主动脉-肺动脉瘘是一种罕见的慢性升主动脉瘤的并发症。临床大多数表现为急性胸痛或心力衰竭。
今天，小编为您介绍一则既往有主动脉手术史，表现为隐匿性进行性劳力性呼吸困难的主动脉-肺动脉瘘患者，并探讨多模态成像技术对确诊此病的重要作用。
病例介绍
男，79岁，于年进行了主动脉瓣置换术（23 mm机械瓣）和冠状动脉旁路移植术（大隐静脉移植至右冠状动脉和第1钝缘支）。既往有高血压、心房纤颤、2型糖尿病和高脂血症病史。既往的经胸超声心动图（TTE），经食道超声心动图（TOE），以及冠状动脉和搭桥血管造影等检查均无显著异常。体格检查：体格健壮，血压/70mmHg，心率70次/分，呼吸18次/分，血氧饱和度%。心脏听诊：左上胸骨旁可闻及连续性的收缩期和舒张期杂音，传导局限。其余的体格检查无明显异常。实验室检查：血细胞计数和生化检测结果正常。心电图：心房颤动，心室率71次/分，有陈旧性下壁梗死的迹象。X光片显示无明显异常。采用离轴成像技术复查TTE：主肺动脉有连续性彩色多普勒血流信号异常，高度怀疑主动脉-肺动脉瘘。频谱多普勒评估证实收缩期和舒张期有连续性的血流通过。LVEF55%。置换的主动脉瓣瓣叶开放正常，跨瓣平均压力阶差升高，为29mmHg，峰值流速4m/s，有效开口面积为2cm2/m2。主动脉置换瓣的二维超声和多普勒联合检查结果与继发于通过主动脉瓣的血流量增加引起的跨瓣压升高一致，不是病理性阻塞。随后进行TOE以进一步检查，发现在升主动脉瘤段（最大直径为6cm）与主肺动脉之间有瘘管连通，导致整个心动周期从左到右分流，如彩色多普勒成像显示（图1）。心脏CT显示：升主动脉假性动脉瘤（最大直径为66mm），可能累及主动脉切开缝合线。主动脉的假性动脉瘤和主肺动脉之间的瘘管长约为4.8mm（图2）。图1：经食管超声心动图食管上段采集图像颜色比较（左：二维图像，右：彩色多普勒图像）显示主动脉-肺动脉瘘伴左右分流。（Ao，升主动脉;lPA，左肺动脉；MPA，主肺动脉；RPA，右肺动脉。白箭头:分流；红箭头:主动脉-肺动脉瘘）
图2：CT多层重构图像显示：升主动脉瘤和主肺动脉之间的主动脉-肺动脉瘘（红色箭头）。（AA，主动脉瘤；LPA，左肺动脉；LV，左心室；MPA，主肺动脉；RPA，右肺动脉。蓝箭头:机械瓣；方向说明：H，头；F，脚；P，后；A，前；R，右；L，左）
右心导管检查显示：右心房压力升高，为12 mmHg，肺动脉压升高，为60/24mmHg，平均为40mmHg，肺毛细血管楔压升高，为25mmHg，右心房和肺动脉血氧饱和度差达51%-71%，肺血流量/全身血流量比升高，为1.95。主动脉造影显示：升主动脉瘤以及主动脉根部注射造影剂出现肺动脉浑浊（图3）。图3：主动脉血管造影左前斜位30度投影显示：主肺动脉和左肺动脉混浊。（Ao：升主动脉；LPA：左肺动脉；LV：左室；MPA：主肺动脉。黑箭头：升主动脉瘤；白箭头：猪尾导管）
决定给予患者手术修复。术中发现假性动脉瘤侵犯先前主动脉切开缝合线，延伸至窦管交界处，并在假性动脉瘤的头侧可见一瘘管通至主肺动脉干。由于主动脉假性动脉瘤并不累及冠状动脉的起始处，因此在窦管交界处和升主动脉远端接近冠状动脉搭桥血管起始处之间插入了用作搭桥的涤纶管。对肺动脉进行清创并用牛心包进行修补。术后TOE显示在升主动脉和肺动脉之间没有瘘管连接（图4）。术后第5天出院，患者情况良好，随访2个月呼吸困难明显改善。图4：经食管超声心动图食管上段彩色多普勒成像显示升主动脉修复和肺动脉修补术后无残留瘘管连通。（Ao：升主动脉；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉）
讨论
劳力性呼吸困难是心脏病的一种常见症状，其鉴别诊断涉及到多系统疾病。成年人的心源性呼吸困难最常由于左房压升高，肺静脉压力随之升高而导致。常见的心源性呼吸困难病因包括左室收缩或舒张功能障碍，以及严重的心脏瓣膜病。最初查找呼吸困难病因时通常不考虑心脏左向右分流的疾病，除非特意去查找，否则用常规的心脏检查方法可能无法查到。动脉水平的左向右分流导致肺血流量增加，左心室容量负荷增加，最终心力衰竭，同时由于肺血流量增加引起肺动脉高压。心脏分流性病变最常见于先天性疾病，通常幼年时期就发病，某些先天性分流性疾病，可在成年时发病，包括继发孔型房间隔缺损、局限性肌性室间隔缺损和小至中等大小的动脉导管未闭。获得性心脏分流通常是心肌梗死的并发症室间隔破裂所致。医源性病因少见，如房间隔造口术后的房间隔缺损。室间隔缺损也可能发生于外科性的或经皮心脏瓣膜置换术、心肌瘤切除术，或肥厚型梗阻性心肌病酒精室间隔消融术后。关于获得性主动脉-肺动脉瘘的病例报告较少，大多数患者存在潜在的主动脉疾病（最常见的是急性主动脉夹层），曾行主动脉切开术似乎是一个易患因素，而且也是本病例的可疑病因。虽然大多数病例通常表现为急性经过，但本案病例强调也可能表现为数月之久的隐匿性心力衰竭，是继发于隐匿性左向右分流导致的左室容量负荷增加所致。术前TTE检查发现的主动脉跨瓣压力阶差增加，继发于通过置换的主动脉瓣血流量增加，使得正常瓣叶在心脏超声心动图上出现明显偏移，计算出的EOA接近2cm2。值得注意的是，回顾患者症状时所做的最初超声心动图，发现肺动脉有异常的彩色血流信号，连同心脏听诊出现的连续性杂音，最初没有注意到，导致诊断延迟了7个月。离轴成像技术对这种特殊罕见疾病的诊断是必不可少的。心脏CT检查有助于进一步确定诊断，明确主动脉病变的性质和程度。总之，获得性主动脉-肺动脉瘘非常罕见，多表现为突发性胸痛或充血性心力衰竭，急性主动脉夹层是常见的病因。运用离轴成像技术评估这种特殊病变的可疑指数，对确定诊断必不可少。CT检查有助于确定诊断，并且可以明确主动脉病变的性质和程度。作者：金正贤医院来源
Acquiredaortopulmonaryfistula:acasereport.EurHeartJCaseRep.Jul21;4（4）:1-5.doi:10./ehjcr/ytaa.
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