主动脉缩窄
1.临床概述
主动脉缩窄指先天性主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。病变可以很局限，也可以累及较长片段，可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，最常见于主动脉峡部，峡部系指以动脉导管附着处为中心的区域，可合并动脉导管未闭，而且常合并其他心内畸形，其中以房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损最常见。发病机制：①动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或主动脉峡部过度缩窄的结果；②胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。根据缩窄与动脉导管位置关系，通常分3型：导管前型（婴儿型）、导管后型及导管附近型，后两者又称为成人型。
2.CT表现
①管腔狭窄：主动脉管腔局限狭窄，以主动脉峡部缩窄最多见，也可以为较弥漫的狭窄。
②管腔扩张：狭窄后主动脉常扩张，扩张较严重时可以形成动脉瘤。
③侧支循环：是在主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的，狭窄程度越重者侧支血管越多，增粗越明显。
④合并其他畸形：常合并动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层等。
主动脉弓离断
1.临床概述
主动脉弓离断又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接，形成前后断离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。最常见为IAA与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存，称为主动脉弓离断三联征。
2.CT表现
升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相通，动脉导管管径增粗，升主动脉内径与主肺动脉内径比值异常，主动脉内径异常小。
3.按离断部位分为3型
A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端，最常见。
B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。
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