘤组织,但若术中不慎将一些肿瘤组织的碎屑散落遗留在手术区域内或其残渣随蛛网膜下隙脑脊液循环散播停留至远隔部位的话,这些残留的肿瘤碎粒极有可能在手术区域(通道)内或远处蛛网膜下隙,再次增生形成所谓的种植转移灶,逐渐长成一个完整的(复发)肿瘤。在良性肿瘤里,如脑膜瘤或神经鞘瘤等,基本见不到此种“种植复发”情形。而颅咽管瘤术后,这种复发方式并非罕见,一切均源自于颅咽管瘤细胞具有犹如皮肤般超强的再生能力。

第三问:

颅咽管瘤生长部位的解剖学特点有哪些呢?

回答:


  其解剖学上,主要起源于垂体柄,前面已有提及。我们知道,垂体柄位于鞍上池,由此向后上可直抵下丘脑-三脑室前部;其后方即是脚间池;鞍上池往前下,即为桥前池;两侧延伸为颈内动脉池与视神经;向前下经视交叉前(池)可抵鞍内。在上述这一前部脑底中央相互比邻的(池、室)区域内,相对“广大”“空旷”,其内少有障碍阻隔,肿瘤易于滋蔓生长。但其周边却是血管神经密集或毗邻重要的脑结构,如下丘脑核心区、中脑、Willis环等。在这一深狭、幽邃的区域内手术,既要彻底切除肿瘤,又要保护好正常而重要的血管神经脑组织,其操作难度极大。


  笼统地说,这个深狭部位,周边又有重要的血管神经“遮蔽”,实难于直视显露。加之侧方进入的翼点入路,因影避效应,不可能同时看到“沟谷”的两侧,天然形成了很多的手术死角。如鞍内、下丘脑(三室前下部两侧)、三室内(三室穹顶)等处,从而构成了多个“翼点死角”。翼点死角是侧方入路特有的“天生的”,它不会因术者的经验积累和手术技巧的提高而得到克服,也就是说,“翼点死角”于翼点入路来说是不可能消除的。故此,翼点入路很难在直视下安全地将鞍区-下丘脑区域的肿瘤完全切除,而直视下切除肿瘤是手术保护神经血管脑组织关键的关键。从中线进入的额底纵裂入路因有效消除了“翼点死角”,尤其可真正在术中直视双侧下丘脑核心区,而使手术变得更加安全可靠。

第四问:

为什么我们要说下丘脑是生命中枢中的中枢或是命门中的命门呢?

回答:


  是这样,虽然下丘脑的体积仅为4cm3,约占人类脑容量的0.3%。但所起的作用却异常庞杂关键,其活动几乎涉及到了所有最基本的生命代谢功能。同时,其可通过边缘系统(其神经环路的重要节点)参与了愈加广泛高级的神经精神活动。此外,借助神经网络通道还泛及了呼吸、意识、昼夜节律甚至免疫系统等诸多重要功能。可是,如此要害之地,目前却仅肤浅地
  隐秘于脑内置锥之地的下丘脑核心区,可以说是人脑发生的最原始区域。正如上述,其和所有最基本的生命活动都有联系,即基本的生命活动都离不开下丘脑。所以我说下丘脑是生命中枢中的中枢、是命门中的命门。下丘脑一旦损伤,如果仅是给予术后一些表面上的调节,比如水电解质代谢紊乱导致的尿崩和高钠高氯,我们仅通过限制钠的摄入量和补充人工合成的激素等,解决不了根本问题,严重的下丘脑损伤这样的调整难济于事。


  故此,现时改善下丘脑功能受损的问题,基本上“主靠自身次辅药物”调解。如若,损伤超出了其自身调节所能承受的限度时,加之神经元的不可再生性,任何药物均难以逆转挽救。故我所言之下丘脑的保护,必是术中保护而不是术后调节。一旦手术损伤造成致命的结果,比如说出现呼吸、意识以及严重的水电解质代谢紊乱等,术后的调节往往是无能为力的,这也是下丘脑区域手术病死率奇高的根本原因。故言,下丘脑是中枢中的中枢或命门中的命门,它是大脑中最关键的结构。相比丘脑、脑干等这些大家公认的生命中枢,要关键得多。所以,虽然下丘脑区域不大,但人的一切最基本的生命活动均取决于它的健全。

第五问:

那接下来麻烦您和我们分享一下颅咽管瘤手术入路的一些选择。

回答:


  手术入路刚才我也谈到一些,一般神经外科手术入路的取舍主要考察两点:第一是骨窗距术野的远近,即手术路径的长短;第二是手术视角或轴向。实践中,这两者很难兼得做到统一。决定术者能否直视术野或直视的程度(安全手术的前提),仅取决于手术轴向,而与手术路径关系不大。故在两者不能兼得时,当取轴向而舍路径。对颅咽管瘤各手术入路的评估,是一个以手术路径与轴向为主要参照依据来进行取舍的最典型例子。比如,在翼点入路时,由于人类头颅呈左右径短于前后径的形态,故由侧方(如翼点入路)进入鞍区-三室前部(术野)区域时,其路径最短(近),易于进入,此其优者;但困于侧方的手术轴向,而天然形成了三室前下部、三室穹顶、鞍内和术侧颈内动脉-视神经内侧等诸多不可直视的“翼点死角”,此其劣者。相反,在额底纵裂入路时,因手术轴向居于中线,术中可直视两侧下丘脑核心区,有效克服了之前的“翼点死角”,此其优者;然而,还是由于人类头颅前后径长的解剖学特点,从中线进入时,决定了到达术野的路径既深远又狭长,徒增操作难度,此其劣者。基于共识,安全手术最大的前提是术者能够直视,这是不变的原则是不可逾越的手术红线。故当“鱼和熊掌不可兼得”,也就是手术轴向和路径不能兼顾时,为了手术安全,应取轴向而舍路径。


  手术路径的深远狭长造成了手术操作上的一些困难,加上路程上又存有额极静脉、前交通动脉和视交叉等自然的解剖障碍(严禁人为主动结扎或切断)需要保护,就更增添了手术难度。然而,这些困难和障碍并非如“翼点死角”那样不可克服跨越,经过手术技术的磨练后,完全能够满足微创手术的要求。得到一个良好手术轴向的收益,要远胜于为通过深狭手术路径所做出的艰苦付出,与患者的安全和手术的效果相比,这一付出也是非常值得的。这就是我们颅咽管瘤主流手术入路,由之前的翼点入路转变为额底纵裂入路的根本原因。此外,手术入路的取舍除了考察手术路径与手术轴向这两个要素外,还需考虑应尽量利用自然沟裂进入脑底(抑或颅底)深部,不能为了方便探入而轻易地切开胼胝体(膝部)、穹隆间联合、额极静脉、前交通动脉和视交叉等“无用”或可“忽略”功能的正常结构。还有,基于暴露愈少损伤愈小的原则,我近年又将额底纵裂入路创新改良为额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路。经鸡冠膜锁孔入路的含义:首先,经鸡冠之手术轴向——从更低前下方之近鼻根部,指向后上方探查,即可绕过胼胝体膝部直指三脑室穹顶部;其次,膜锁孔即为微显露。具体操作:将常规额底纵裂入路开颅之位于眉弓水平的骨窗前缘,再沿眉弓内侧向前下扩大至近鼻根水平,靠近鸡冠附近做一个小于1.5cm的纵向翻向中线的硬脑膜锁眼开口,手术即经此膜锁孔进入了额底纵裂区域。


  根据上述考察神经外科手术入路适用性的两大要素,即手术轴向和手术路径,来简单评判一下涉及鞍区-下丘脑区域的各个手术入路。


  1.由额底(脑底)侧方始,再渐次由前外侧导向中线(纵裂)的手术入路:(1)翼点入路,路径最短,然因视角最大而存有难以消除的“翼点死角”。(2)额外侧(眶上外侧)入路,是翼点入路的简化改良,仍属侧方入路。但因其更靠近中线,手术视角有所改善。故路径虽略有增加,“翼点死角”却因之减小。(3)额下入路。更行接近中线,路径更长,手术视角更趋改善。(4)额底纵裂入路,已达中线。与翼点入路相反,其路径最为深长,而手术轴向达到最佳,几乎消除了恼人的“翼点死角”。


  有意思的是,可将侧裂至纵裂的脑底前部看作一个以鞍区-下丘脑区域为轴心向外展开的扇面。将上述四种入路(翼点、额外侧、额下、额底纵裂)置于这个扇面上进行考察发现,随着扇面一边由侧外方依次向内转至中线,其所到达“鞍区-下丘脑”区域的手术路径逐渐变得更深更长,及至中线路径最为幽深。而其观察“鞍区-下丘脑”区域的视角却随着扇面转向中线而逐步得到了改善,至中线时,已完全消除了因侧方轴向产生的难以克服的“翼点死角”,使手术视角达到最佳。可以看出,此位于脑底“扇面”两侧边缘手术入路的态势:“翼点入路”路径最短而视角最差;“额底纵裂入路”路径最长而视角最佳。处于两边间的“额外侧”与“额下”入路呈依次过渡之势。


  以上提及的四种手术入路,实际上它们的手术路径和手术轴向相互消长存在密切的关联,完全可以看作是一种连续转化递变的过程。


  2.由中线额顶纵裂始,再渐次由上向下至额底(脑底)部的手术入路:(1)经胼胝体-穹隆间入路。因需切开胼胝体及穹隆联合而难以归入“微创”手术,另外,因手术轴向过为高远,路径过于深长,又存在视交叉阻隔,使鞍上-鞍内区域成为这一入路的“绝对”盲区。(2)前纵裂入路。虽然手术轴向较前者下移,更接近术区,然其骨窗前缘仍在眉弓之上,若拟进入三室内则需要切开胼胝体膝部,即有悖于“微创”之意。(3)额底纵裂入路。位在额底与前纵裂交汇处,可释义为额底部的前纵裂或前纵裂的额底部。其他已在前面讲述。

第六问:

有学者认为垂体柄本身起源于下丘脑,那说明垂体柄和下丘脑的关系也是非常紧密的,请问您是怎么理解垂体柄与下丘脑核心区关系的呢?

回答:


  一般人说到垂体柄,都下意识地把垂体柄当作是下丘脑的代名词。常能听到这样的说法:垂体柄具有重要的生理功能,手术必须保留。殊不知,这句话并非在任何情况下都是正确的。需知,垂体柄并不能代表下丘脑,其只是属于下丘脑外围的一个结构,垂体柄仅是下丘脑与垂体间起输送功能的“门脉”系统。由于先天良性的颅咽管瘤起源于垂体柄,生长相对缓慢,垂体柄常因逐渐被肿瘤侵蚀而失去正常的输送功能。由于垂体柄瘤化的长期性,所以,机体有可能已建立了某种代偿机制,以部分替代垂体柄已失去的输送功能,但此种代偿机制尚未完全搞清。


  在术前,除儿童常伴有发育迟缓外,一般罕有明显的内分泌异常或水电解质代谢紊乱表现。颅咽管瘤最常见的临床表现是与垂体柄功能无关的视力障碍和梗阻性脑积水引发的高颅压症状。术中如观察到垂体柄已失去了正常的粉红色,变硬变实,即说明已彻底瘤化,从而丧失了正常的生理功能。此时若还欲机械地保留已无功能的瘤化垂体柄,当属人为残留肿瘤,此举亦必导致这种增生力极强的肿瘤复发。基于上述理由,已瘤化变实的垂体柄应被看作肿瘤的一部分予以切除。在有些时候,尤其是儿童期,可能由于发病时间短的缘故,常看到垂体柄并没有或未被完全瘤化,这时当然要保留仍处于正常状态的垂体柄。另一方面,如果术中较好地保护了下丘脑核心区,那么,即便我们切除瘤化失能的垂体柄,术后也不会因此出现严重的水电解质代谢紊乱。大概已有十多年了吧,我们在做颅咽管瘤手术时,切除瘤化的垂体柄已为共识,术后已罕有严重的水电解质代谢紊乱发生。究其原因,主要就是加强了下丘脑核心区的保护。


  一些人无差别地保留受到肿瘤侵蚀的垂体柄,而疏于或无知下丘脑的保护;注重研究术后内分泌调节,而轻视手术理念荒于手术技术。凡此种种,均属本末倒置。

第七问:

听了您的介绍让我们对颅咽管瘤的外科治疗以及下丘脑的保护有了一个更深的认识,刚才您又提到了下丘脑的一些保护,那您能不能再展开谈论一下,这个下丘脑具体有哪些保护呢?

回答:


  说到下丘脑的保护,医院有个强大的内分泌科而感觉幸运,术中操作不讲究,术后将患者一交了之,以为下丘脑损伤都能通过药物调整过来。须知,下丘脑保护的关键是在术中。理论上,若手术对下丘脑没有造成损伤或损伤极轻,术后还需药物调整吗?把术后的药物调整当作保护下丘脑的重要措施,是否有点倒果为因舍本逐末的味道?所以,对下丘脑的保护只能在术中实施,即下丘脑如何保护与术者的手术策略、经验、操作技巧和所使用的器械设备,甚至心理状态都是密切相关的。具体的术中下丘脑(核心区)保护方法:(1)已成主流的额底纵裂经鸡冠膜锁孔入路有不可取代的优势,执中线之手术轴向之利,由前至后,可一睹双侧下丘脑。简言之,只有看到方能保护。(2)术中不用或少用双极电凝。有些人术中离不开双极电凝,认为,在关键部位调低双极功率或双极一响马上即予冲水降温对下丘脑是安全的。要知道电凝功率再小也会造成损伤,况且下丘脑核心区本无大的血供,出血一般不需电凝而可自凝。(3)不仅要保护大血管,也要尽量精心保护术区中所有的细小穿支血管。前交通动脉不可随便结扎,因为不管其管径粗细及有无实际作用,其都是左右半球循环联络的天然通道,遵“微创”理念不可随意处置存废;实际有很多细小深穿支(有走行至下丘脑者)发自于前交通动脉;结扎前交通动脉的唯一理由就是想扩大术野,但是前交通复合体常有复杂变异,有时前交通动脉缺如致双侧A2直接相连而呈“X”状,故完全没有可能分开双侧A2以扩大术野,此时之术野最为狭小。然在此情况下,手术也应继续进行。基于此,再谈术野并不再憋涩,结扎已有一定“长度”的前交通动脉,从逻辑上就很难自恰了。(4)直视下锐性分离是根本原则。颅咽管瘤往往与下丘脑核心区粘连紧密,故术中剥离肿瘤时若硬拉撕拽地顿性分离,就如拔出萝卜带出泥,会将肿瘤与部分下丘脑组织一同带出,造成无可挽回的下丘脑损伤。如此,术后再用什么药物都是难以弥补的。

《中国医师进修杂志》

1
查看完整版本: 颅咽管瘤手术治疗相关问题解答