从主动脉到冠状动脉的IgG4相关心血管疾病:多层螺旋CT及PET-CT表现
NorikoOyama-Manabe,etal.IgG4-relatedCardiovascularDiseasefromtheAortatotheCoronaryArteries:MultidetectorCTandPET/CT.RadioGraphics;38:–.
翻译：医院放射科曹建新
免疫球蛋白G4(IgG4)相关疾病可影响心血管系统，包括冠状动脉和心包，特别是大中型血管壁。出现冠状动脉受累是至关重要的，因为这种情况会导致心肌缺血或心源性猝死。虽然组织病理学检查仍然是器官受累和诊断IgG4相关疾病的金标准，但从血管壁获得活检或手术标本仍然具有挑战性。由于患者可能只有轻微的症状，因此，对IgG4相关性心血管疾病(CVD)的无创成像评价在该病的诊断及管理中具有重要作用。多层螺旋CT是一种有用的无创性检查方法，可以作出最初的诊断，并确定解剖标志及其血管受累的具体位置。血管受累的范围广泛，且表现多样。放射科医生应该熟悉血管炎的炎症性改变、动脉瘤的变化和所有血管中假肿瘤的形成以及这些情况在全身的分布。心电门控冠状动脉CT成像能够准确、快速、无创地描述冠状动脉病变状况，因此比传统的冠状动脉造影具有重要优势。联合PET/CT可以描述炎症过程，并有助于区分IgG4相关CVD和动脉粥样硬化。熟悉IgG4相关CVD炎症的PET/CT和CT表现对准确诊断和评估治疗反应非常重要。本文综述了IgG4相关CVD的多层螺旋CT和PET/CT特征，如主动脉炎、主动脉周围炎、动脉炎、外周小动脉炎，包括冠状动脉受累和心包炎。此外，还描述了与IgG4相关CVD相关的炎症过程、活性炎症的定量和治疗反应。
前言
免疫球蛋白G4(IgG4)相关疾病是一种新认识的疾病实体，其特征是IgG4阳性浆细胞浸润和全身器官纤维化，血清IgG4水平升高。在年，发现自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4浓度升高。由于Kamisawa等人在年提出了IgG4相关自身免疫性疾病的概念，IgG4相关病变与自身免疫性胰腺炎相似，已在几个胰腺外器官中发现，包括胆管、胆囊、淋巴结、腹膜后、肾脏和肺。
心血管受累的IgG4相关疾病，如主动脉炎，动脉炎，动脉周围炎，外周动脉炎和炎性动脉瘤也已被发现，主要在腹主动脉。IgG4相关炎性腹主动脉瘤约占所有手术腹主动脉瘤的5%和所有炎性腹主动脉瘤的50%，是IgG4相关疾病最常见的发现之一。动脉瘤或胸主动脉夹层与IgG4相关疾病也有零星报道。虽然组织病理学检查仍然是检测器官受累和诊断IgG4相关疾病的参考标准，但从血管壁获得活检或获取手术标本仍然具有挑战性。由于受影响的患者可能只是轻微的症状，因此IgG4相关心血管疾病(CVD)的无创成像评估不仅在诊断中而且在治疗这种疾病方面也起着至关重要的作用。较小的动脉血管，如冠状动脉和心包受累，也会影响预后。虽然冠状动脉受累导致的心肌缺血可能是致命的，但只有少数病例被报道。由于IgG4相关疾病通常对皮质类固醇治疗有明显的反应，因此，放射科医师应该熟悉IgG4相关CVD的影像学表现，以避免诊断延迟和不必要的手术干预。
据报道，氟18脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT已被用于评估其他炎症性血管疾病，如大动脉炎和巨细胞动脉炎。IgG4相关的主动脉炎和主动脉周炎在CT和FDG-18PET/CT的特征表现既往已有报道。然而，IgG4相关的冠状动脉炎、动脉瘤和心包炎的图像特征还没有得到充分的阐述。
我们回顾了在多层螺旋CT和FDG-18PET/CT上IgG4相关性CVD的病理生理学、影像特征、表现和鉴别诊断。此外，还讨论和叙述了IgG4相关CVD的病变分布情况，包括胸主动脉、腹主动脉、主动脉大分支、髂动脉和冠状动脉以及心包受累。认识到相关血管受累时对IgG4相关性CVD的诊断和管理具有重要意义。
诊断标准及组织病理学特征
来自日本的一个组织提出了诊断IgG4相关疾病的三个主要标准，以供实际使用：(A)临床检查时一个或多个器官的特征性弥漫性或局限性肿胀或肿块；(B)血液学检查时血清IgG4浓度升高(≥mg/dL[≥1.35g/L])；(C)组织病理学检查时IgG4阳性浆细胞有明显的淋巴浆细胞浸润和Storiform纤维化以及器官浸润。当满足这三个标准时，IgG4相关疾病的诊断是明确的，当同时满足第一个标准和第三个标准时是可能的，当同时满足第一和第二标准时是可能的。
IgG4相关疾病的三个组织病理学特征是淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和柱状纤维化。柱状纤维化的特征是似乎通过组织编织的径向排列的胶原纤维，代表了与IgG4相关疾病相关的独特表现形式。
Stone建议诊断IgG4相关CVD的三个标准：(a)总体组织学发现与动脉炎或动脉周围炎一致，不容易被动脉粥样硬化等其他过程来解释，(b)至少50%的免疫染色血浆细胞对IgG4呈阳性，(c)倍放大视野至少看到50个IgG4阳性浆细胞，且至少有三个区域出现。IgG4相关CVD的淋巴浆细胞浸润主要涉及外膜，较少涉及肌层，表现为外膜显著增厚。而巨细胞动脉炎则累及肌层。
图1。一名83岁妇女IgG4相关炎性主动脉瘤。(a，b)经苏木精-伊红(a)和Verhoeff-Masson三色染色切除的腹主动脉壁的横断面宏观图像(b)显示淋巴浆细胞浸润(箭头在a)，不规则增厚，主要包括外膜（白色箭头)和较小程度的肌层(即内层)(黑色箭头）。（原放大倍数，。）用Verhoeff-Masson三色染色的标本显示致密的纤维化。(c，d)用苏木精-伊红(c)染色的高倍显微照片和免疫染色的IgG4(d)显示淋巴浆细胞浸润(c)和IgG4阳性浆细胞(d)在主动脉壁内的广泛密集浸润，主要是在外膜。（原放大倍数。）IgG4阳性细胞与IgG阳性细胞的比值几乎为%。
这一发现与硬化性炎症有关，在增强CT的晚期，炎症表现为均匀增强（图2，3）。IgG4阳性血浆细胞的存在是诊断IgG4相关疾病所必需的，但一些IgG4阳性血浆细胞也可以在其他炎症性疾病中检测到。IgG4阳性与IgG阳性血浆细胞的比率大于40%，有助于区分IgG4相关疾病和非IgG4相关炎症。血清中IgG4浓度的增加和组织中IgG4阳性浆细胞数量的增加都对IgG4相关疾病没有特异性。Wallace等人报告说，在他们的研究中，只有51%的病例活检证实有活性IgG4相关疾病患者血清IgG4水平升高。Tajima等也认为血清IgG4水平并不总是IgG4相关疾病活性的有用标记。此外，在一份关于IgG4相关疾病的管理和治疗的国际共识指导声明中，强烈建议证实IgG4相关疾病的诊断，以排除恶性肿瘤或其他可以模拟IgG4相关疾病的实体。然而，从主动脉和冠状动脉等血管壁获得组织病理学诊断所需的标本是具有挑战性的。因此，了解IgG4相关CVD的特异性无创放射学表现具有重要意义。
IgG4相关主动脉炎及主动脉周围炎的发生及分布
在之前的一项研究中，我们报告了41%的患者肯定患有IgG4相关疾病，出现IgG4相关主动脉炎和/或主动脉周炎的症状，80%患者有多血管区域受累（图2），髂动脉（35%病例）和肾下腹主动脉（33%病例）是IgG4相关CVD最常见部位，其次是胸主动脉和胸主动脉主要分支（8%病例）、肾上腹主动脉（6%病例）和腹主动脉大分支（5%病例）。在我们先前的研究中，与无血管受累的患者相比，具有IgG4相关血管性疾病的患者年龄较大，男性患者占主导地位。因此，鉴别IgG4相关性血管疾病与动脉粥样硬化在临床上很重要。由于IgG4相关的血管炎的临床表现通常是模糊和非特异性的，因此这种疾病有时在没有腹膜后纤维化和肾积水的患者的初步检查中被忽略。因此，放射科医生应熟悉IgG4相关CVD的临床特征和影像学表现。IgG4相关CVD在增强CT上的特征包括弥漫性动脉壁增厚(2mm)和均质壁增强（图3)。IgG4相关的CVD有时会导致无明显管腔狭窄肿块的形成，肿块边缘不规则，且可能与主动脉扩张相关或无关（图4）。
图2。一名69岁男子IgG4相关的主动脉炎和主动脉周围炎。(a，b)增强延迟期CT图像显示左锁骨下动脉和头臂动脉(a中箭头)和腹主动脉(b中箭头)均匀增强壁增厚。(c)冠状位FDGPET/CT融合图像显示左锁骨下和头臂动脉（箭头)和腹主动脉(箭头）水平上有异常的局灶性FDG摄取，提示活动性炎症。
图3。一名75岁男性的免疫球蛋白G4相关的腹性主动脉炎。(a)对比增强延迟期CT图像显示腹主动脉壁增厚（黑色箭头）和正常双侧输尿管（白色箭头）壁增厚明显。(b)相应的轴向FDGPET/CT融合图像显示异常的FDG摄取（黑色箭头）。注意双侧尿道中FDG的生理摄取（白色箭头）。
图4。一名77岁男性的免疫球蛋白G4相关的炎性主动脉瘤。(a)冠状位对比增强早期CT图像显示腹主动脉瘤（箭头）。左侧髂总动脉瘤（箭头）壁壁增厚和增强，代表炎症。(b)在腹主动脉（箭头）水平获得的横断面对比增强CT图像显示了内腔增强、非增强血栓层（*）和增厚的管壁，称为“地幔”标志。(c)在左髂总动脉（箭头）水平获得的横断面对比增强CT图像显示一个不规则形状的假肿瘤。
在我们先前的研究中，我们报告了27%的IgG4相关的主动脉炎或主动脉周围炎出现胸或腹主动脉瘤，而Perugino等人报告了7%的患者有主动脉瘤。这些数据表明，免疫球蛋白G4相关的主动脉炎与发生主动脉瘤的潜在风险相关。Kasashima等人的结果显示57%的炎性腹主动脉瘤是IgG4相关疾病的表现（图4）。在皮质类固醇治疗期间或之后，大的动脉瘤可能破裂；因此，在类固醇治疗之前、期间和治疗之后，应仔细监测IgG4相关的CVD。
IgG4相关动脉炎及中小型动脉动脉周炎
虽然IgG4相关的CVD通常影响大动脉，但各种中型动脉，如主动脉的大分支和脾动脉可受到影响（图5）。较小的血管病变也在CT增强后期均匀增强，有时形成假瘤，虽然动脉壁增厚但没有管腔闭塞。我们还发现了一个IgG4相关的自身免疫性胰腺炎患者中，血管周围低衰减的软组织包围了门静脉（图5）。
图5。64岁男性自身免疫性胰腺炎。增强早期CT图像显示胰腺弥漫性肿胀，胰腺有包膜状边缘(a)；脾动脉壁增厚（箭头）(b)；腹主动脉和肠系膜下动脉（箭头）(c)；门静脉脐部形成假瘤，显示管腔狭窄（箭头）(d)。
IgG4相关冠状动脉炎、冠状动脉周围炎和动脉瘤
冠状动脉受累，如冠状动脉炎和动脉瘤，表现为动脉周围纤维硬化增厚，发生在冠状动脉周围的假瘤形成，已有较近的报道。由于医生对这种疾病的认识有限，放射科医生可能是第一个发现冠状动脉受累的人。我们回顾性地分析了在我们机构里例怀疑有IgG4相关的疾病患者的数据，发现其中5%的人有冠状动脉受累。所有有冠状动脉受累的患者也至少有一支冠状动脉及病变及其他血管病变，如主动脉炎或动脉炎。在诊断为IgG4相关CVD的患者中，已发现冠状动脉狭窄。我们遇到一例IgG4相关CVD，有充血性心力衰竭，动脉周围纤维硬化增厚导致多次严重冠状动脉狭窄（图6）。IgG4相关冠状动脉瘤，有时扩张腔出现血栓形成，可能导致心肌梗死（图7）或心源性猝死。以上这些病例提示，与IgG4相关的冠状动脉受累可能会有致命的结局。当冠状动脉管腔扩张存在时，应排除冠状动脉血栓的存在。除了冠状动脉扫描期外，可能需要延迟期增强CT来鉴别增厚并强化壁和血栓（图7）。心电图门控冠状动脉CT成像比非心电图门控CT能更好地评估冠状动脉（图8）。心电门控冠状动脉CT血管造影可以进行横断面成像重建，它允许直接显示增厚的血管壁以及血管壁的强化情况，此功能适用于血管炎的诊断和随访（图7-9）。冠状动脉假瘤形成，也被称为“毯猪”标志，是IgG4相关冠状动脉受累的特殊表现，可通过轴状和冠状动脉曲面重建清晰描述（图9)。但在使用薄层的MIP图像进行观察时，可能会将冠状动脉管腔周围的假肿瘤或增厚的管壁忽略掉，因此不推荐薄层冠状动脉MIP图像进行观察。
图6。一名60岁男子IgG4相关硬化性肠系膜炎。增强的早期CT图像显示肠系膜上动脉分支周围的假瘤形成(箭头。(b)1?年后获得的轴向随访增强CT图像显示，假瘤（箭头)的大小减小，而髂总动脉弥漫性壁增厚(箭头）增强，与IgG4相关的主动脉炎一致。在随访期间，患者还经历了严重的呼吸困难，并被诊断为充血性心力衰竭。(c)进行心电图门控冠状动脉CT血管造影。右冠状动脉(RCA)（箭头)和左旋动脉(箭头）呈弥漫性壁增厚。(d)RCA的弯曲多平面重建CT图像显示多个严重狭窄（箭头），而不是动脉粥样硬化改变，因为动脉周围纤维硬化增厚而没有钙化。
图7、图8。（7）与G4型冠状动脉瘤相关的79岁男性动脉瘤。(a，b)轴心期早期心电图门控冠状动脉CT血管造影结果(a)不能用于区分左周围动脉瘤的血栓形成（*）和RCA动脉瘤增强的附壁增厚（箭头）；然而，这些实体在相应的延迟期CT血管造影图(b)上有明显区别。在类固醇治疗过程中，冠状动脉血栓形成会导致心肌梗死。（8）77岁男性相关冠状动脉瘤图4。(a)轴向心电图门控冠状动脉CT造影显示RCA动脉瘤，弥漫性壁增厚（椭圆形）。(b)相应的非心电图门控冠状动脉CT造影显示壁增厚（椭圆形），有严重运动伪影。(c)轴向FDGPET/CT图像显示RCA动脉瘤中的局灶性FDG摄取（最大标准化摄取值（SUV最大），3.4）（椭圆形）。
图9。一名73岁男子IgG4相关冠状动脉瘤。(a)轴向FDGPET/CT图像显示右侧房室沟处假瘤（箭头）中FDG的局灶性摄取，SUVmax为4.0。心电图门控冠状动脉CT血管造影容积重建(B)、弯曲平面重建(C)和轴向图像(D)在无腔狭窄或扩张的RCA动脉瘤(直径27mm)中表现出一个大的假瘤（箭头），被认为是猪-a-blanket征。患者还有左回旋支动脉瘤。(e)1年后，类固醇给药后获得的轴向CT随访图像显示出明显的治疗反应：RCA动脉瘤的直径已降至12毫米（箭头）。
IgG4相关性心包炎
既往文献报道IgG4相关性心包炎是较少见的。Sakamoto等报道，两例IgG4相关性心包炎患者有致命的结局，提示IgG4相关性心包炎可能有一个快速的临床过程。尽管我们有一例IgG4相关心包炎，心包增厚，局灶性FDG摄取并无大量心包积液（图10），但该例可能代表收缩性心包炎。
图10。一名43岁男子IgG4相关性心包炎。横轴面平垫CT图像显示心包增厚（箭头），无心包积液。(b)相应的FDGPET/CT图像显示增厚的心包（箭头）焦FDG摄取(SUVmax，3.7)。
IgG4相关CVD中活性炎症的定量分析
FDG摄取对血管评价没有特异性，而FDG摄取评价并不总是能够区分动脉粥样硬化性的变化和活动性炎症。虽然增强CT的血管壁厚可能是血管炎症的一个很好的预测因子，但在动脉炎症的急性期后，壁厚的增加可以持续很长时间，限制了它在炎症早期评估中的重要性。血管炎症的FDGPET/CT诊断标准是基于对异常血管壁中FDG摄取高于血池的视觉评价。
为了进行定性评估，我们定义了每个血管区域的血管SUNmax上限。为了标准化SUV最大值，使用动脉SUV最大值与静脉血池SUV最大值，也称为目标-背景比值(TBR)的比率。Rudd等报道：平均和最大TBRs是可重复的，是评估动脉FDG摄取的最佳方法。Besson等报道了TBR在评估巨细胞动脉炎患者主动脉炎症中的作用。
在我们先前的研究中，IgG4相关主动脉炎（中位SUVmax，3.7；中位TBR，2.1)阳性区域的SUVmax和TBR值比阴性区域(中位SUVmax，2.1；中位TBR，1.3)明显增高，约为两倍（图11）。此外，使用定量血管SUVmax和TBR测量可以减少观察者在视觉定性评估血管受累情况时的偏差。
Caiafa等人报告说，早期特发性腹膜后纤维化过程中的活动性炎症在T2加权MRI上有较高的信号强度。然而，由于血流相关伪影，血管壁T2加权MR成像仍然存在挑战，在IgG4相关CVD的设置中，活性炎症的定量MRI评价尚未建立。
使用FDGPET/CT的一个潜在缺陷是尿路和心肌生理摄取的误诊为异常摄取。由于IgG4相关CVD常见于靠近尿路的髂动脉，因此FDG的生理摄取应在增强CT上区分(图3）。
对于冠状动脉评估，RCA或左旋动脉在房室沟处的摄取可与心肌生理摄取区分，而左前降动脉的摄取可被心肌摄取污染（图12）。由于生理心肌摄取是基于患者的禁食条件，因此建议最小的禁食时间为18小时，以抑制弥漫性左心室心肌摄取。对于IgG4相关CVD患者，建议FDGPET/CT检测活动性炎症部位，并安全地从心包血管外病变中获得活检标本。
图11。一名77岁男子左侧髂总动脉IgG4相关的血管炎。增强CT(A)和FDGPET/CT融合(B)图像显示左髂总动脉（箭头），a有明显的壁增厚，b有异常的局灶性FDG摄取(SUVmax，5.0；TBR，2.2。右侧髂总动脉（箭头）在a显示动脉粥样硬化改变（钙化），b未见FDG摄取异常(SUVmax，2.6；TBR，1.1。
图12。一名64岁男子的免疫球蛋白G4相关的冠状动脉炎。(a)轴向心电图门控冠状动脉CT血管图显示左前降动脉（箭头）的弥漫性四周附壁增厚。(b)在相应的FDGPET/CT融合图像上，左前降动支（箭头）区域的摄取增加，与图8和9中的摄取不同，与生理心肌摄取几乎没有区别。
其他与血管炎相关的疾病的鉴别诊断
对于大至中型血管的血管炎，IgG4相关CVD的鉴别诊断包括巨细胞动脉炎、大动脉炎、类风湿性关节炎、梅*、系统性红斑狼疮、人类白细胞抗原B27相关强直性脊柱炎、抗中性粒细胞细胞质抗体相关血管炎、贝塞病、科根综合征、复发性多软骨炎、结节病引起的主动脉炎和川崎病。
巨细胞动脉炎和大动脉炎主要影响胸主动脉和主动脉较大分支，尤其是锁骨下动脉。相反，这些血管倾向于在IgG4相关的CVD中幸免，至少在临床表现方面。大动脉炎基本上影响女孩和年轻妇女，肺动脉受累的临床特征与IgG4相关CVD不同（图13)。
图13。一名41岁男子大动脉炎。轴向增强CT(A)和FDGPET/CT融合(B)图像显示肺动脉弥漫性壁增厚(箭头在a)，FDG摄取高(箭头在b)。
大到中型血管的血管炎的放射学表现并不总是指向特定的潜在疾病。然而，特定的分布和临床特征可能暗示了一个特定的原因（表1）。在我们先前的研究中，我们报道了至少一个其他器官，如胰腺、淋巴结或唾液腺的参与是IgG4相关CVD的一个特定的关键特征，而不是大动脉炎或巨细胞动脉炎。
为明确诊断IgG4相关的冠状动脉疾病，如假瘤形成（动脉瘤）和动脉周围炎，Urabe等人建议进行详细的多模态成像，以区分IgG4相关冠心病与冠状动脉内皮下阳性重塑、累及大血管的罕见血管炎（如大动脉炎、巨细胞动脉炎、川崎病）、冠状动脉肿瘤、埃尔德海姆-切斯特病和罗赛-多尔夫曼病。他们还建议进行多模态成像，以绘制IgG4阳性浆细胞浸润的全身分布图，这些浸润可以延伸到冠状动脉以外，并用于评估是否存在管腔狭窄或扩张。
恶性淋巴瘤的特征表现已被报道。这些发现是位于RCA周围的右侧心脏肿块，心包积液较大，无明显狭窄，FDG摄取值较高（图14）。
川崎病有关的冠状动脉瘤（图15)会在疾病急性发病几十年后，在前期炎症部位的动脉壁中出现钙质沉积。在我们遇到的IgG4相关的冠状动脉瘤中，没有发现明显的冠状动脉壁钙化。这可能是正确诊断的另一个关键线索。
图14。一名78岁男子的大弥漫性心脏B细胞淋巴瘤。轴向心电门控冠状动脉CT血管造影(A)和FDGPET/CT图像(B)显示软组织衰减肿瘤（箭头），FDG摄取高(SUVmax，29.0)，右侧房室沟。
图15。川崎病一名23岁男子。近端RCA动脉瘤的轴向心电门控冠状动脉CT血管造影显示弥漫性钙化（箭头）。
影像学监测治疗和治疗反应
类固醇治疗在IgG4相关CVD的早期阶段最有益，并可能阻止其他器官的发展。在随访的评估中，一些患者可能未接受治疗就会使疾病活动减弱。我们遇到一例IgG4相关的硬化性小肠炎，表现为假肿瘤，在没有经过任何治疗后出现假肿瘤的体积减小（图6）。然而，患者随后出现双侧髂总动脉IgG4相关血管炎，同时出现多发性冠状动脉狭窄。
相反，Mavrogeni等人报告说，复发并不罕见，现有的病变通常不能完全解决。根据日本对IgG4相关疾病的共识标准，泼尼松的起始剂量应为0.5-0.6mg/kg每天。治疗通常在2-4周内有效，允许类固醇剂量在大约2个月内变小。在危及生命的多器官疾病的情况下，通常在治疗方案中添加第二种药物，如利妥昔单抗。Tajima等人报告说，大剂量皮质类固醇治疗可能会增加发达动脉瘤破裂的风险，使动脉壁变薄。在我们的病例中，类固醇治疗是有效的，并导致患者冠状动脉周围的假肿瘤的大小显著缩小（图9）。虽然没有标准化的方法来评估IgG4相关CVD的活性及其对治疗的反应，但CT和PET/CT能够在治疗全身多种疾病的过程中识别疾病进展或好转。
定量FDGPET/CT可用于疾病的后续评估，并可评估IgG4相关疾病的预后因素。皮质类固醇治疗期间持续的FDP摄取归因于活动性炎症的持续存在，这可能是未来复发的预测因素。
与皮质类固醇相比，利妥昔单抗可能是有效的，即使在血清IgG4浓度没有升高的患者。只采用利妥昔单抗治疗IgG4相关疾病的患者，如果没有使用皮质类固醇，可能在FDGPET/CT中表现出稳定的FDG摄取，尽管他们对治疗有很好的反应。
图16总结了IgG4相关CVD的CT和/或PET/CT评估的提示，以及初步和后续研究的临床相关性：(a)对于全身血管评估，使用对比度增强CT，注意延迟期有利于评估主动脉炎。(b)对于后续工作，使用CT比较血管尺寸的变化，如血管外径和管腔内径以及壁的厚度。(c)为了评估疾病活动性，与血池SUVmax作对比，评估病变的SUVmax或TBR。(d)为评估冠状动脉，心电图门控冠状动脉CT血管成像优于非心电图门控CT成像。使用横断面和后处理重建后的图像（如CPR图像、血管短轴面图像）观察病变。(e)在后续检查中，使用相同的采集方案和相同层面图像进行对比。
图16。图说明了作者评估IgG4相关CVD的成像方法。结合诊断成像线索和临床对话可以导致准确的诊断。
结论
在IgG4相关疾病的情况下，炎症过程可能影响大到中等大小的血管和心包。IgG4相关CVD广泛而多样。最常见的部位是肾下腹主动脉和髂动脉。IgG4相关CVD还包括可能危及生命的冠状动脉受累，这可能导致心肌缺血或心脏猝死。多层螺旋CT是一种无创性工具，可用于IgG4相关CVD患者的初步诊断和随访。用心电门控技术进行对比增强CT有助于准确、快速和无创地描述冠状动脉病理状况。PET/CT提供关于炎性心血管病变的定性和定量代谢信息。结合FDGPET/CT和增强CT可以作为评价IgG4相关CVD和治疗效果的有效方法。
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