SantiTrimarchi,etal.Acuteaorticdissectionswithentrytearinthearch:AreportfromtheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection.TheJournalofThoracicandCardiovascularSurgery
译者：医院梁志超
摘要
目的：
分析原发破口在主动脉弓的急性主动脉夹层的表现、处理和预后。
方法：
在国际急性主动脉夹层注册处登记的破口在主动脉弓的病人被分为两组：A弓组（逆行延伸到升主动脉伴或不伴顺行延伸），B弓组（仅顺行延伸到降主动脉或更远）。分别比较两组病人的临床表现，处理以及住院结果。
结果：
A弓组（8人）和B弓组（人）有着相似的术前并发症发生率（68.4%比60.0%，P=0.）。A弓组较常见的有休克、神经系统并发症、心脏压塞和3~4级主动脉瓣关闭不全，较少出现顽固性高血压、内脏缺血、夹层扩大和主动脉破裂。两组的治疗上均为开放手术(77.6%vs18.6%；P0.)、腔镜治疗(3.5%vs5.0%;P0.),以及药物治疗(16.%vs51.4%;P.).两组的院内死亡率相近(16.7%vs19.3%;P=0.),虽然院内死亡率差别不大，但A弓组开放手术死亡率较低(15.3%vs30.8%;P=0.),腔镜治疗(5.0%vs14.3%;P=0.)和药物治疗(4.3%vs13.9%;P=0.)死亡率较高。
结论：
破口在主动脉弓的急性主动脉夹层患者现在采用一种针对该类型的治疗方法。这些患者选择治疗方案是通过基于逆行延伸或仅顺行延伸的夹层类型来决定。
前言
主动脉夹层的治疗方案选择逐渐由夹层位置、夹层延伸情况以及相关并发症所决定。目前，用的最多的主动脉夹层分类是Stanford分类，其中，StanfordA型定义为夹层涉及升主动脉和主动脉弓，StanfordB型定义为夹层仅在降主动脉。A型夹层治疗上普遍是立刻手术，不论患者的临床表现如何，而B型夹层患者治疗上，对于有主动脉瘤或临床并发症的患者普遍沿用腔镜治疗或外科手术。
对于伴有弓部近端入口破裂(ET)的急性主动脉夹层(AAD)患者，目前大多数指南建议要么手术修复，要么对最佳策略仍无定论。对于伴有弓部ET并累及升主动脉的AAD患者，通常首选积极的手术治疗，甚至在急性情况下行全弓置换。然而，当没有升主动脉受累时，如果可行并且患者可以存活，一些人会建议立即手术，而其他人则会选择药物治疗。在目前的临床上，血管中心经常在没有升主动脉受累的情况下，通过药物治疗伴有弓部近端入口撕裂(ET)的急性主动脉夹层(AAD)患者。这类患者，有时表现为“非甲、非乙主动脉夹层”，被视为乙型夹层。
国际急性主动脉夹层登记处(IRAD)成立于年，目的是更深入地了解急性主动脉夹层的表现、处理和结果。经过0多年的患者招募，IRAD提供了一个对伴有弓部近端入口撕裂(ET)的急性主动脉夹层(AAD)进行全面研究的机会。这项研究的目的是分析伴有弓部近端入口撕裂(ET)的急性主动脉夹层(AAD)的治疗和结果，比较逆行和顺行延伸情况，报告目前的治疗方式，并确定可能为未来临床提供参考的治疗模式。
方法
IRAD是一个持续的、多个国家参与的、多中心的注册机构，在5个血管中心登记AAD患者。它的开始和结构已经在前面描述过了。患者和程序相关的数据是使用90个变量的表格收集的，这些表格被提交给密歇根大学的IRAD协调中心，并检查其数据和分析有效性。所有参与的IRAD机构的机构审查委员会都批准了这项研究，所有受试者都表示知情同意。
通过搜索出院诊断记录和/或手术、病理和影像数据库，对AAD患者进行前瞻性或回顾性研究。研究基于尸检、外科临床表现或成像：计算机断层扫描、磁共振成像或超声心动图。IRAD是一个观察性登记注册处，每个参与中心都有自己的夹层患者治疗策略；每个参与中心作为一个血管中心，能够提供全方位的手术、腔内和药物治疗选择。
在本研究中，对年1月至年8月登记的所有患者进行了分析。当有关ET位置的数据不可用或存在多个ET时，患者被排除在外。此外，当没有报告有关夹层范围的数据时，患者被排除在外。根据ET的位置和夹层范围，患者被分为两组(图1)。第一组，A弓，由主动脉弓ET逆行延伸至升主动脉伴有或无顺行延伸的患者组成。(图)。第二组，B弓，主动脉弓内有ET，无升主动脉受累，并顺行延伸至降主动脉和/或腹主动脉，包括有孤立性弓受累者(图3)。两组在人口统计学特征、病史、出现并发症、治疗和住院死亡率方面进行了比较。住院死亡率定义为AAD首次住院期间的死亡患者。
数据分析数据显示为频率、百分比、平均值、标准差或中位数(第5-75个百分位数)。使用x检验(或适当的使用Fisher精确检验)对两组进行比较，以分析分类变量。用Studentttest分析正态分布的连续变量，用中位数的非参数检验分析非正态分布的分类变量。数据分析由统计学家(DM)使用SPSSVersion4.0(IBM-SPSSInc，Armonk，NY)进行。
结果
基线特征
共有名患者(48名男性，平均年龄60.9岁)包括在这项分析中(图4)。AA弓组8例，B弓组例。两组在人口统计学数据或病史方面没有显著差异（见表1）。A弓组升主动脉水平的中位主动脉内径明显大于B弓(4.7vs4.0cm；P0.)，但在主动脉弓水平(3.8vs3.7cm；P=0.)和降主动脉水平(3.5vs3.7cm；P=0.)无显著差异。两组患者术前并发症发生率相似(68.4%vs60.0%；P=0.)，但并发症类型不同(表1)。A弓组更常见的是休克(30.7%比15.0%；P=0.)，神经系统并发症(13.6%比5.7%；P=0.0)，心脏填塞(13.%比0.0%；P0.)，3级或4级主动脉瓣关闭不全(5.3%比0.7%；P=0.01)，较少出现顽固性高血压(0.0%比5.0%；P=.0.)，内脏缺血(3.1%vs1.9%；P0.)、夹层扩大(6.6%vs14.3%；P=0.)和主动脉破裂(0.4%vs3.6%；P=0.03)。此外，A弓组从诊断到干预的时间显著缩短(4.1小时对0.0小时；P0.)(表1)。
治疗和住院结果A弓组患者最常采用开放手术，而B弓组患者很少采用开放手术(77.6%vs18.6%；P0.)。腔内治疗很少用于A弓患者，相比于B弓患者的四分之一(3.5%比5.0%；P0.)，并且只对一小部分A弓患者和大约一半的B弓患者进行药物治疗(16.%比51.4%；P0.)。(图5)。
术前并发症的存在导致更频繁地采用侵入性治疗方案。在A弓组中，69.5%接受开放手术治疗的患者术前状态复杂（n=），而接受腔内治疗的患者术前状态复杂（n=8），仅接受药物治疗的患者术前状态复杂（n=37）（P=0.）。在B弓组中，65.4%接受开放手术治疗的患者术前状态复杂（n=6），而接受腔内治疗的患者术前状态复杂（n=35）为74.3%，仅接受药物治疗的患者术前状态复杂（n=7）（P=0.）。
两组的总体住院死亡率相似(16.7%比19.3%；P=0.)。然而，那些接受手术治疗的患者与B弓组相比，A弓组的死亡率有降低的趋势(15.3%比30.8%；P=0.)。A弓组腔内治疗或内科治疗后死亡率较高，但差异不显著(分别为5.0%比14.3%；P=0.和4.3%比13.9%；P=0..)(图6)。两组的死亡原因没有显著差异(表)，尽管A弓组患者的死亡原因(6.3%vs18.5%；p=0.46)更多地被报告为主动脉破裂，B弓组患者死亡原因多为神经系统并发症，发生率(15.8%vs9.6%；P=0.)。B弓组患者在住院期间(手术前或最初接受药物治疗时)的夹层顺行或逆行延伸的发生率更高(6.6%比13.8%；P=0.08)。
讨论
患有原发性弓部近端入口破裂(ET)的急性主动脉夹层(AAD)患者的治疗策略仍然是一个有争议的主题，因为目前的分类并没有对这些患者进行专门的分类。IRAD分析表明，目前的治疗方式与建议的不同，AAD的管理和预后与夹层范围的延伸有关。特别是，未累及升主动脉的AAD在5例中有4例以上未行开放手术治疗。根据患者的形态学和临床特征，制定患者的手术方式似乎更可取。根据这一观察结果，由于在弓部水平缺乏对伴有弓部近端入口破裂(ET)的急性主动脉夹层(AAD)患者的专门分类，因此对AAD患者进行了新的Stanford亚类分类，既A弓型：涉及升主动脉；B弓型：不涉及升主动脉。
手术治疗和围手术期处理的改变改善了弓部夹层患者的预后，但总体死亡率仍然很高，在本研究中为17.7%，这与以前的研究结果相当。大多数(77.6%)伴有升主动脉受累(A弓)的AAD患者接受了手术修复。开放手术是金标准，与腔内治疗或药物治疗相比，开放手术分别与较低的住院死亡率相关(15.3%vs5.0%vs4.3%；P=0.89)。然而，约16%的A弓患者接受了药物治疗。以前的研究已经表明，对于手术风险极高的患者来说，这可能是一个现实的治疗选择。对于在弓部有原发性ET的AAD患者来说，与在升主动脉有ET的经典A型夹层相比，弓部ET之间的距离可能导致假腔的加压相对较小，并降低严重主动脉瓣反流、夹层延伸到冠状动脉或心包填塞的风险——特别是当逆行假腔血栓形成时。与升主动脉有ET的经典A型夹层相比，主动脉假腔的加压相对较小，并降低了严重主动脉瓣反流、夹层延伸到冠状动脉或心包填塞的风险。
与A弓组相比，B弓组手术死亡率高于腔内药物科治疗(30.8%比14.3%比13.9%；P=0.)。这些结果不能用3个队列中不同的术前并发症发生率来解释，因为与接受开放手术的患者相比，接受腔内治疗的患者的并发症发生率更高(74.3%比65.4%)。B弓组患者手术死亡率高的一个潜在原因可能是，对胸降主动脉的AAD患者进行开放治疗需要心脏和脑保护等辅助措施，这在技术上更难通过左后切口完成，并且与更高的死亡率和发病率相关。
技术上的困难也可能在通过左胸切口修复近端足弓撕裂时得到处理。通过胸骨正中切开，广泛采用冷冻象鼻的混合手术治疗升主动脉和弓部夹层，显示出令人满意的结果。然而，正如目前的研究结果所显示的那样，弓部内ET延伸至降主动脉的手术入路可能与较差的结果相关。虽然建议对复杂的降支进行腔内治疗，但在某些中心，严重的术前并发症可能是选择开放手术的原因。
如果情况允许，侵入性较小的治疗(无论是腔内治疗还是药物治疗)似乎对没有升主动脉受累的患者有利。在本研究中，与B弓患者相比，A弓患者从诊断到介入的中位时间更短(4比0小时；P0.)，而且如果情况允许这样做的话，IRAD中大约一半没有升主动脉受累的患者只接受药物治疗。Rylski和他的同事研究了ET位于弓部但仅位于椎弓部顺行的夹层(n=)，并注意到8%的患者接受了药物治疗，总体住院死亡率为14%(而本研究为19.3%)。Rylski和他的同事还纳入了ET位于降主动脉和逆行延伸至弓部而不是升主动脉的队列(n=1)，并注意到8%的患者接受了最初的药物治疗，住院死亡率为5%。IRAD先前的一份关于ET位置和延伸特征的队列报告显示，53.7%的患者使用了药物治疗，3.8%的患者使用了腔内治疗，11.9%的患者采用了开放手术治疗，总体住院死亡率为10.7%。这两项研究和目前的研究表明，ET在弓部的位置可能比ET在下降时的预后更差。虽然在没有升主动脉受累的情况下，AAD的表现可能需要较少的侵袭性治疗，但在治疗过程中夹层延伸的风险相当大(13.8%)，可能是导致B弓患者神经性死亡的相对较高比例的原因之一。
根据其局限性来看待本研究的结果。患者没有按预定的管理策略被随机分配，因此在提供的治疗中存在选择偏差。此外，在影像学研究中并不总能检测到ETs，在一些患者中，可以看到多个ETs。为了尽量减少偏倚，这些患者被排除在分析之外。此外，一些病例可能包括术中发现ET在升主动脉，而术前影像学仅可见弓部撕裂。由于原发性弓上破口撕裂是罕见的，因此可以对一个相对较小的队列进行研究。死亡率的粗略数字给人留下了深刻的印象，但对于各组类型之间的差异并没有达到显著性。尽管成像是由经验丰富的医生在主动脉中心进行的，这些中心通常配备了最先进的技术，但成像协议在不同的患者中有所不同。
结论
虽然目前的指南建议对近端弓部ET的AAD进行手术修复，但IRAD显示这些患者目前是通过针对患者特有的方法进行治疗的(图7)。在选择该队列的类型时，根据夹层的逆行或仅顺行延伸对AAD进行分层可能是可取的。
本期编辑：*琰
CardiothoracicSurgery