胸腹主动脉置换成功救治巨大主动脉瘤破裂
心/系/患/者/胸/怀/天/下图1术前CT图像显示巨大主动脉瘤破入右侧胸腔
开年到现在，气温波动巨大，动脉夹层/动脉瘤，这颗人体内的“不定时炸弹”频频处于引爆之际，而我科就有多位经验丰富的“拆弹专家”对此严阵以待。
今天我们来为大家分享下这个冬季最为惊心动魄的一场“拆弹战役”。
解救目标：陈**，男性，49岁，因“突发胸闷胸痛4小时“急诊入院。
敌方情报概要（既往病史）：
9年前因“急性A型主动脉夹层”行“升主动脉置换+主动脉弓置换+降主动脉支架植入”。“高血压病”病史，平时血压控制不详。
解救难点：
急诊入院前行主动脉CTA检查提示：原降主动脉近端支架以下慢性主动脉夹层，降主动脉近膈肌水平真腔狭小，假腔巨大，形成巨大主动脉瘤，最大直径9-10cm，并向右侧凸入右侧胸腔，右侧胸腔中到大量积液。（图1）
战况回放战前准备入院时患者血压/mmHg，即给与静脉内持续应用降压药物控制血压，并于监护病房内严格卧床休息。患者诊断明确：慢性B型主动脉夹层，主动脉瘤破裂，右侧胸腔大量积液；高血压病（3级极高危）。降主动脉下段及腹主动脉内多个内膜破口，腹腔干、肠系膜上动脉真假腔供血，右肾动脉假腔供血。经过短暂的术前准备和术前讨论，于入院后1天，心胸外科鲍春荣主任手术团队为患者施行了经胸腹联合切口、体外循环下全胸腹主动脉置换。
战况通报手术中发现，病人主动脉瘤已向右侧胸腔破裂，右侧胸腔内新鲜血液及凝血块约ml。手术中采用股动脉股静脉插管，常温体外循环。由于患者有严重的腹型肥胖而且是慢性主动脉夹层，主动脉周围存在组织粘连，为了尽量减少出血，分离腹主动脉及其主要分支时需要非常细致，花费很多时间。
作战详情按照原定计划，主动脉弓部远端进行阻断，自身心脏负责上半身血液供应，体外循环保证下半身血液供应。采用分段阻断的方法，首先切开降主动脉瘤，采用四分支人造血管完成近端降主动脉吻合口。为了保证脊髓供血避免术后截瘫，术前放置了脑脊液引流，术中重建了四对肋间动脉。接着分别重建了腹腔干动脉、肠系膜上动脉和肾动脉（图2）。
图2
图2手术中照片，主动脉及分支血管重建完成
拆弹大捷经过10个小时的手术，成功的切除了主动脉瘤，并完整的重建了胸腹主动脉及其分支血管。术后复查，手术重建的降主动脉、腹主动脉及其分支形态功能良好（图3）。
图3术后复查CT图像，主动脉重建完好心系患者，胸怀天下本次拆除的“炸弹”是什么？炸弹简介：主动脉瘤
炸弹型号：慢性B型主动脉夹层，主动脉瘤。
藏匿部位：原降主动脉近端支架以下慢性主动脉夹层，降主动脉近膈肌水平处。
主动脉瘤是指体内主动脉某部分血管壁出现病理性扩张，向外“瘤样”膨出，扩张程度一般超过正常血管的50%。
易“中弹”人群的避弹指南·高血压人群：临床工作中发现大部分患有主动脉夹层/主动脉瘤的病人都有高血压病史，而且高血压控制不佳。
建议：重视血压控制，有高血压病史的患友请定期监测血压，并遵从医生意见加以控制，千万不能没有不舒服就不管它。
·肥胖人群：恩，你没看错，大部分疾病都喜欢胖纸，主动脉疾病也对肥胖人群青睐有加，可能目标大，好瞄准。
建议：《卡路里》别光唱，一定要跟着做呀！（减肥减起来！卡路里我们的天敌！）
·某些遗传性疾病、先天性疾病：例如：马凡综合征患者，先天性主动脉壁中层弹力纤维缺失而导致主动脉夹层发生。
建议：定期体检，及时就医。
·易燥易怒者：大部分主动脉夹层病人脾气容易急躁，而易燥易怒可能会产生瞬间高血压，导致血管爆裂，从而引起主动脉夹层发生。
建议：让自己的脾气一点点缓和下来，我们知道一下子改肯定不容易，所以慢慢来，一点点尝试不着急。
·不良生活习惯：长期不良的饮食习惯、吸烟、酗酒、熬夜等等会导致动脉粥样硬化，从而进一步诱发高血压，然后进入主动脉疾病的“中弹目标人群”。
建议：今天比昨天少一点。这一点既少一口油炸、烧烤或者过量的甜食；少抽一口烟；少喝一口酒；少熬夜一小时，直到生活恢复健康规律。
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有力的证据表明，G蛋白偶联受体（GPCR）信号（包括血管紧张素II（AngII）受体1型（AT1）信号）的偏向激活在血管稳态和损伤中起关键作用，但是尚不清楚在生理和病理生理条件下是否存在与临床相关的AT1信号转导的拮抗作用。
年1月28日，北京大学孔炜及山东大学孙金鹏共同通讯在CellResearch在线发表题为“Cartilageoligomericmatrixproteinisanendogenousβ-arrestin-2-selectiveallostericmodulatorofAT1receptorcounteractingvascularinjury”的研究论文，该研究显示细胞外基质蛋白，软骨寡聚基质蛋白（COMP），充当AT1受体的内源性变构偏向调节剂，其缺乏与腹主动脉瘤（AAA）的发展有关。
COMP通过其EGF域直接与AT1的胞外N末端相互作用，并通过对AT1细胞内构象状态的变构调节，选择性地抑制AT1-β-arrestin-2信号传导，但不抑制Gq或Gi信号传导。COMP缺乏会导致AT1a-β-arrestin-2信号激活，并随后响应AngII信号输入。AT-1a或β-arrestin-2缺乏症或模拟COMP1的AT1结合基序的拟肽疗法可拯救COMP–/–或ApoE–/–小鼠中的腹主动脉瘤。AT1受体或其他GPCR的内源性偏向拮抗的探索可能揭示心血管疾病的新治疗策略。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的功能失调（过度激活）在血管发病机制中起着至关重要的作用，包括动脉粥样硬化，高血压，主动脉瘤等。血管紧张素II（AngII）是血管紧张素的主要介体。RAAS通过激活AT1受体（AngII1型受体）（一种G蛋白偶联受体（GPCR））发挥其多种生物活性作用。除了经典观点认为，GPCRs线性地起作用，积累了证据已经表明，GPCR在下游响应中具有“功能选择性”的独特激活状态；特别是，GPCR的“功能选择性”的生理和药物相关性已通过最近研究AT1受体的研究得以例证。选择性的抑制蛋白和G蛋白介导的下游信号通路被不同的生理环境（如机械拉伸）激活。此外，利用抑制蛋白偏向的信号传导为对抗心血管发病机理带来了新的治疗潜力。尽管取得了显著进展，但有关内源性配体抑制AT1偏向激活状态的信息，尤其是这种天然存在的调节系统的变化与疾病进展如何相关的信息仍然难以捉摸。由于不适当增加的AT1活性与一系列血管疾病密切相关，因此这个问题立即变得突出和相关。因此，AT1活性的内源拮抗作用的破坏也可能在病理过程中起关键的因果作用。腹主动脉瘤（AAA）是危及生命的心血管事件，破裂时死亡率极高。目前，腹主动脉瘤的治疗选择仅限于对大型腹主动脉瘤进行手术治疗的建议，而对于小型腹主动脉瘤，尚无经证实的药物治疗指征。尽管腹主动脉瘤起始和发展的基本机制仍然未知，但已在腹主动脉瘤患者中鉴定出AT1受体多态性。尽管这些最新发现表明AT1受体活性在腹主动脉瘤的发展中起着关键作用，但尚未确定内源性AT1受体偏向的信号传导系统是否参与血管稳态/功能障碍以及该系统的破坏如何导致腹主动脉瘤在临床上的发展。在这里，通过调查腹主动脉瘤患者的临床样本，该研究确定软骨寡聚基质蛋白（COMP）（一种基质细胞糖蛋白）的表达下降与腹主动脉瘤的发展密切相关。根据进一步的机理研究，COMP通过其表皮生长因子（EGF）结构域与AT1a受体的N末端直接相互作用，并通过变构调节受体构象，从而成为小鼠AT1a-β-arrestin-2信号转导的内源性选择性抑制剂。COMP和AT1a受体之间的相互作用在改善体内腹主动脉瘤的启动和发展中起着至关重要的作用。该研究不仅有助于阐明在主动脉瘤形成过程中调节AT1受体活性的机制，而且还可能为开发针对腹主动脉瘤患者的最佳药物提供机会。参考消息：