KenjiMinatoya,etal.Thoracoabdominalaorticreplacementinpatientsaged50andyounger.GeneralThoracicandCardiovascularSurgery
摘要目的：胸腹主动脉瘤开放修复术(TAAA)一直被认为是心血管外科中最具侵袭性的手术之一。相反，目前腔内修复技术可以修复胸腹主动脉，而且这种方法创伤较小。然而，这种腔内修复方法的长期耐久性仍然未知。本研究回顾性分析50岁及以下患者行开放胸腹主动脉修复术后的长期耐久性。
患者及方法：自年以来，有名年龄在50岁及以下的患者在我们机构接受了胸腹主动脉置换术。男性63例，平均年龄38±7岁。96例术前患有有主动脉夹层，61例患有马凡氏综合征，10例患Loeys-Dietz综合征，Acta-2基因突变有4例，大动脉炎占2例，Ehlers-Danlos综合征有1例。术式中I型TAAA占2例，II型有56例，III型33例，IV型9例。
结果：院内死亡3例(3%)，其中急诊死亡2例。1例(1%)发生脊髓损伤。2例(2%)有切口相关并发症。3例发生脑出血，1例发生髓内感染，以上病例均行脑脊液引流。术后3年生存率94%，5年生存率94%，10年生存率91%。
结论：胸腹主动脉置换术对50岁及50岁以下的患者是有利的。虽然脊髓并发症很少见，但在本研究队列中，应用脑脊液引流的患者势必合并了一些脊髓相关并发症。需要将腔内修复术与这些结果进行比较，特别是在50岁及以下的群体中以得出更好的研究结论。
讨论年轻人的胸腹主动脉病变通常不是由动脉粥样硬化导致动脉瘤引起的，而是由夹层动脉瘤引起的。本研究中，有96例患者（96%）的TAAA是夹层病变，78例患者（78%）是患有结缔组织病变（CTD）。luozzo等报道了一项关于年龄小于60的患者行降主动脉和TAAA的开放修复术，报道为CTD患者只占其中的14%。另一篇关于年龄小于60岁的TAAA开放修复术的报道显示，18.9%的患者有CTD。本研究中CTD的高发病率可能与本研究中人群相对年轻有关。CTD是一种与基因有关的血管疾病，目前致病基因已被确定，认为胸主动脉瘤和主动脉夹层与超过30个遗传性或表观遗传性基因有关，并且这个数字可能会逐渐增加。似乎许多患者可能患有CTD，但并未诊断出来。其他报道显示CTD患者行TAAA修复的年龄一般在40岁左右。Coselli和他的同事报道了例仅患有MFS的患者行TAAA手术的经验，其平均年龄为43.4±12.5岁，所有病例均表现为夹层。重要的是，他们的手术结果很好，只有4%的病人发生死亡，没有中风并发症发生，只有1.6%的病人有脊髓并发症。Omura和他的同事报道了对20例MFS患者行TAAA修复的经验，这些患者也很年轻(平均年龄45岁)，都发生了主动脉夹层。他们的手术结果也很出色，没有院内死亡，没有神经系统并发症（包括中风和不可逆性脊髓缺血）。因此，对CTD患者进行TAAA修复术的风险很小，尤其是年轻患者。在我们的研究中，平均年龄为36±8岁，远低于其他报道，总死亡率为3%，特殊病例死亡为1%。我们推测这一系列的患者之所以能存活下来，是因为年轻人群有良好的机体储备。
由于年轻患者的风险较乐观，我们最近应用了积极的主动脉病变扩大置换的手术策略。自年以来，有32名StanfordB型慢性夹层的患者，不论主动脉大小（不包括夹层区域）均接受了扩大的人工血管置换术。在最近的一系列研究中，无死亡发生和无主要并发症发生。Omura等人已经报道了这一策略，积极的结果可能归因于该研究纳入了较年轻人群。年轻患者的残余夹层血管在其余生中有很大的可能进一步进展到临界状态，患者将不得不进行随访手术。我们相信，在年轻患者群体中进行扩大修复手术是相对安全的。然而，我们也不能忽视扩大修复的风险。Keschenau和他的同事也报道了对72例CTD患者进行开放胸腹主动脉修复的经验，虽然年龄范围为19-70岁，但中位年龄也低至41岁，院内死亡率为14%，31%的患者因出血或血肿形成需要二开手术。令人惊讶的是，这些患者中有15%发展为脓*症。因此，一些作者认为他们更喜欢分期手术，可以减少手术时间。Etz和他的同事也推荐分期手术，可以减少截瘫发生率。然而，他们的研究中纳入了较多的高龄患者，因此脊髓损伤的可能性会有差异。
Hicks和他的同事描述了胸腹主动脉瘤的开放手术的结果，并将CTD病变组和退行性疾病组的患者进行了比较。CTD组的年龄(39±1.9岁)明显低于退行性疾病组(68±1岁)。而CTD组死亡率为10%，退行性变组为6%，差异无统计学意义(P=0.40)。根据我们的经验，患有CTD的年轻患者的TAAA修复术比老年患者更容易，因为后者通常伴有动脉粥样硬化。本系列中没有一例Ehlers-Danlos综合征在术中出现修复技术上的困难。然而，TAAA在退行性疾病中有时表现出与脊髓相关的并发症，根据先前我们报道认为栓塞可能是脊髓并发症的一个原因。
胸主动脉腔内修复术(TEVAR)已成为胸主动脉疾病的首选治疗方法。然而，由于其长期耐用性的不确定，其在年轻人群中的应用尚有争议。MFS患者行TEVAR具有早期和晚期并发症的重大风险，主要包括内漏、转为开放手术和中期随访死亡。因此，目前的指南不推荐在MFS中使用TEVAR。这些并发症在接受TEVAR治疗的慢性夹层患者中比较常见。TEVAR修复TAAA需要保留腹主动脉段主要的分支血管，在主要特殊的病例中需要重建腹主动脉段主要的分支。TEVAR被认为是具备治疗降主动脉病变的一个优势是因为降主动脉没有主要的大的分支。对于CrawfordI型TAAA修复，为了获得TEVAR远端锚定区，有时会覆盖腹腔动脉分支，将TEVAR放置在腹腔动脉上。这种情况在技术上是简单的TEVAR修复技术。然而，我们认为TEVAR在年轻的TAAA患者中使用受到限制。
脊髓术后损伤是最严重的并发症之一，这与脊髓血流减少有关。年轻患者和进行主动脉夹层手术的患者往往有更多通畅的肋间动脉，外科对这些动脉出血的处理被认为对脊髓损伤的发生率有显著影响。我们的数据显示在存活者中脊髓损伤的比率只有1%。脑脊液引流（CSFD）的效果是很明确的，并已被作为标准的治疗策略。然而，有3个患者出现了脑出血，1个出现了髓内感染并发症，这些并发症都与CSFD有关。Wynn和他的同事报告指出，脑脊液引流导致的神经系统受损发生率只有0.8%。然而，它也与高发病率和死亡率有关。因此，我们在过去2年内的病例进行术前暂停置入SFD引流管，一旦MEP出现问题，才将脊髓液引流作为一个替代策略启动。
结论
50岁及50岁以下的患者行胸腹主动脉置换术效果良好。虽然脊髓并发症很少见，但脑脊液引流本身也有一些并发症。腔内修复的进展应该与这些结果相比较，特别是对于年龄在50岁及以下的患者。
图4：全胸腹置换术后的ROC曲线译者：宋剑
编辑：*琰
CardiothoracicSurgery