主动脉瘤

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TUhjnbcbe - 2021/4/10 2:50:00

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男,35岁,间断性头痛。颞岛叶、鞍旁巨大肿块斑点状短T1信号、多个囊状长T2信号DWI示部分受限呈高信号周围轻度水肿明显不均质强化,累及右侧海绵窦术后病理结果:生殖细胞瘤男,5岁,因反复餐后呕吐4个月、急性腹痛加剧并严重脱水1天就诊。图1左下腹的横切面(A和B)和纵切面(C)二维超声图示多个低张力厚壁小肠环(长箭头),被包裹在厚壁管样结构中(短箭头)。图A的长箭头指示导致肠套叠的Peutz-Jeghers息肉。图2仰卧位腹部X光平片示肠道气体缺乏,中央腹部密集影结构(箭头)分别在侧向和往上方推挤升结肠和横结肠。图3增强CT冠状面图像示长段小肠肠套叠,扩张的厚壁近端空肠肠管内包含有小肠环(长箭头),小肠环包埋肠系膜(短箭头)。图4A术中图像显示在原位水平的膨胀肠套叠包块;图4B切除的坏死小肠段切开后,显示悬吊于肠壁的Peutz-Jeghers息肉(箭头)临床立即行剖腹探查术,术中见长段不可解套的空肠-空肠套叠,导致肠梗阻和肠缺血坏死(图4A),坏死肠袢长约40cm,引起肠套叠的息肉直径约4cm(图4B)。该息肉术后病理诊断为Peutz-Jeghers错构瘤息肉。最后诊断:Peutz-Jeghers错构瘤息肉并空肠-空肠套叠肠套叠是儿童第2常见急腹症,其中以回肠-结肠套叠最为常见(约90%),而小肠-小肠套叠(SBI)少见,仅占儿童所有肠套叠的0.4%~17%,且57%~%的SBI患儿可自发性解套。SBI通常发病年龄较大(平均为4.6岁),而回肠-结肠套叠倾向于更小年龄的患儿,通常小于2岁。与回肠-结肠套叠不同,SBI自发解套的比例高(57%~%)。SBI的临床症状体征通常不具特异性,可表现为呕吐、腹痛、发热和罕见的可触及性腹部肿块。SBI典型的超声表现包括肠套叠包块,横切面呈「靶环征」,纵切面呈「套筒征」,特异性和敏感性高。回盲肠套叠多在右下腹回盲瓣附近,空肠-回肠和回肠-回肠套叠常见于左侧腹部脐区。小肠-小肠套叠通常直径为2~3cm,而回肠-结肠套叠的直径通常较大,多为3~5cm,通常位于右下或右上腹。女,51岁。10+年前无明显诱因发现右足背部包块,进行性长大,伴间断性隐痛,近1年来包块长大增快,伴压痛,无红肿,局部感麻木。近2+月感右足背疼痛明显加重,既往右足扭伤史13+年。专科检查:右足背中部见3cm×3cm凸出皮肤包块,质硬,边界不清,活动度差,无明显搏动感,与周围组织分界清楚,局部压痛,无红肿及皮温升高。右足第三跖骨膨胀性骨质破坏,皮质变薄完整,边界清楚,未见骨膜反应及软组织肿块。病理诊断:右足第三跖骨腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤是一种病因不明的增生性病变,是一种来源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞,发生于关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤,大部分发生于手足部,也可发生于其他关节或非关节部位,为较少见的组织细胞肿瘤,分为局限性及弥漫性两种,肿瘤与肌腱紧密相连,邻近骨骼侵犯少见,而发生在骨内更属罕见。该肿瘤需要与短骨内其他原发性肿瘤相鉴别,如内生软骨瘤,骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿等,而影像上鉴别有时候很困难。本例患者曾被误诊为动脉瘤样骨囊肿及骨巨细胞瘤,术后病理才得已确诊。骨内腱鞘巨细胞瘤术后有复发的可能,骨质破坏广泛的患者需行病灶彻底清除,局部植骨重建,可减少肿瘤复发的几率。女,51岁,稳定型心绞痛。X线片:疑右侧气管旁软组织肿块;CT:奇静脉增粗;腹部CT:肾上IVC不存在,为奇静脉的向下延续。肝静脉直接进入右心房。最后诊断:下腔静脉奇静脉延续AzygoscontinuationoftheIVC先天性下腔静脉畸形在人群中的发病率约占4%,多为影像检查中偶然发现,下腔静脉的畸形容易被忽视和漏诊,易误诊为纵隔、腹膜后肿块或淋巴结肿大,且绝大多数患者无症状和体征,且不需要治疗,某一类型畸形可单独发生或多种畸形并存,而在外科工作当中,尤其是心胸、肝脏手术等需要特别注意这些畸形的存在,下腔静脉先天性畸形影像表现典型,诊断不难。下腔静脉胚胎发育:发生于第6~8孕周,3对胚胎静脉(后主静脉、下主静脉和上主静脉)逐渐发育,而后逐步出现退化,发育正常下腔静脉包括肝段、肾上段、肾段及肾下段,这3对胚胎静脉的发生、汇合及替代过程中任何异常均可导致先天性下腔静脉畸形。先天性下腔静脉畸形分类:左侧下腔静脉双侧下腔静脉下腔静脉缺如下腔静脉隔膜腔静脉后输尿管主动脉后左肾静脉环主动脉型左肾静脉Abernethy畸形下腔静脉奇静脉延续下腔静脉先天发育异常下腔静脉奇静脉延续发病率为0.6%,多为无症状时的偶然发现。其他变异包括左侧IVC(0.5%)和双侧IVC(0.3%)。影像表现:最常见的表现是胸片上偶然发现的气管旁肿块。正常的奇静脉应小于7毫米。CT上可见突出的奇静脉,从膈下方到上腔静脉的汇合处可以看到奇静脉。肾上段IVC为延续扩张的奇静脉。肝段至肾上段下腔静脉缺如,腹部和下肢血液经过奇静脉系统进入上腔静脉,肝静脉直接回流至右心房。女性,41岁,发现肝硬化10余年,右下肢水肿半年余。最后诊断:布加氏综合征下腔静脉造影+成形术:行正侧位对吻造影见:下腔静脉入右心房处节段性闭塞,可见多发侧支循环,测定下腔静脉压力15mmHg,右心房压力2mmHg。主要表现:第二肝门水平下腔静脉管腔狭窄多发侧支循环形成(腹壁静脉、脊柱旁静脉)肝硬化表现,脾大女,48岁,半年前无明显诱因出现下腹部包块疼痛不适,无发热,无肉眼血尿及其他阳性体征,未行治疗,一周后症状自行缓解;近1个月来反复出现下腹疼痛不适。CT表现:腹中线脐尿管走行区膀胱尖上方见一椭圆形软组织影,病变边缘脂肪间隙模糊毛糙,与膀胱壁分界不清,膀胱上壁增厚,局部呈结节状改变,增强后病灶及膀胱增厚上壁呈中度持续性强化。术中所见:肿块位于脐下稍偏右,紧贴腹前壁,与大网膜黏连,上方有一条纤维带与脐相连,下方为纤维带样物与膀胱顶部黏连。镜下:纤维结缔组织内见大量炎细胞浸润伴脓肿形成。病理诊断:脐尿管脓肿脐尿管是在胚胎发育时,膀胱的始基组织沿腹前壁下降,其上部逐渐缩小而形成的管状结构,位于腹横筋膜和腹膜之间的疏松结缔组织(Retzius间隙)内,连接脐部与膀胱。正常成人中脐尿管的影像学显示率约为20%-30%,呈底部位于膀胱顶、尖端达脐部的条索影,长度2-15cm,正常状态下为无功能索带。脐尿管病变在婴儿及成人中的发病率不同,后者为著,其中男性多于女性,约为2:1。对于脐尿管脓肿,一旦确诊,在感染控制后宜尽早手术切除,因为残留的脐尿管均有发生癌变的可能。脐尿管脓肿主要有以下CT表现:病灶位于脐尿管行程区,腹中线或略偏向一侧,紧贴前腹壁后方向脐部延伸,肿块多呈囊实性或实性,本例表现为实性包块,密度均匀或不均匀,囊壁可厚薄不均或呈分叶状,边缘脂肪间隙模糊毛糙,与前腹壁及腹膜界线不清,Retzius间隙不清,可见斑片状或条索状密度增高模糊影;增强扫描病灶实性部分及囊壁多呈中度以上持续性强化,液化坏死区无明显强化。脐尿管脓肿需与膀胱肿瘤、卵巢肿瘤、阑尾脓肿、肠系膜囊性淋巴瘤及前下腹壁中线区的肿瘤等鉴别。

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