编前语
通常情况下，遇到慢性咳嗽、痰中带血、多发结节的患者，临床医生都会认为是肿瘤或炎症，这位患者的抗感染治疗有了效果却多次反复，排除肿瘤后治疗却仍陷在困境中，鉴别诊断一一驳回……而此时，超声支气管镜检查中的偶然发现使诊治出现了转机……
内容来自医院呼吸医学中心、第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」
病例回顾
患者，李某，男41岁。职业：导游。
主诉
间断咳嗽咳痰7月余，痰中带血丝3天。
现病史
患者诉年3月戒烟后开始出现间断咳嗽咳痰，白色泡沫痰为主，约3～6口/天，当时无发热，无胸闷气促、无胸痛咯血等不适，未重视，1月余体重下降约5kg，年07月患者因「反复咳嗽」医院就诊，年07月11日胸部CT检查示：双肺多发结节，经「头孢」（具体用药不详）抗感染及对症治疗后，症状稍好转，年07月26日复查胸部CT示「结节较前减小」。
此次3天前患者晨起出现痰中带血丝，每日约1～2次，无发热盗汗、无心悸、胸闷、气促，无纳差乏力，无腹痛腹胀等不适，于年10月29日至我院门诊就诊，行胸部CT示「两肺散在软组织结节，右侧肺门淋巴结肿大」，考虑淋巴系统相关疾病可能大，建议结合临床实验室相关检查；左肺下叶少许炎症，右肺散在少许纤维灶。为求进一步诊治，门诊以「肺部阴影待查」收住我科。
病程中患者精神可、饮食、睡眠好，大小便正常。
既往史
发现血压偏高3年余，血压最高达/90mmHg，从未服用过降压药，自诉血压监测正常。17岁时曾患「肺结核」，当时规律服用「四联抗结核药物」9月，具体不详。否认肝炎等传染病史。否认外伤手术史。否认输血史。
个人史
生活规律，饮食健康。生于原籍，常住此地，否认疫水疫源接触史。患者有吸烟史20年，1包/天，于年3月戒烟至今，否认饮酒史。否认青霉素、食物过敏史。
入院查体
神清，精神可，对答流利，气平，口唇无紫绀，气管居中。胸廓正常，呼吸运动正常，两肺呼吸音清，两肺未闻及明显干湿性啰音。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未及。双下肢无浮肿，无杵状指（趾）。
辅助检查
年10月29日胸部CT如下：
诊疗经过
入院后完善相关检查：常规检查，炎症标志物，乳胶凝聚试验，肿瘤标志物，风湿系统疾病相关指标，临床表现+影像分析考虑过结节病、淋巴瘤、转移瘤，肺隐球菌病及遗传性出血性毛细血管扩张症，都与该患者有不符合的地方。于是决定行EBUS-TBNA取组织送病理及检验。
入院后化验结果
血常规：Hb.0g/L↓，PLT.0*10^9/L，RBC4.76*10^12/L，N4.76*10^9/L，WBC6.00*10^9/L，N%79.3%，EOS0.05*10^9/L；
DIC全套：凝血功能正常，D-二聚体：1.3mg/L↑；
炎性指标：ESRmm/H↑，IL-61.5pg/mL，CRP29mg/L，PCT0.ng/ml↓；隐球菌乳胶凝聚试验：阴性。
电解质：铁：7.3umol/L↓；钾钠氯钙正常。
肝、肾功能：未见异常；
肿瘤标志物：未见明显异常。
免疫球蛋白：IgA：8.01g/L↑，IgE：IU/mL↑，IgG：26.3g/L↑，抗心磷脂总抗体弱阳性；RF、ENA、ANCA、抗线粒体抗体、抗双链DNA等皆阴性。
尿常规：隐血2+，余正常。
「10R淋巴结」
在超声图像上可见「10R淋巴结」多发条带状低密度影，多普勒证实为异常丰富的血管影，遗憾的是当时没有将多普勒图像拍摄下来，但将图像放大，仍可见多发条带状血管影，为方便辨识，将部分血管影标识出来，见下图。
俗话说事出反常必有妖，看到「10R淋巴结」如此异常血供，我们立即预约了胸部增强CT。年11月2日增强CT图像如下：
年11月2日，胸部CT增强：
1、双肺散在软组织结节，右侧肺门淋巴结肿大，考虑血管缘性、淋巴结缘性病变可能，恶性占位不除外，建议穿刺活检进一步检查，与年10月29日老片大致相仿；
2、左肺下叶少许炎症，较老片略吸收，右肺散在少许纤维灶；双肺上叶胸膜下肺大泡。
「10R组淋巴结」处穿刺病理：查见大量血凝块、纤维蛋白渗出物及淋巴细胞挤压，未见明显恶性肿瘤成分。
由于见到结节血供异常丰富，血管呈瘤样扩张，我们考虑白塞氏病可能，追问患者病史，患者告知我们近5年有反复口腔溃疡，近半年几乎每月有口腔溃疡发作，治疗或不治疗，口腔溃疡都能愈合，诉耻骨联合上方经常反复出现丘疹。
查体：可见口腔溃疡，全身多发皮疹，有丘疹及丘疹性脓疱。针刺试验可疑阳性（因考虑白塞氏病可能且患者有痰血，在查针刺试验时已经使用甲强龙80mgqd*2天），见下图。
针刺试验
针刺试验24后
诊断
白塞病
鉴别诊断
？
结节病
不符合点：结节病多为纵膈对称性淋巴结肿大、不融合，肺内结节分布为沿支气管血管束分布，两上肺分布为主，有时可有星系征表现，斜裂及胸膜可见结节。
？
转移瘤
不符合点：对比外院年7月及我院年10月底CT，结节无明显长大，且部分结节稍缩小。
？
肺隐球菌病
不符合点：结节多为外周、靠胸膜下分布，多有晕征，很少出现纵膈淋巴结肿大，乳胶凝聚试验阴性。
？
遗传性出血性毛细血管扩张症
不符合点：该病是一种常染色体显性遗传病，有遗传倾向和家族史，多有皮肤及粘膜毛细血管扩张，容易出现顽固性鼻出血，肺内表现为肺动静脉畸形。
治疗
诊断明确后予甲强龙80mgqd*3天，后改为40mgqd，加上秋水仙碱口服，对症支持治疗。
治疗后口腔溃疡愈合，皮疹消退。年11月12日复查胸部增强CT，结节较前明显缩小，见下图。
相关知识及诊治体会
白塞病（Beheet，sdisease，BD）又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累预后不佳；其主要病理过程是血管炎，累及不同类型血管浸润。静脉受累多于动脉受累，占血管受累的85％，其中PVD发生率为1％～18％，是白塞病常见的致死原因之一。
胸部增强cT和肺动脉造影是最常应用于诊断早期小肺动脉瘤的影像学检查。肺动脉造影检查是金标准。肺动脉造影检查可显示：肺动脉受累及其病变分布呈弥漫性及双侧性，以单侧为主，肺动脉瘤形成。大血管受累、主动脉瘤破裂等累及血管系统是本病的主要致死原因。
诊断标准
年在里斯本颁布的新的白塞病诊断评分系统：≥4分提示为白塞病（该标准诊断的敏感性为93.9%，特异性为92.1*）
症状及评分
口腔溃疡：2
生殖器溃疡：2
眼部病变：2
皮肤病变：1
神经病学表现：1
血管系统病变：1
针刺试验阳性：1
诊治体会
该患者近5年反复口腔溃疡，已经习以为常，且症状轻，当我们询问患者有无其他异常表现时，患者并未告知我们有口腔溃疡，幸好在做超声支气管镜检查时，我们发现「10R淋巴结」位置血供异常丰富，及时预约胸部增强CT并进一步深挖病史及体检，从而明确诊断。
专家介绍
李强
教授、主任医师，博士生导师，上海医院呼吸医学中心主任，肺部肿瘤临床诊疗中心主任，大内科及内科教研室主任；中国医师协会呼吸医师分会介入呼吸病学工作委员会主任委员；中华医学会呼吸病分会介入呼吸病学组副组长等。
罗志兵
医院呼吸医学中心副主任医师，硕士研究生，从医16年，擅长呼吸疑难少见病诊治、呼吸介入、胸部影像分析、呼吸危重症的救治。发表论文8篇，获得专利3项，参编专著1本.
张静
医院呼吸与危重医学中心住院医师，硕士研究生，毕业于上海交通大学医学院，上海市抗癌协会会员，主要专业方向肺部肿瘤的基础与临床研究。
来源：医院呼吸医学中心、第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」
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