现有的主要外科治疗方式：
Bentall手术：
适用于结缔组织病（如马凡综合征）合并DebakeyI、II型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变着者。
Wheat手术：
适用于高血压或动脉硬化所致的DebakeyI、II型主动脉夹层并有主动脉瓣病变者。
Cabrol手术：
适用于整个主动脉根部明显受累，或存在明显主动脉瓣环扩大或夹层动脉瘤累积室间隔而需行带瓣的人工血管置换术。
升主动脉移植术：
适用于DebakeyII型主动脉夹层而主动脉瓣正常者全/半主动脉弓移植术：适用于DebakeyI、II型主动脉夹层累及主动脉弓分支者。
象鼻术：
是一种分期治疗病变范围广泛的主动脉瘤或主动脉夹层的术式，由Borst等首先报道。一期行升主动脉和主动脉弓置换，并在降主动脉内置入一段游离的人工血管，在二期胸降主动脉手术时即可在左锁骨下动脉以远操作且不再需要深低温停循环。
支架象鼻术：
也是先以带四分支人造血管行升主动脉和主动脉弓置换，然后以支架人工血管象鼻代替普通人工血管象鼻植入降主动脉，再将四分支人造血管的主支与支架象鼻的近端做端端吻合，一期即可完成手术。
争议性问题：一、误诊与漏诊：TAAD病情凶险，一旦发生，许多患者在最初的几小时内死亡，因而尽早的手术治疗对挽救患者生命至关重要。虽然采用影像学如CT、血管造影的方法可明确诊断，但是TAAD的临床表现多为非特异性，导致误诊时有发生，从而延误治疗。大多数TAAD患者都有剧烈胸痛表现，同样也有15％-20％的患者并没有明显胸痛。由于目前胸痛的诊断流程多是为急性冠脉综合征（ACS）而设计，因此对于有剧烈胸痛的患者，在临床表现上易与ACS相混淆。TAAD若累及冠状动脉开口，影响冠状动脉的供血则可导致心肌急性缺血或梗死，有26％的TAAD患者心电图有心梗的表现，心电图检查并不能将TAAD与心梗区分开来。此外，TAAD若累及主动脉弓上三分支，可导致脑供血不足而发生晕厥，易与神经系统病变混淆。一直以来，急性主动脉综合征并没有一个可靠的分子标记物，现在这一状况有所改善。研究表明，D-二聚体的水平对于区分ACS和TAAD非常有益，D-二聚体检验阴性强烈预示可排除TAAD。二、手术时机的把握TAAD危险度高，如不治疗，24小时死亡率＞35％，超过一半的患者在48小时内死亡，30天死亡率＞95％，一旦确诊，则有必要尽快施行手术治疗。同时也应注意，部分患者发病时由于主动脉破裂、心包填塞等而立即死亡，早期的高死亡率包括了这一部分患者。有研究表明，已收入院确诊为TAAD，但未接受手术治疗的患者在30天内的死亡率并没有原想的那么高，发病最初的几小时过后，死亡的风险呈指数级别下降。在发病最初的几小时内，大部分患者还在就诊的路上或者尚未明确诊断；患者入院后，欧洲的确诊时间50％超过6个小时，而美国确诊时间50％超过15个小时；等到安排手术时，20％-50％的患者发病已超过24小时，而这也是造成早期死亡率高的重要原因。然而，目前没有证据支持发病后24小时仍不手术是安全的。因此，对于确诊的病例，应积极考虑手术治疗，对于发病时表现为血流动力学障碍、心衰、神经功能障碍等的患者需立即手术。三、术前患者评估Trimarchi等分析例接受手术治疗的TAAD患者资料，分为两组，I组为不稳定组，表现为心包填塞、休克、充血性心衰、脑血管意外、中风等；II组为不包含以上因素的患者。I组死亡率显著高于II组死亡率为（31.4％vs16.7％），导致死亡的危险因素有年龄＞70岁，既往有主动脉换瓣病史、游走性胸痛、高血压、休克或心包填塞、肢体缺血等。对于合并高危因素的患者，手术治疗死亡率较高。Hagan等的一项研究资料显示，28％的患者由于种种原因未接受手术治疗，他们中有42％经内科治疗后病情稳定出院。然而，毫无疑问的是积极的外科手术治疗挽救了大量患者的生命。Centofanti等分析例TAAD患者资料，并建立了一个风险评估模型，即根据文献报道的内科治疗有效率42％，假定患者内科治疗的预期死亡率为58％。然后通过计算每一例患者的预期死亡率发现，共有35例患者预期死亡率＞58％，根据假设，这部分患者采用内科治疗或外科治疗的生存率相近。35例患者中有19例接受了手术治疗（预期死亡率70.5％，实际死亡率63.1％），16例接受内科治疗（预期死亡率69.1％，实际死亡率68.7％），实际结果与假设相符。虽然该研究存在许多漏洞与不足之处，但提示我们，采用询证医学的方法，对每一例患者进行个体化的评估，对指导治疗和预后有着重要的意义。四、手术方式的选择：（一）传统外科手术：传统手术仅行升主动脉和主动脉半弓置换，虽然手术取得成功，但是由于60％~80％的患者主动脉弓和降主动脉的假腔仍未封闭，5年内约20％的患者因主动脉弓或降主动脉瘤样扩张而需要再次手术，并可能伴有严重并发症甚至死亡。Borst等于年首先提出“象鼻”手术的概念，其手术分两期：一期在深低温和体外循环下开胸置换升主动脉、主动脉弓，同时留置一“象鼻干”于降主动脉；二期再侧开胸利用留置的“象鼻干”修复远端病变。Safi等报道一组例应用象鼻技术结果，I期手术围手术期死亡率8.7％，II期手术围手术期死亡率9.7％，I、II期间隔死亡率2％。传统象鼻术主要有以下几种缺点：手术视野有限、止血困难、术中停循环时间长，术后脑并发症多、人工血管容易打折扭曲，造成管腔狭窄，整体死亡率较高。（二）完全腔内修复术：1、内膜撕裂口位于主动脉弓远端或近端降主动脉TAAD：
若升主动脉和主动脉弓相对较完整且扩张不明显、假腔内已有部分血栓形成的病例，不行升主动脉全或半弓置换术，直接从股动脉送入覆膜支架封闭近端内膜撕裂口，也能取得较好的效果。年，Shimono等首次报道采用腔内技术治愈内膜撕裂口位于降主动脉的TAAD。Dake等报道一组19例，其中4例为StanfordA型主动脉夹层，撕裂口均位于降主动脉，植入覆膜支架封闭内膜撕裂口，技术成功率％，3例假腔内完全性血栓形成，1例部分血栓形成。Kato等报道10例，其中5例升主动脉假腔内有血栓形成，8例植入1个支架、2例植入2个支架封堵降主动脉内膜撕裂口，技术成功率％。年笔者报道21例内膜撕裂口位于主动脉弓远端的TAAD病例，手术全部获得成功，1例发生脑梗塞（4.76％），4例行左锁骨下动脉重建，假腔内完全血栓形成12例，部分血栓形成9例。LyonsO等通过文献复习60例血管腔内修复术治疗内膜撕裂口位于降主动脉的60例TAAD发现，总住院死亡率为1.8％，随访期间总死亡率为5.4％，提示腔内植入覆膜支架封闭降主动脉内膜撕裂口治疗TAAD安全可行。需注意的是，腔内修复虽然可治疗逆行撕裂的TAAD，但在治疗的同时也可导致逆行撕裂的TAAD发生，其发生率约2％，原因目前认为主要与近端锚定区使用球囊塑型有关，另外可能发生的原因是OVERSIZE过大，正常情况下行StanfordB型主动脉夹层腔内修复时支架近端锚定区的OVERSIZE是10％左右，但在腔内修复逆行撕裂的TAAD时一定要考虑到近端主动脉弓并没有正常锚定区，所锚定的主动脉仍有夹层，只不过夹层假腔内绝大部分情况下都已形成血栓，因此所植入覆膜支架的OVERSIZE应该为零。2、内膜撕裂口位于升主动脉的TAAD：
Dorrros等于年报道第一例DebakeyⅠ型夹层的腔内治疗，由右股静脉导入导丝，经右心房穿房间隔至左心房，再由左心室到达升主动脉、降主动脉、腹主动脉，最后从右股动脉导出，然后将球扩式覆膜支架植入升主动脉封闭撕裂口。年王深明等报道了国内首例DebakeyI型主动脉夹层的腔内治疗，其方法是从左颈总动脉（LCCA）穿刺将导丝导管送到升主动脉造影，确定内膜撕裂口位置后再继续从LCCA将覆膜支架送入升主动脉释放。SenayS等报道一例内膜撕裂口位于升主动脉的TAAD，夹层累及右冠状动脉至无名动脉，同时伴有冠状动脉左前降支狭窄90％，先行左冠状动脉支架植入术，同期植入覆膜支架封闭升主动脉内膜撕裂口。对于夹层累及冠状动脉、无名动脉等分支有低灌注表现的患者，或本身诸分支血管本身有狭窄的患者，接受传统的开胸手术死亡率高，可通过先行植入裸支架扩张受累分支，再植入覆膜支架封闭内膜撕裂口。由于升主动脉多较短且扩张、血流动力不稳定，给直接腔内修复带来很大的难度。为避免覆膜支架封闭冠状动脉或无名动脉开口，笔者认为，在此区域进行完全血管腔内修复术应仔细评估升主动脉的解剖结构，仅当内膜撕裂口距离冠状动脉开口以远≥25mm，同时距无名动脉开口以近≥15mm时，方可考虑直接植入覆膜支架封闭撕裂口；若内膜撕裂口距离冠状动脉开口以远≥25mm，而距无名动脉开口以近＜1.5cm，则应行无名动脉和左颈总动脉旁路术以保证头臂的血供。3、对内膜撕裂口位于主动脉弓部的TAAD：（1）分支支架植入：
InoueK等于年报道1例TAAD病例，植入3分支带膜支架分别重建了无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，术后无名动脉的带膜支架远端发生内漏，再次植入一个短带膜支架跨越覆盖原分支后内漏消失。年郭伟等报道1例1例TAAD病例，先行右颈总动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉的旁路术，二期经右颈总动脉将支架送至升主动脉，分支伸入无名动脉，再由股动脉送入另外两段人工血管至左锁骨下动脉和左颈总动脉，封闭夹层重建主动脉弓，术后血流稳定，无内漏和其他主要并发症发生。通过植入带分支覆膜支架的方式重建弓上血管，可以避免开胸和夹闭主动脉，减小手术创伤。但是随着植入的分支增多，操作的复杂性和中风的发生率呈指数性增加。（2）封堵器植入：对内膜撕裂口位于主动脉弓部的TAAD病例，是否可考虑植入封堵器来封闭撕裂口呢？年笔者曾报道使用小腰大边型室缺封堵器治疗一例内膜撕裂口位于左锁骨下动脉开口以远的StanfordB型主动脉夹层，一个月后随访发现真腔扩张良好，假腔体积缩小，假腔内完血栓形成，一年后随访发现降主动脉完全塑形成正常形态。这个成功的经验提示封堵器同样可用于治疗TAAD。年8月笔者又应用封堵器结合烟囱技术成功治疗1例裂口位于左颈总动脉开口后壁的主动脉弓部假性动脉瘤，术后三个月随访假性动脉瘤被完全封闭。根据目前有限的经验，笔者认为，封堵器在主动脉病变的腔内治疗中具有以下几个优势：覆盖主动脉节段少，从而有效降低甚至避免截瘫发生的风险；主动脉覆膜支架植入后，支架近端内膜应力过大可出现逆行撕裂，封堵器则可避免此种情况发生；可用于封堵覆膜支架植入术后来自左锁骨下动脉的Ⅱ型内漏。笔者正在尝试应用封堵器结合烟囱技术治疗内膜撕裂口位于主动脉弓部或升主动脉的TAAD病例。（3）烟囱技术：
是指将烟囱支架平行于主体支架植入主动脉重要分支，以保证分支血流的供应。该技术最初用于因血管扭曲而不适宜开窗型支架的胸腹主动脉瘤病人，目前主要用于保证弓上分支血管的血供。到目前为止我们已运用腔内修复术结合烟囱技术为2例内膜撕裂口位于主动脉弓远端或近端降主动脉的TAAD患者成功进行了治疗。
（三）杂交手术：多数TAAD患者因夹层累及或裂口靠近各分支血管，单纯腔内植入覆膜支架可能会封闭重要分支血管导致严重后果，因而应用受到限制。通过外科手术重建这些分支血管以保证弓部分支血管的血液供应，可使覆膜支架植入时有充分的锚定区。1、主动脉全弓替换加支架象鼻术：先采用传统外科手术重建升主动脉和（或）主动脉弓，以支架人工血管代替普通人工血管象鼻植入降主动脉，一期或分期完成手术。此种术式即称为支架象鼻术年Fann等首次报道分期“象鼻术联合血管腔内支架植入术”治疗累及胸降主动脉的动脉瘤。年Suto等报道同期“象鼻术联合血管腔内支架植入术”治疗弓部病变。年Kato首先报道了一期支架象鼻手术治疗TAAD。年孙立忠等报道一组例TAAD患者结果，其中例为支架象鼻组，例为传统外科修复组，住院死亡率前者为6.1％，后者为9.8％。与传统象鼻术相比，支架象鼻术具有以下优点：有利于促进降主动脉假腔内血栓形成，防止降主动脉迟发性瘤样扩张；支撑型象鼻人工血管有刚性，植入时操作较便利；支架膨胀后能有效地扩张真腔，挤压假腔，有利于假腔的闭合；位置固定，避免了血栓随人工血管摆动脱落导致肢体栓塞的风险；显露清楚、止血容易；可保证大脑的持续灌注；象鼻在降主动脉内不会扭曲打折。（1）内膜裂口位于升主动脉的TAAD：Ishihara等利用支架象鼻术治疗19例StanfordA型夹层，其中15例为DebakeyI型夹层，先行主动脉弓置换术，同期植入带膜支架至降主动脉封闭假腔，1例死亡，18例痊愈出院，10例假腔消失。PochettinoA等报道78例DebakeyI型主动脉夹层，其中一组42例行标准象鼻术，术后假腔血栓形成率17％，11％患者再次开胸处理胸主动脉瘤；一组36例行支架象鼻术，术后假腔血栓形成率80％，无患者再次开胸处理胸主动脉瘤。（2）内膜撕裂口位于主动脉弓的TAAD：处理此类TAAD，首先要解决弓上三大分支血管的血供，多先行主动脉弓或弓上大血管的重建术，同期或分期植入带膜支架封闭撕裂口。Uchida等报道35例TAAD，先行主动脉弓置换术，同期植入带膜支架封闭降主动脉夹层，手术成功率94.3％，术后所有患者支架外假腔完全血栓形成、假腔完全闭塞。（3）内膜撕裂口位于主动脉弓远端或降主动脉的TAAD：先行升主动脉和（或）主动脉全（半）弓置换，然后直接经开放的主动脉植入带膜支架封闭假腔或内膜撕裂口。Fleck等报告8例，带膜支架成功植入7例（87.5％），1例失败，死亡1例（12.5％）；假腔内完全性血栓形成2例，部分血栓形成4例。Kato等报告19例，术后6月，所有撕裂口均封闭，80％假腔血栓形成，60％假腔缩小，40％夹层缩小，3年生存率82.6％。2、解剖外旁路联合血管腔内修复术虽然支架象鼻术较传统手术创伤低，但仍需要低温体外循环下重建主动脉，创伤依然较大，很多年龄较大或有严重器质性病变患者仍难以耐受。解剖外旁路术的目的是通过重建弓部重要分支血管，从而创造足够的近端锚定区，为主动脉病变的腔内修复提供有利条件。年，Buth等首次报道解剖外旁路术联合血管腔内支架植入术成功治疗累及主动脉弓部的假性动脉瘤1例。本手术方式避免了直接在病变主动脉区域进行手术操作，最大程度减少了手术创伤。（1）内膜撕裂口位于升主动脉的TAAD：对于内膜撕裂口靠近无名动脉的TAAD，可考虑行左右颈总动脉人造血管旁路，以延长远端锚定区；若裂口位于升主动脉内上方靠近左颈总动脉，也可考虑行左锁骨下动脉至左右颈总动脉的Y型人造血管旁路来延长远端锚定区，再二期行腔内修复术。年笔者报告解剖外旁路联合血管腔内修复术治愈2例DeBakeyⅠ型升主动脉夹层，就是按照上述第二种方法来做的，目前两位患者已随访6.5年仍健康生存。
（2）内膜撕裂口位于主动脉弓的TAAD：Szeto等报道3例TAAD，先行升主动脉修复和冠状动脉旁路术，采用三分支的人造血管行升主动脉至弓上三大血管旁路转流术，并同期植入带膜支架封闭弓部夹层，手术成功率％，无内漏发生。（3）内膜撕裂口位于降主动脉的TAAD：鉴于左锁骨下动脉参与大脑供血的次要地位，为获得足够锚定区，许多病例在行腔内修复时左锁骨下动脉被直接封闭，如此处置是否安全，还存在争议。目前多数学者的做法是先选择性行双侧颈动脉及椎动脉造影，若颈动脉无狭窄，Willis环完整，双侧椎动脉粗细相当，大脑后交通动脉通畅，或者右椎动脉为优势动脉，则直接封闭左锁骨下动脉，如左椎动脉为优势动脉，则通过建立解剖外人造血管旁路重建左锁骨下动脉。近年来随着烟囱技术的普及，许多学者更倾向于用支架重建左锁骨下动脉。年笔者报道一组45例TAAD，内膜裂口位于升主动脉10例（A组），主动脉弓14例（B组），降主动脉近端21例（C组）。A组有2例因内膜撕裂口靠近无名动脉而先行旁路转流术，再植入带膜支架，余8例单纯植入带膜支架；B组均先行手术重建弓上大分支，再一期或二期植入带膜支架封闭内膜撕裂口；C组4例先重建左锁骨下动脉后一期植入带膜支架封闭内膜撕裂口，余17例直接植入带膜支架封闭内膜撕裂口。总体技术成功率97.8％，30天死亡率.7％，10例发生I型内漏（1例术中死亡，4例球囊扩张后内漏消失，4例植入cuff后内漏消失，1例植入封堵器封闭来自左锁骨下动脉的Ⅱ型内漏），32例假腔内完全血栓形成，10例假腔内部分血栓形成，2例患者30天后死亡。结果表明采用腔内技术治疗TAAD创伤小，安全、有效。
结束语：
IRAD（InternationalRegistryofAcuteAorticDissections）的统计资料表明，约20％的急性TAAD患者由于伴有高危因素而未行手术治疗，而传统的TAAD外科手术死亡率约为25％。在接受传统开放手术治疗的TAAD患者中，有一半患者的主动脉形态符合腔内治疗的标准。然而年来自Eggebrecht的统计发现，文献报道目前用于单独或联合手术治疗TAAD覆膜支架的数量只占所有胸主动脉覆膜支架数量的4％。可喜的是年来自孙立忠的报告表明，主动脉全弓替换加支架象鼻术在治疗TAAD方面取得重大突破，该报告有三个特点，一是有大宗病例，二是有中长期随访，三是不论住院死亡率还是总死亡率均达到较低水平，且截瘫等并发症发生率低。回顾TAAD多年来的治疗经验，我们认为主动脉全弓替换加支架象鼻术是治疗内膜裂口位于升主动脉和主动脉弓的TAAD的最有效的治疗手段，它具有疗效确实、死亡率低且并发症少的优点，前提是将病例送到最有经验的大血管外科中心和大夫手中。对于内膜撕裂口位于主动脉弓远端或近端降主动脉的TAAD来讲，腔内修复以其安全性和有效性可作为首选治疗手段。完全性腔内修复术现在仍只是在极少数大血管中心开展，病例数也极少，因而任重而道远，当然我们相信它在治疗TAAD方面仍拥有广阔的前景。原文来源：血管病网
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