随着雷声隆隆，明媚夏日拉开序幕，热气腾腾的日子，探索、求真、创新更是如火如荼地开展中，最终目标将回归临床，帮助和提升诊疗水平，帮助患者共度难关。暖暖的初夏，医院风湿免疫科姜林娣主任领衔团队竭诚分享精彩病例，共勉共进。
安能辨我是雌雄？
病史回顾
基本信息：患者，女，39岁。
病史特点
1.主诉：腰部隐痛不适2月。
2.简要病史：患者年2月初无明显诱因出现左侧腰部持续性隐痛，右侧卧位、服用“布洛芬”后可缓解，否认放射痛，否认外伤史，否认反复口腔外阴溃疡及皮疹、光过敏等，否认恶心呕吐、腹胀腹泻、四肢麻木、关节疼痛及活动受限等。年3月患者疼痛加重，累及后背，伴低热（Tmax38.5℃），不伴咳嗽、咳痰、畏寒、盗汗、头晕、头痛、乏力等不适。医院就诊，查血常规、肝肾功能均正常，hsCRP5mg/L，ESR49mm/H，抗核抗体谱（-）；主动脉CTA示腹主动脉平腹腔干水平上方动脉瘤，周围见渗出性改变，范围约18*14mm。近2月患者胃纳、二便正常，体重无明显下降。血管外科以“胸降主动脉假性动脉瘤”入院，考虑炎性动脉瘤可能，转至风湿免疫科进一步诊治。
3.既往史：患者无高血压、糖尿病、冠心病、肺病以及肾病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认抽烟酗酒史。
4.家族史：父亲死于“慢阻肺”，母亲及子女均健康。
5.体格检查：体温36.5℃，脉搏70次/分，呼吸20次/分，血压/90mmHg。营养中等，发黑，有光泽。神志清，精神可。呼吸平稳，双肺未闻及明显干湿啰音。心律齐，未闻及额外心音和心脏杂音。腹平软，无肌卫，无压痛、反跳痛。双侧腰部无皮疹，脊柱、髋关节活动度正常。
6.辅助检查：
血常规：Hbg/L；PLT*10^9/L；WBC6.73*10^9/L；
肝肾功能、电解质、糖脂代谢、肿瘤标志物：ALT11U/L；Cr50μmol/L；Nammol/L；K4.0mmol/L；Glu4.8mmol/L；Hb1Ac14.7%；TC2.23mmol/L；TG1.02mmol/L；LDL1.02mmol/L；HDL0.75mmol/L；以及AFP、CEA等肿瘤标志物均正常范围内；
自身抗体：ANA1:；anti-dsDNA10.00IU/mL;ACL(-);ANCA(-)（余自身抗体均阴性）；
特定蛋白：IgG16.54g/L；IgA3.45g/L；IgM1.33g/L；IgEIU/mL；IgG40.24g/L（均正常范围内）；
炎症标志物：IL-67.8pg/ml；SAA55.9mg/L;
hsCRP：30.3mg/L（-04-03）;22.3mg/L（-04-08）；18.3mg/L（-04-12）；
病原体:HBV-DNAPCR、HCV-DNAPCR低于检测下限；HIV（-）；RPR（-）；血、尿细菌、真菌涂片及培养阴性；T-spot+（A孔39，B孔10）；
肺穿刺组织病理:可见较多凝固性坏死物及肉芽肿结节形成，为肉芽肿性病变，特殊染色未查见阳性菌；
肺穿刺组织病原体NGS测序：检出结核分枝杆菌复合群10条；
胸腹主动脉CTA：主动脉T11-12水平管壁后方见龛影，周围被无强化低密度区包绕，余主动脉未见明显异常；弓上三分支无殊；腹主动脉主要分支无殊；右肺下叶见两枚结节，大小约8mm，密度较高；右侧局部胸膜结节状增厚，大小约19×8mm；
腰椎MRI：胸主动脉假性动脉瘤伴周围炎性渗出，T10-12（以T11-12为主）椎体骨髓水肿；
PET-CT：1.结合CTA图像，考虑为降主动脉假性动脉瘤伴周围炎性病变可能（SUVmax=22.7）；2.右侧胸膜炎性病变及陈旧灶，两肺少许陈旧灶；3.双侧附件生理性囊肿，盆腔少量积液。
胸腹主动脉CTA：胸降主动脉下段假性动脉瘤；右肺下叶陈旧结节；右侧局部胸膜结节状增厚。
腰椎MRI：胸主动脉假性动脉瘤伴周围炎性渗出，T10-12（以T11-12为主）椎体骨髓水肿。
PET-CT：1.降主动脉假性动脉瘤伴周围炎性病变可能；2.右侧胸膜炎性病变及陈旧灶，两肺少许陈旧灶。
病例分析
要点回顾
诊断：胸主动脉假性动脉瘤，结核（累及胸膜、椎体、血管）
该患者为青年女性，腰痛伴低热，炎症标志物升高，肺部结节、主动脉瘤伴主动脉周围软组织包绕且伴有骨侵蚀，病变呈炎性，T-spot及肺结节NGS测序提示结核感染，抗感染治疗后CRP降低，考虑结核感染性动脉瘤。
鉴别诊断：
患者无血管损伤、糖脂代谢正常、影像未见斑块形成，不考虑动脉粥样硬化性动脉瘤及损伤性动脉瘤，该病变主要需与免疫异常所致炎性动脉瘤相鉴别。
1.慢性主动脉周围炎：一组特发性纤维炎性疾病的总称,是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后,包绕临近组织而引起的一系列临床综合征，包括炎症性腹主动脉瘤、特发性腹膜后纤维化和动脉瘤周围腹膜后纤维化。炎性腹主动脉瘤表现为腹主动脉扩张，纤维组织沿扩张的动脉生长；特发性腹膜后纤维化是腹膜后纤维组织沿动脉周围增生、包绕输尿管等周围组织，从而引起相应临床症状；动脉瘤周围腹膜后纤维化是炎症腹主动脉瘤周围的炎性纤维组织包绕了周围器官。其通常不伴随肺部改变，且不伴有骨侵蚀性改变。
2.IgG4相关性疾病：是一种可累及多系统和器官如胰腺、肝脏、唾液腺及淋巴结等的疾病，也可累及主动脉、后腹膜和肺组织，导致靶器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。IgG4-RD累及主动脉常表现为血管壁及血管周围组织炎症，可有动脉管腔扩张；累及后腹膜表现为腹膜慢性炎症和腹膜纤维化，同时可累及周围区域组织，如累及输尿管时可造成梗阻性尿路病；累及肺脏时，CT上可表现为①实性结节；②支气管血管型(伴有支气管血管束和小叶间隔增厚)；③肺泡间质型(伴蜂窝征、支气管扩张和弥漫性磨玻璃样不透光区)；④圆形、磨玻璃样不透光区。病理上表现为IgG4阳性浆细胞增生、浸润进而导致多器官、组织硬化和纤维化，淋巴浆细胞浸润性炎症、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎是最主要的三个特征，也可见闭塞性动脉炎。该患者穿刺组织病理和NGS测序结果与之不吻合。
3.大动脉炎：也称“东方美女病”，我国是该病的高发区域，临床表现包括低热、乏力、胸闷胸痛为主的系统症状以及颈痛、跛行等靶器官缺血症状。病变主要累及主动脉及其主要分支，动脉病变以狭窄为主，动脉瘤、动脉夹层相对少见，病理上可见管壁慢性非特异性的肉芽肿性炎形成，常伴管壁明显增厚。当累及肺动脉时，病变动脉支配区域可表现为血液灌注减少，但与巨细胞动脉炎相似，其通常不伴随多发肺结节形成。
4.巨细胞动脉炎：即颞动脉炎，好发于老年男性，表现为低热、颞部疼痛、视力减退，常伴随风湿性多肌痛，病变以颈动脉分支最为常见，如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉等，当病变累及大动脉时常表现为动脉瘤、动脉狭窄或动脉夹层。病理上病变呈节段性分布，活检可呈阴性，病变管壁可见多核巨细胞浸润。
5.复发性多软骨炎：是累及全身各器官系统中软骨组织的炎症性病变，具有反复发作和缓解性、进展性和破坏性。病变常累及耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等，临床表现复杂多样。复发性多软骨炎大中小血管均可累及，可见主动脉受累或显微镜下多血管炎，表现为主动脉扩张或动脉瘤形成、孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎，以及皮肤改变、肾脏表现、巩膜炎、听力和前庭功能异常等。但肺部结节性病变较为少见。
6.强直性脊柱炎：一种主要侵犯脊柱，可不同程度累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病，病理上主要表现为附着点炎，X线影像上可表现为骶髂关节炎和脊柱的竹节样变。临床常表现为炎性下腰痛、晨僵并在活动后可减轻，可伴有低热、乏力、消瘦、食欲减退等表现。强直性脊柱炎还可伴有关节外表现，常出现于脊柱炎之后。病变累及心血管系统时，主要表现为主动脉瓣病变，少数可合并主动脉瘤、心绞痛、心肌炎、心包炎；累及肺部时，表现为咳痰、气喘、咯血，伴反复发作的肺炎及胸膜炎，X线上常表现为双肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏。该患者临床症状和影像学表现与之不符。
此外，虽然此处主要鉴别感染性动脉瘤与炎性动脉瘤，但临床上最常见的动脉瘤为动脉粥样硬化导致的动脉瘤。如动脉瘤合并高血压、高血脂、高血糖、动脉斑块形成等改变，则应考虑动脉粥样硬化性动脉瘤可能。此外，遗传病马方综合征也可表现为动脉瘤。
对于肺部结节，还应与以下疾病相鉴别：
1.结节病：是一种全身性肉芽肿病，可累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，还有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。肺部病变影像上表现为：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大，双肺多发结节，双肺斑片状阴影，双肺纤维化。病情经过缓慢，缓解和复发相交替。病理特征为非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。该疾病累及大血管相对较少见。
2.肺恶性肿瘤：原发或继发性肺恶性肿瘤可表现为肺部结节性改变，常伴肿瘤的系统性表现，如低热、恶病质、疼痛等，以及干咳、咯血等系统表现，外周血肿瘤标志物常升高，穿刺组织中可见恶性肿瘤细胞。
多学科讨论：
患者病情危重，病原体短期难以清除，动脉瘤进展、破裂风险高，进行多学科团队讨论：
1.患者多部位结核感染，予抗结核治疗，并监测影像学、血沉、CRP，待假性动脉瘤周围炎症消退后再行手术治疗；
2.监测患者症状及两周一次主动脉CTA，如突发腹痛或CTA明显进展，则需立即手术；
3.注意饮食清淡、少动、大便通畅、情绪稳定避免激动、忌屏气、忌按压；
4.后续患者假性动脉瘤及周围炎症如治疗后无好转，可行椎体穿刺。
治疗与转归：
经积极抗结核治疗（方案：异烟肼0.3gqdpo+利福喷丁0.6gbiwpo+吡嗪酰胺0.75gqdpo+左氧氟沙星0.5gqdpo），患者体温保持正常、腰背痛好转、炎症标志物下降、瘤体大小稳定。目前维持抗结核治疗，监测动脉瘤大小，择期外科干预。
思考与启示：
1.感染性动脉瘤，占所有动脉瘤的0.5至1.3%。革兰阳性金*色葡萄球菌、革兰阴性沙门氏菌是最常见病原菌，其中，革兰阴性菌伴有更高的动脉瘤破裂发生率和死亡率。此外，梅*螺旋体、结核分枝杆菌等也可导致感染性动脉瘤。通过检测抗原抗体、核酸、病原体培养，结合症状体征及影像学改变，对明确病原体类型、指导治疗至关重要。
2.随着人群寿命增加、糖尿病及肿瘤等发病率升高、免疫抑制及调节剂的使用增多，免疫失衡的发生率增加，感染性动脉瘤的发生风险也越来越高，对于感染性动脉瘤我们应更加警惕，尤其是当存在不明原因发热、无法用其它疾病解释的症状和体征时。
3.同属动脉瘤，感染性动脉瘤和非感染性炎性动脉瘤的发病机制和治疗方向不同，早期积极完善病原学、病理学对于指导后续治疗，创造手术条件，改善患者远期预后至关重要。
4.动脉瘤的治疗包括基本治疗（控制高危因素、全面评估动脉瘤部位及程度）、对症支持治疗（监测动脉瘤增大的症状和体征、控制血压、限制活动、规律随访血管影像），以及药物治疗和手术治疗。无论何种动脉瘤，均应规律血管影像随访，并在必要时进行外科干预，降低动脉瘤破裂风险。瘤体直径增加、随访时间延长均是动脉瘤破裂的高危因素。
参考文献
1.JCSJointWorkingGroup.Guidelinesfordiagnosisandtreatmentofaorticaneurysmandaorticdissection(JCS):digestversion.ircJ.;77(3):-.
2.YoshitsuguHigashietal.InternMed,57:-.
3.TheUnitedKingdomSmallAneurysmTrialParticipants.NEnglJMed;:-.
作者简介
作者：
陈荣毅博士，医院风湿免疫科住院医师，研究方向为血管炎的发病机制和临床研究，以第一作者发表SCI论文3篇。
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