作者：雀山
这是一个52岁的男性，以前身体健康，1个月之前出现了一次晕厥，大概10几秒之后就恢复意识，后来没事了就没有重视，这两天开始晕厥发作得很频繁，每次也是持续10几秒，并且还有胸闷、心悸、呕吐，今天来急诊，急诊做了个心电图（图1）示“窦性心律、三度房室传导阻滞、交界性逸搏心律”。
正在跟H医生说话的时候，患者又晕了，心电监护上可以看到心电图只有窦性的P波没有QRS波，“赶紧胸外按压，先推一支阿托品，异丙肾上腺素配好！”让人稍微心安的是，病人对阿托品反应很好，推了0.5mg之后心率一下子就升到次/分，恢复了正常的房室传导。
图1
“终于有时间来想想下一步该怎么办了。”
这个三度房室传导阻滞考虑什么呢？
他以前没有高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟这些危险因素，查了几次心梗三项全是阴性的，并且最近也没有感冒、发烧、肠胃炎，急性心肌梗死和急性心肌炎基本是可以排除了，头颅CT急诊做了也没事，抽血查了电解质和甲功也是正常的，最近也没吃什么药物，似乎所有我们能想到的可逆的病因都排除了。
那如果这样的话，要不要考虑推去导管室直接造个影如果没事就植入一个永久性的心脏起搏器呢？
但是有一点比较奇怪的是，我们平时接触到的那些传导系统退行性变引起的三度房室传导阻滞，对阿托品一般来说是没什么反应的，这个病人反应特别好，是不是还有些地方我们想不到的呢？
“不要着急，还是先放个临时起搏器检查清楚再说吧。”
主任给出了指示。给病人放完临时起搏器，病人暂时安全，可以转运收到CCU了。
收进去之后第一时间先做个床边心脏彩超看看，果然，看出问题来了（图2），主动脉根部右冠窦的地方一个大大的动脉瘤！再进一步做了冠脉CT+胸部CTA+全腹CTA，冠脉是正常的，除了右冠窦的动脉瘤之外，其他地方没看到动脉瘤和夹层。
图2
好了，问题来了，根据我们现有的资料，这个病人到底考虑是什么病呢？
翻开第14版《实用内科学》第十六篇第十九章第二节，主动脉瘤的病因主要包括动脉粥样硬化、感染（尤其梅*）、囊性中层坏死（遗传性疾病如马方综合征、Turner综合征均有囊性中层坏死）、外伤、先天性、白塞病、大动脉炎等，累及主动脉窦的近段升主动脉瘤常为先天性，其次为马方综合征、梅*等感染。
具体到这个病人，他没有动脉粥样硬化的危险因素并且所有冠脉都是非常光滑的，所以动脉粥样硬化基本上不考虑，梅*已经查过是阴性的，马方综合征暂时不能完全排除，但是其他的表现不太像，并且最近才有反复的晕厥和三度房室传导阻滞，看上去像是一个急性的病程。
再追问一下病人的病史，他在4年前做了腰椎手术，当时身上的伤口愈合不良破溃，大约15天才愈合好，并且4年前开始反复有无痛性的口腔溃疡，可以自行好转。
白塞病？！
一语惊醒梦中人，以前就曾经听前辈说过，动脉瘤一定要想到白塞病。
请了风湿科的教授会诊，更加肯定了我们的推断，这个病人就是一个白塞病导致的主动脉窦动脉瘤，同时出现了三度房室传导阻滞，所以他为什么是急性起病，又为什么对阿托品效果这么好，一切的疑团都解开了。
根据风湿科教授的意见，用上了甲强龙0.5givdripqd*3天冲击治疗，随后逐渐减量，果然，病人第一天冲击完之后心脏已经恢复窦性心律并且房室1:1下传，不适症状明显缓解，经过内科治疗1周后病情稳定，转到心外科行“主动脉瓣机械瓣置换术+主动脉窦瘤切除修补术”（图3），手术非常成功，术后继续口服美卓乐抗风湿治疗，现在一直在门诊随访。
图3
白塞病也叫贝赫切特病（Behcetdisease），是根据土耳其皮肤科医师Behcet年的病例报告而命名的，它也有一个很美的名字，叫“丝绸之路病”，因为它有较强的地区性分布，多见于希腊等地中海沿岸国家、土耳其等中东国家以及中国、朝鲜、日本等东亚国家，与古代丝绸之路大致吻合。
它是一种原因不明的、以血管炎为病理基础、以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼炎为特征的、累及多系统和多器官的疾病。
白塞病的主要特征包括反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼病（色素膜炎、玻璃体混浊、视网膜血管炎等）、皮肤病变（结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹）、针刺试验阳性，次要特征包括关节红肿疼痛、消化道病变、附睾炎、栓塞性血管病、动脉瘤、中枢神经系统病，根据这些表现出现各种各样不同的排列组合，因此表现非常复杂。
至于白塞病的心脏损害，主要表现为心脏瓣膜病变、心肌受累、冠状动脉炎、心内膜受累、传导系统受累，大血管的损害方面全身大小血管均可受累，静脉较动脉受累多见，动脉损害基本病变是动脉炎引起血栓形成、管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。
这个病人的故事我们就讲到这里了，H医生现在还经常在想，如果当时冒失了一点，直接给他装了永久起搏器会怎么样，又或者没诊断出白塞病，直接当成普通的动脉瘤切除了，会有什么后果呢。
医学永远都是一个非常浩瀚的海洋，里面有我们没想到的，有我们不知道的，更有连整个世界都没有发现的，我们要做的，就是永远保持在学习的路上，对每一个病人、每一个临床表现、异常的结果，都抽丝剥茧，层层深入，这样才能永远保持在医学的前沿，不被抛弃。
参考文献：[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第14版,北京:人民卫生出版社,.-,-.[2]InternationalStudyGroupforBehcet’sDisease:CriteriafordiagnosisofBehcet’sdisease.Lancet,,:.文字：雀山
图片：网络（侵删）
编辑：小黑屋编委会
本文来自双鸭山科研小黑屋，未经授权不得转载.
如有需要请联系小编或zsyyxhw
.