慢性主动脉周围炎(chronicperiaortitis)是一组特发性纤维炎性疾病的总称,是源自腹主动脉的纤维炎症反应扩展到腹膜后,包绕临近组织而引起的一系列临床综合征。常见症状:疼痛,如腹痛、腰部症状、背部;体质症状,如疲劳、厌食、体重减轻、发烧;阴囊积水、精索静脉曲张或睾丸疼痛;深静脉血栓形成;多尿或尿频,;跛行;腿水肿;便秘;少尿;排尿困难。
Lancet上文献将其分为三种表现形式:特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF)、炎性腹主动脉瘤
(inflammatoryabdominalaorticaneurysms,IAAAs)、动脉瘤周围腹膜后纤维化(perianeurysmalretroperitonealfibrosis)。
其中IRF最常见,表现为腹膜后纤维炎性组织增生,包绕周围结构如输尿管、小肠和血管,造成这些器官梗阻,但不伴有腹主动脉扩张。
IAAAs表现为腹主动脉瘤样扩张,周围有团块状的炎性组织包绕,但通常不造成临近结构梗阻。
动脉瘤周围腹膜后纤维化在三者中受累范围最广,最少见,患者的腹主动脉瘤周围有均匀的纤维组织增生,并向腹膜后组织延伸,包绕临近结构,造成相应结构的梗阻和狭窄;病变累及胸主动脉,可以出现胸主动脉瘤样扩张,动脉周围出现的纤维化组织可以在纵隔蔓延。
这三个疾病具有相似的病理特征,包括外膜和外膜周围炎症、中层变薄和动脉粥样硬化进展。累及腹主动脉至髂动脉,胸主动、肾动脉、肠系膜动脉及腹腔其他动脉。
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