在刘朝亮手术团队的努力下，仅用4小时时间就为患者完成了术前准备，患者凌晨5点进入手术室，行“bentall术+全主动脉弓人工血管置换并象鼻支架植入术“，术中刘朝亮手术团队凭借丰富的经验，为患者成功实施手术，术后患者逐渐恢复。
李某年仅18岁，患有马凡综合征，这么年轻的主动脉夹层患者比较少见。马凡综合征存在血管结缔组织病变，再加上患者有高血压，平时血压控制不好，最终才导致悲剧的发生。但该患者也是幸运的，我院目前针对这种手术有丰富的经验，技术已经非常成熟，且医院有针对这种疾病的紧急预案，我院大血管组手术团队24小时待命，正因如此，才能在入院4小时后就为患者成功实施手术。
相关链接：主动脉夹层是临床上最常见的极其凶险的一类急重症，常常以胸痛腹痛来诊，如果诊断治疗不及时或者病人及家属没有意识到危险性拖延病情，致死率极高。急性主动脉夹层约33%在24小时内死亡，50%在48小时内死亡，80%在一周内死亡，75%死于主动脉破裂。此病一经确诊，立刻汇报危急值，病人就必须制动因为他体内相当于埋了一个随时爆炸的定时炸弹，一旦爆炸回天无术。男性发病率远高于女性，约2:1至5:1。
马凡综合征：马凡综合征一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，常合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。病变发展速度个体差异很大，但总体预后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。年SilevermanJL报告平均死亡年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有95%的患者均存在不同程度的心血管病变，Crawford的研究表明，当主动脉根部直径大于6cm时，则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。
撰稿：马*
编辑：马澍旸
审核：张勇
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