近日，有学生向我问道复发性多软骨炎这个病，为了让更多的学生及患者更加了解，在这里我向大家再详细介绍一下这个疾病。
●概述●
复发性多软骨炎是一种少见的原因不明的感染性疾病，为自身免疫系统疾病，可累及全身多个部位的软骨，常以呼吸道为最严重，病变部位包括耳、鼻、喉、支气管树及外周关节的软骨组织等，此外还可累及心脏、主动脉、皮肤和眼睛。但是发病机制仍然不明确，三分之一病例还可以伴随骨髓增生异常或其他系统性自身免疫疾病。
●病理特点●
软骨溶解、软骨炎及软骨周围炎；软骨体积缩小。
正常软骨组织嗜碱性消失、软骨细胞固缩、软骨周围多种炎症细胞浸润；软骨组织被肉芽组织替代、纤维化。
●临床表现●
发病高峰年龄在40~60岁；50%以上患者以呼吸道症状为主，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、喘鸣、声音嘶哑，哮喘，最后出现呼吸衰竭。
耳：
耳廓软骨炎占85%，其中30%为首发，表现为单侧或双侧突然发作耳廓红、肿、热和痛，反复发作导致耳廓松弛和塌陷畸形。约26%有内耳听力损伤，约13%～18%有前庭病变，表现为旋转性头晕、共济失调、恶心和呕吐等。
鼻：
鼻软骨炎占54%～82%，突然出现鼻部红肿触痛，反复发作可造成鼻软骨塌陷，形成鞍鼻畸形。
眼：
受累约占50%，主要为巩膜或外巩膜炎和非肉芽肿性眼色素膜炎，也可出现角膜、结膜和眼睑水肿、眼球突出及眼肌麻痹。
喉、气管和支气管：
50%～70%受累，是最严重并发症之一，可导致呼吸困难、窒息，其中20%以上患者可发生气管狭窄，主要表现为咽痛、甲状软骨肿痛、声嘶、咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣等。
心血管：
10%～30%受累，可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、血管炎、瓣膜炎。主动脉炎造成主动脉环扩张可引起主动脉瓣关闭不全。动脉瘤主要见于大中动脉，其中以升主动脉最多见，破裂可造成死亡，心脏传导系统的炎性和纤维化病变则引起完全性房室传导阻滞。
关节：
约70%受累，表现为间歇性关节痛或关节炎，呈游走性，常累及膝、踝、肘和手足小关节。Ｘ线片可有关节间隙变窄(软骨破坏)。
皮肤：
约25%受累，病损无特异性，可有荨麻疹、血管性水肿、多形红斑和网状青斑等，皮肤活检病理可为白细胞破碎性血管炎。
肾脏：
约25%出现镜下血尿和蛋白尿，如肾活检为节段坏死性新月体肾小球肾炎者常合并SLE或SS，部分患者可有肾间质病变。
●影像特点●
部位：气管病变以声门下方较多见；多累及叶、段支气管。
形态：局限性或弥漫性管壁增厚；管壁钙化仅局限于气管软骨环处。
CT表现：气道管壁增厚；弥漫性，内壁和外壁轮廓光滑；局限性或结节样增厚少见；气道管壁密度增高，密度从轻度增高到钙化。钙化常呈泥沙样或布丁样，仅累及气道的软骨部位。
气道管腔狭窄：广泛狭窄和局限性狭窄，占50%，以声门下方较多见，晚期动态呼吸CT扫描下可出现气管软化，即呼气末扫描气管塌陷。
可合并肺气肿、肺小叶炎症，轻度支气管扩张。
●辅助检查●
现在还没有针对复发性多软骨炎的特定实验室检查。大约10％患者可能存在外周嗜酸性粒细胞增多，遂需要注意与血管炎鉴别。复发性多软骨炎可存在特异性抗体阳性，例如类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）和梅*假阳性，此时需考虑重叠其他风湿病。
被诊断为复发性多软骨炎时，应行CT检查评估喉-气管支气管腔缩窄、壁增厚和软骨结构的钙化。MRI比CT更有利于区分纤维化、炎症和水肿。
●诊断●
复发性多软骨炎不具有临床、放射学和组织病理学特征性改变。需要结合实验室检查、临床表现、放射学和软骨部位活检等综合建立诊断。
临床上最实用分类标准为Damianietal在McAdam分类标准基础上提出新的分类标准。
全身多种的疾病，都跟脊柱有直接关系。
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