前言
心脑血管疾病已经超过癌症成为人类健康的第一大杀手了。随着老龄化社会的到来，它的优势会更加明显。年，中国的心血管外科手术量已经跟美国持平，然而我国的人口是美国的4倍。而年我们国家各大心血管中心的手术量跟几年前相比是翻倍了的。可见我国的心血管疾病的治疗任重道远。
如果要问心血管外科的医生最不愿意碰到的疾病，主动脉夹层无疑是其中一个。主动脉夹层的杀伤力极大，不仅发病急，手术难度大，死亡率极高，而且费用极大，对于每个普通家庭来说是灾害性的。关于它而发生的故事也是耐人寻味，也将是我们以后的一个重点内容，所以我选择它来做为我们第一个要了解的疾病。
什么是主动脉夹层？
主动脉夹层是临床上最常见的极其凶险的一类急重症，常常以胸痛腹痛来诊，如果诊断治疗不及时或者病人及家属没有意识到危险性而拖延病情，致死率极高。急性主动脉夹层约33%在24小时内死亡，50%在48小时内死亡，80%在一周内死亡，75%死于主动脉破裂。凶险万分。此病一经确诊，立刻汇报危急值，病人就必须制动。因为他体内相当于埋了一个随时爆炸的定时炸弹，一旦爆炸回天无术。男性发病率远高于女性，约2:1至5:1。
什么是主动脉？他的解剖结构如何？
这就是主动脉，不过它是猪的，我们人的跟猪的差不多......可能你下次再也不会吃*喉了。首先主动脉他是动脉。然后前面有个主，说明他是最大最粗的那条动脉那条主干道，所有其他的动脉都是由他分出来的。他的走形是这样的。
接着我们来了解一下他的解剖结构。了解解剖就是我们临床思维的基础，他有利于我们理解疾病如何发生，然后如何治疗。
动脉我们都知道是一个圆管，管壁分三层结构，如图
不同动脉的三层结构厚度不一样，决定了他的功能不一样。请看下图右边的各种动脉的结构，由于各级的动脉的功能不同，他们每层的厚度都不一样。到了小血管就只剩内皮了。
今天我们只讲主角--主动脉。按照内到外，分为内膜：厚-μm，（看图理解一下，上面那张黑白的就是主动脉的结构）单层扁平上皮，表面光滑，利于血流高速流动。然后他为了方便物质的交换，他还是个网状的膜。所以我们记住了他的特点就是，薄，且光滑，但是细微结构上是网状的。这样的结构会有什么问题呢？就是特别容易受伤。
中层：最厚，约μm，由弹性纤维和平滑肌交错形成。由于他最厚，所以他决定了主动脉最大的功能特点。有弹性，既可缓冲心脏收缩时所产生的强大压力，又可在心脏舒张时，借其弹性回缩促使血液继续定向流动，保证血流在血管内经过长距离流动后不会降低压力，这样才能保证将血运送到全身。此外还有一个重要的作用就是保护菲薄的内层。因为内层是直接面对高速的血流的冲击的，内层外面有个弹性很强的中层保护，他就可以扩张，极大程度上降低了内层的压力。中膜内的基质主要成分是含硫的粘蛋白多糖类，是中膜内在正常情况下具有收缩能力的成分。但在病理情况下，基质可以形成软骨或钙化而成骨质，此时的动脉壁失去弹性和收缩能力，而造成动脉硬化现象，不再有弹性，这样内层受到的压力急剧上升，然后他就会被撕破，血流从内层的破口进入中层，形成主动脉夹层。
外膜：外层为纵行的胶质纤维，与中膜相接处有外弹力膜，与中膜之间并无明显的分界。外膜内还有血管滋养管和神经。大动脉的外膜可使中膜内的弹性组织不致过度伸张，从而使大动脉中的血压保持一定升降程度。当外膜受到损伤时，则中膜可因受到管内压力而向外突出，严重者可形成动脉瘤。
为何会发生主动脉夹层？什么样的人应该注意？
目前确切的发病机制为：主动脉中层结构异常为病理基础改变，血压变化造成血管壁横向切应力（剪切力）增大，引起主动脉内膜撕裂，动脉壁间血肿蔓延从而导致主动脉夹层。
从上句我们可以看出，诱发机制有两个因素，一是主动脉中层的异常，二是血管壁剪切力的增大。那引起主动脉中层异常的因素有哪些？遗传因素、主动脉中层退行性变、先天性因素、动脉硬化、主动脉炎症、损伤、妊娠等等。而剪切力的增大最常见的就是高血压！高血压！高血压！所以如果你是个中老年男性，又有肥胖高血压，出现胸痛必须提高警惕！一定要控制高血压，我们中心绝大部分夹层的病人都是男性、肥胖、高血压！
主动脉夹层是什么样的？主动脉夹层的分类有哪些？
主动脉夹层如下图
真腔就是我们原来正常的血管腔，假腔就是由于血管内膜撕裂，血流冲进血管中层形成的腔。
我们根据撕裂的破口和撕裂的范围一般分为以下三类（由DeBakey最先提出）如图
DeBakeyI型原发破口在升主动脉或者主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉。（不记得这些名词的看前面的第三幅图）
DeBakeyII型原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉。
DeBakeyIII型原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，夹层累及胸主动脉、腹主动脉甚至到髂动脉。
细心的朋友可能还发现，前两种还归为一类StanfordA型，第三类分为StanfordB型。这是为什么？因为前两种都是从升主动脉开始的。那从升主动脉开始有什么问题吗？那就意味着他们很可能会累及主动脉瓣结构，进而引起主动脉瓣关闭不全，导致主动脉瓣中量以上的反流。反流就反流，有什么问题吗？主动脉瓣急性的反流量增多，意味着经过左心室射出去的血有一部分又倒流回来左心室了，这样左心室的压力就会突然增大，不堪重负最后变成急性左心衰。这种情况下就需要马上手术，所以分为StanfordA型，而StanfordB型就可以暂时缓一缓，先内科治疗缓解稳定病情再去做手术。
主动脉夹层会引起什么后果？
1.主动脉破裂是主动脉夹层首要致死原因。主动脉破裂有多可怕呢？约80%的急性夹层患者死于主动脉破裂，且多发生于起病48小时内。即使是慢性主动脉夹层也有40-50%患者死于主动脉破裂。主动脉破裂不论是哪里破裂都是致命的，如果是升主动脉破裂，血液流入心包造成心包填塞，那死亡速度更快。主动脉破裂的话患者会因为失血过多出现口渴、烦躁的症状。
2.主动脉瓣关闭不全前面说过了，DeBakeyI和II型也就是StanfordA型会累及主动脉瓣结构，引起主动脉瓣关闭不全，那么概率有多少呢？有70-90%。大量的主动脉瓣反流会造成急性左心衰，原因是左心室的容量负荷突然增加，他无法适应。相当于原来他只能拉斤的东西，结果突然让他拉斤，他的肌肉强度没法一下子适应就罢工了。所以必须紧急手术（此处涉及心脏收缩舒张的机制，以后讲到必要的疾病会详细阐述）。当出现急性左心衰时，患者会出现，心悸、气短，严重者出现粉红色泡沫痰，不能平卧的表现。听诊出现双肺湿罗音
3.重要脏器供血障碍当主动脉夹层累及主动脉分支血管的开口时，就会造成相应脏器的供血障碍。可见是换着花样去堵你，当重要脏器缺血坏死时，会出现相应的症状，如冠状动脉-心绞痛、心肌梗死、死亡；头臂干--大脑缺血、晕厥、昏迷、偏瘫；腹腔脏器--腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾衰等等。而这些其他器官的缺血坏死往往最后成为病人术后的主要死因。
主动脉夹层有什么临床表现？我们如何发现它？
1.疼痛。这是本章重点。急性患者有突发的剧烈疼痛，性质为持续性刀割样锐痛，难以忍受。病人会烦躁不安，大汗淋漓。为什么会疼痛呢？前面我们介绍了，血管的外膜包绕着供血的小血管和神经。我们的内脏神经对拉扯比较敏感，对针刺不太敏感，当主动脉夹层发生，突然出现的假腔向外膨胀，对整段的大动脉血管形成牵扯，造成了对应部位的疼痛。所以他是持续性的，特别痛。如果假腔的血流因为在别的地方出现新的破口，血流重新进入主动脉真腔，这样假腔内压下降，疼痛会稍微缓解。我们要感谢机体这些预警的机制，能够让我们早早发现身体出现的问题。
2.主动脉瓣破裂症状，前面已描述。
3.重要脏器供血障碍症状，前面已描述。
我们通过什么检查手段确诊主动脉夹层？金标准是什么？
金标准是什么意思？意思就是他能够给这个疾病定性，证明就是这个病。一般来说临床上常用的金标准有组织病理学检查（活检、尸检）、手术发现、影像诊断（CT、核磁共振、彩色B超）、病原体的分离培养以及长期随访所得的结论。
由于每个疾病出现的病理生理较多，为了避免信息赘余影响大家理解，我们只会介绍重点的检查手段。
超声心动图：在升主动脉有假腔出现时，可见血管内出现隔膜，当然，一般情况下主动脉夹层患者由于是成人或者多数肥胖，声窗一般不清晰，所以不作为确诊的夹层的手段。经食道超声心动图虽然能克服声窗差的缺点，但是会诱发夹层破裂风险，所以不能做。超声心动图最大的作用就是观察是否存在主动脉瓣关闭不全及主动脉瓣反流的程度，同时可以直观的反应左心室的大小，左心室壁的运动情况，左心功能以及是否存在心脏的其他问题，在制定手术方案及评估预后方面有不可取代的重要作用，对于主动脉夹层的患者来说是必不可少的检查。下图是网上的，一般来说自己留的更清晰，但手头上没有，凑合看。红色部分为主动脉瓣的反流。
CT：多为增强CT，可显示真假腔，假腔的范围，可能发现内膜破口，血栓以及受累的分支血管，是否合并血管畸形等。但无法确定是否有主动脉瓣关闭不全。以下为CT及重建图片。
磁共振成像（MRI）：清晰显示真假腔，且方位观察显示主动脉。磁共振血管造影信息也比CT血管造影的多一些。
数字减影血管造影术（DSA）：可准确、全面动态的提供上述信息，但因为是有创的，可能诱发夹层破裂，所以很少用。
基本上做个彩超和增强造影就能基本确定主动脉夹层的性质和程度范围等信息，为下一步治疗做出明确的指导。
主动脉夹层如何治疗？
如此凶险的疾病，只是内科治疗肯定是效果欠佳的，所以外科手术或者介入治疗是最终的解决方案。主动脉夹层涉及的结构多，手术比较复杂且难度高，此处不再陈述。但是有几点是我们可以知道并且应该了解的。
1.药物治疗不仅是主动脉夹层的非手术治疗方案，也是手术前后处理的重要手段。他可以控制血压和心排量以防止主动脉破裂和夹层继续发展。
2.外科手术会比较复杂，一般来说动脉换了换人工血管，主动脉瓣有反流的话提示其结构已被破坏，会连主动脉瓣一起换了，换成机械瓣。手术可能一次没法解决要做两次，而第二次的难度和风险更大。
3.外科手术后会出现出血（最常见最危险）、神经系统并发症、急性肾衰、急性呼吸衰竭等并发症。、
4.一般急性的StanfordA型,都会在体外循环下进行心脏外科手术。而StanfordB型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式。
提到主动脉A型夹层，永远绕不开的一个人是我们国家的孙立忠教授，正是他开始使用了全弓替换+支架象鼻植入的手术方式，大大提高了主动脉A型夹层病人的成功率及存活率。
主动脉夹层的鉴别诊断有哪些？
最常见的鉴别诊断是主动脉瘤，一般做了造影都可以鉴别开来。而且这两种病很可能是同一个病因的不同结果，比如高血压、外伤、感染都会导致主动脉瘤和主动脉夹层。他们是可以同时存在的。但是主动脉夹层更加凶险，疼痛更加剧烈（主动脉瘤不是特别痛）持久，更加致命。
一旦满足以下条件：男，中年，高血压，家族的高血脂高血压病史，肥胖高血脂，梅*等血管炎病史，然后你突然出现急性的持续性剧烈胸痛，必须马上就近去胸痛中心。医院进行了标准化考核，建立了胸痛中心、脑卒中中心、房颤中心，这些都是为了能够在最短的时间内准确快速的处理这类紧急凶险且患者预后很差的心脑血管疾病，这些病的特点就是时间就是生命，越快处理效果越好。我觉得首先是患者及家属必须有这种意识，才能达到理想的效果。
这就是今天介绍的心血管外科的大Boss，以后关于它的故事和治疗的细节将会在每个具体的病人身上体现出来。最后再多嘴一句，千万要控制高血压！控制高血压！控制高血压！
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