中科白癜风公益活动 http://m.39.net/pf/a_5972919.html9岁的小艾（化名），无明显诱因出现发热，体温达到38℃，伴头痛、恶心、呕吐，更令人担忧的是她告诉爸妈一阵一阵的“看不清东西，远近都有点模糊”。一家人赶紧赶往我院急诊科，测血压/mmHg，尿常规示：尿蛋白3+，孩子住进肾脏科进一步治疗。入院后测血压：左上肢：/80mmHg，右上肢：/80mmHg，左下肢：/81mmHg，右下肢：/88mmHg。查血：红细胞沉降率（SSR）：24mm/h，C反应蛋白（CRP）：25.71mg/L。血管B超示：双侧颈总动脉内、升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉管壁增厚，肠系膜上动脉近端狭窄；双肾动脉内径细，左侧局部略窄。行头颅MRI检查：双侧大脑前动脉、大脑后动脉稍狭窄。血管造影示：腹主动脉肾下段（腹腔干动脉—肠系膜下动脉）管腔变窄；肠系膜上动脉及双肾动脉闭塞；左椎动脉发育不良。这些检查的结果都在指向一个事情，孩子患上了“多发性大动脉炎”。什么是多发性大动脉炎呢？多发性大动脉炎(Takayasuarteritis，TA)又称无脉症，是一种病因不明的慢性进行性血管炎，主要累及大血管，尤其是主动脉及其主要分支，其特征是主动脉及其直接分支的跨壁肉芽肿性炎症。血管炎症导致血管壁增厚、纤维化、血栓形成，产生多种缺血性症状。多见于20～40岁女性，儿童罕见，有显著的早期死亡风险。欧洲及美国的发病率为(0.4～2.6)／，亚洲国家患病率＞0.％。多发性大动脉炎的病因是什么呢？目前病因未明，多认为与遗传、内分泌异常及感染(如结核分枝杆菌、链球菌、病*等)后动脉血管壁上的变态反应有关。另外，尚有关于接种流感疫苗、脊髓灰质炎疫苗、乙肝疫苗后发病的个案报道。多发性大动脉炎都有哪些临床表现呢？多发性大动脉炎起病隐匿，临床症状不典型，患者确诊时已伴有较严重的动脉炎症反应和管腔狭窄。主要临床表现为动脉狭窄引起的肢体缺血和无菌性炎症引起的非特异性全身症状。缺血症状包括：脉搏减弱、两侧肢体血压不等、间歇性跛行、视力减退、短暂性脑缺血发作、卒中等。全身症状包括不明原因低热、体重减轻、关节酸痛等。极少数患者可发生动脉夹层或动脉瘤。多发性大动脉炎如何治疗？目前大动脉炎的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗。糖皮质激素能有效缓解症状，为治疗本病的首选药物，但大部分TA患者还需要免疫抑制剂和生物制剂联合治疗。主动脉或分支血管狭窄超过70％、缺血性脑血管病、主动脉瘤及夹层、严重的主动脉瓣反流及难治性高血压患者，建议手术治疗。
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●图文：肾脏科●编辑：*办