病例介绍
患者,男,76岁,因行升主动脉瘤手术而入院。术前胸部CT检查偶然发现8.0x6.3cm含脂肪成分的肝脏病变。无合成功能障碍或门静脉高压的替代指标:白蛋白4.1g/dL,国际标准化比值1.1,血小板计数K/mm3。慢性肝病检查无特殊发现。甲胎蛋白0.9ng/mL,癌抗原19-90.7U/mL。
腹部MRI显示左肝叶有7x7.5x7.2cm单发的异质性病变,主要为脂肪病变,累及右肝叶(图A和B)。
定向活检可见成熟脂肪组织、血管营养不良和平滑肌细胞(图C),未见细胞异型或有丝分裂增加。
免疫组化染色显示,黑素细胞标记物HMB-45呈阳性(图D)。
你的诊断是什么?
诊断结果本病确诊为肝血管平滑肌脂肪瘤。由于双叶受累并且位置靠近肝静脉,建议非手术治疗。
肝血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,通常累及肾脏,肝脏受累的情况较为罕见。
1.诊断
肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,综合影像学检查有助于术前正确诊断,但鉴别诊断困难,特别是对直径小于5cm的肿瘤术前难以确诊。最终诊断依赖于病理组织学检查和HMB-45免疫组化染色。
2.治疗
肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗目前存在争议。
手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤的安全、有效方法。手术可能的适应证有以下几点:
肿瘤引起临床症状,影响正常生活或工作,应切除肿瘤;
肿瘤直径大于5cm;
肿瘤呈外生性生长,有破裂出血倾向;
临床观察发现肿瘤有生长增大趋势;
影像学检查和(或)穿刺活检不能确诊时。
保守治疗需注意,在严密随访观察的同时,还必须满足以下条件:
肿瘤小于5cm,且患者无任何临床症状;
经穿刺活检及HMB-45染色证实肝血管平滑肌脂肪瘤;
患者顺从配合,能坚持定期复查;
不是肝炎病*携带者。
参考文献:
[1]SehmbeyG,SeetharamA.AnIncidentalLiverLesion.Clin.Gastroenterol.Hepatol.Sep;(10).doi:10./j.cgh..08..
[2]丁光辉,吴孟超,杨广顺,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗[J].第二*医大学学报,,31(06):-.
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