导言
今日给大家带来的是《正海-妙术视界》第二百四十六期，由医院扈玉华主任医师带来的罕见四脑室内室管膜瘤和CPA区海绵状血管瘤病例汇报，欢迎观看、分享。术者简介扈玉华主任医师
医学博士，医院神经外科主任医师，教授，博士研究生导师、硕士研究生导师。
河北省社区康复学会常务理事
河北省临床肿瘤学会脑转移瘤专业委员会常委
《中华实验外科杂志》特约编委
《英国医学杂志中文版》通讯编委
擅长颅内肿瘤、脑血管病变、颅脑外伤等疾病治疗
病例一
病史介绍患者杜某,女性，75岁主因：“进行性吞咽困难2年余，发现四脑室占位1周”入院。现病史：患者于2年前开始出现吞咽困难、饮水呛咳症状。近3个月来吞咽功能障碍逐渐加重，无头痛、头晕等不适。患医院行头颅核磁检查发现四脑室巨大占位，为行进一步手术治疗来我院就诊。门诊以“四脑室占位”收入院。入院查体：神志清楚，语言流利，吞咽功能差，咽反射减弱，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，面部感觉对称，听力未见异常，四肢肌力5级，肌张力正常。术前
影像特点：▲头颅MRI
▲头颅MRS
诊疗经过：入院后完善头颅MRI增强检查提示：第四脑室下方中线区可见不规则团块状异常强化影，大小约2.2×2.4×4.8cm，小脑半球受压改变，脑干受压前移，桥池明显变窄，幕上脑室系统轻度扩张。
头颅MRS检查提示：第四脑室病变区Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/NAA约0.81-7.14。临床拟诊断为第四脑室占位病变，考虑室管膜瘤。告知患者及家属手术风险、费用，患方考虑后决定进一步手术治疗，并签署相关知情同意书。
术中
术中情况：麻醉成功后，患者取右侧俯卧位，头架固定，取寰枕后正中直切口长约10厘米。分离枕肌及寰椎水平两侧椎旁肌肉暴露枕大孔及寰锥后弓，并咬除枕骨大孔左右1厘米及寰锥后弓，去除寰枕筋膜，打开硬膜膜后可见肿瘤组织位于四脑室下方及延髓背侧。肿瘤大小约2.9×2.2×4.8cm，色*红，质软，血供丰富，边界欠清。显微镜下仔细分离，分块将肿瘤切除，妥善止血，四脑室留置引流管一根。手术过程中麻醉平稳，手术顺利。▲皮肤切口设计
▲术中肿瘤情况
▲肿瘤全切后
术后
术后6小时CT复查:病理检查报告:出院情况：病理诊断：（四脑室占位）低级别胶质瘤。WHO分级：Ⅱ级。免疫组化结果显示：CRF95/RELA基因存在融合（FISH法）。整合诊断：符合（四脑室占位）室管膜瘤（WHOⅡ级）。
患者术后一般生命体征平稳，转放疗科行进一步放疗。
1讨论?第四脑室内室管膜肿瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，占所有原发性中枢神经系统肿瘤1.8%。任何年龄均可发病，男性比女性更容易患病，发病比例为(1.3:1)。室管膜瘤的诊断“金标准”为组织学病理活检。外科手术治疗作为初始治疗最重要的手段。
?根据世界卫生组织（WHO）年分类标准，新增加RELA融合基因阳性型室管膜瘤的分子亚型，主要分子特征是CRF95/RELA融合基因，与其他类型的幕上室管膜瘤相比，此分型患者预后较差。对于WHO等级为II或III的室管膜瘤患者，无论残余肿瘤体积如何，都应进行局部放疗。
?既往文献病例报道，四脑室室管膜瘤可出现眩晕和体位性眼震等中枢神经系统表现。本例患者并未发现上述症状。此外，在此位置的室管膜瘤具有与第三脑室或侧脑室相似的影像学特征:如增强、钙化和囊肿等。提示复发的可能性较高。
病例二
病史介绍患儿，女，8岁主因：“发作性头晕半月余”入院。现病史：患儿于半月前，无明显诱因出现头晕症状，伴恶心，无行走不稳、视物不清症状。医院，行头颅MR提示右侧桥脑臂异常信号，考虑血管畸形伴出血可能。家属为行手术治疗至我院门诊，以“右侧CPA占位”收入院。查体：神志清楚，语言流利。双侧瞳孔等大等圆。面部感觉对称，听力正常，口角不歪，伸舌居中，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。术前
影像特点：▲头颅CT
▲头颅MR
▲脑血管检查
诊疗经过：入院完善常规检查，头颅CT提示右侧桥小脑角混杂密度影，以低密度为主，内见钙化及稍高密度影，边界不清。最大面积约2.7×4.2cm。拟诊断为右侧桥小脑角区海绵状血管瘤。告知家属手术风险、费用并签署相关知情同意书，家属要求手术治疗。
术中
术中情况：采用乙状窦后入路耳后C形皮肤切口。取“公园长椅”位，Mayfield头架固定头部。耳后C形切口设计：以枕外隆突、上项线和外耳道上缘标记出横窦的位置，外侧识别乳突根部并作出延长线，该线与横窦所在直线交点处即可定位横窦和乙状窦交界处。切口起自耳屏后发际内，约耳廓上缘平面1cm，以横窦为最大弧度画C形切口。第一个孔孔位于星点处，钻孔作为关键孔，以暴露横窦和乙状窦交界；第二个孔位于星点后2cm，上项线平面；第三个孔位于枕乳缝后方0.5cm处。骨窗暴露横窦乙状窦夹角，放射状剪开硬膜，释放枕大池脑脊液。右侧CPA探查可见病变组织，与周围小脑及脑干黏连紧密，质地较韧，血供一般，大小约2.5×2×1.5cm，周围可见含铁血*素沉积脑组织。面听神经、三叉神经及脑干受压明显。显微镜下沿周围小心分离病变组织，仔细保护周围神经，完整切除病变组织。手术过程顺利，术后安返病房。▲耳后“C”形皮肤切口设计
▲骨孔位置
▲术中海绵状血管瘤位置
▲肿瘤全切后神经保留完整
▲术后标本
术后
术后复查:病理检查报告:出院情况：病理诊断：（右侧桥小脑角区）血管畸形，管腔内钙化，符合海绵状血管瘤。
患儿出院时病情稳定，头晕症状较术前明显好转。一个月后复查，门诊随诊。
1讨论?桥小脑角（CPA)区海绵状血管瘤非常罕见，临床表现不同于颅内海绵状血管瘤，病变常引起相关神经功能麻痹。前庭蜗神经、三叉神经为最常受累颅神经。其临床和影像学表现可能与其他CPA肿瘤(脑膜瘤、神经鞘瘤)相似，应注意鉴别诊断。发现后应尽早手术治疗，防止病变进展，致神经功能缺损。
?考虑到本例患者CPA区占位较大，采用乙状窦后入路，耳后C形口皮瓣设计可更大程度暴露术野，进而达到肿瘤全切。此入路优点：（1）切口可以形成皮瓣，利于颅骨标志辨认和骨瓣成型；（2）术中形成开阔的手术视野和操作空间，方便释放枕大池；（3）关颅时清晰辨认解剖层次，确保严密缝合。避免过多损伤肌肉，坚守肌肉萎缩、坏死的发生；（4）皮瓣较骨窗大，可以完全覆盖骨窗，皮瓣切口与骨窗、术区交错，辅助加压包扎，能够有效避免术后皮下积液和脑脊液漏发生。
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