导语：胸主动脉夹层动脉瘤，也可以称为主动脉夹层动脉瘤，是指腔内膜破裂后，血液经内膜破口进入动脉壁中层，形成夹层血肿，沿血管长轴方向扩张，形成动脉真假腔病变。多见于50~70岁，男性发病率高于女性。
在发病过程中，高血压是最主要的危险因素。本病起病急，常以突发性的剧烈疼痛为主要表现，或有高血压、心脏表现，以及其他脏器或肢体缺血等症状。如果没有得到及时的诊断和治疗，在48小时内死亡率可达50%。
01该病致死率极高，发病急，常以突发性的剧烈疼痛为主要表现
1、病因概述
主动脉夹层动脉瘤的发生是一系列易感因素，主动脉壁及血管动力学改变可形成夹层血肿，为本病的基本病因。在这些因素中，高血压是最重要的影响因素，马方综合征、梅毒、动脉粥样硬化、主动脉瓣二瓣畸形等血管性疾病也会增加该病的发生风险。
2、基础病因
正常情况下，人的主动脉会承受很大的压力，而由于各种原因如高血压或某些血管性疾病，使主动脉血管壁的顺应性降低，使其无法承受主动脉内壁的巨大压力，使主动脉血管内壁出现破裂，血液从破口不断进入血管中层，使主动脉内膜层撕裂，最终形成主动脉夹层。
3、危害因素
（1）高血压
血压升高是发生夹层动脉瘤的主要危险因素，70%以上的主动脉夹层合并高血压。对于急进型或恶性高血压，以及难治性高血压的病人，药物控制不佳，其发病率显著增加。随着年龄的增长，其发病率也逐渐增高。
（2）动脉硬化症
尤其是合并长期吸烟、血脂异常及糖尿病的病人，更易发生斑块内膜破裂形成夹层。
（3）遗传性血管病变
同时伴有马方综合征、主动脉瓣二瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管病变的患者，发生本病的风险明显增加。
（4）脉管炎：例如巨细胞性动脉炎、特发性主动脉炎、白塞氏病、梅毒等。
（5）怀孕
年龄40岁的女性主动脉夹层患者多达50%发生于妊娠晚期或产后，特别是合并Marfan综合征或主动脉根部扩张者。
4、特殊症状：80%以上的病人表现为突然剧烈胸痛。
（1）疼痛性质：大多是刀割样、撕裂样、针刺样。
（2）疼痛程度：严重，难以忍受，可出现烦躁、大汗、恶心、呕吐等症状，伴有濒死感。
（3）疼痛部位
多发于胸骨区，可以延伸到肩胛部和后背。疼痛点常常和夹层病变的起源部位有很大关系，颈、咽及下颌部疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓，而后背、腹部及下肢痛则强烈提示腹主动脉夹层形成。
5、伴生症状
（1）血压变化：多数患者并发高血压，两上肢或上下肢血压差异较大。低血压可能是由于心肌梗死所致的心脏压塞、血胸或冠状动脉阻塞所致。如果破裂出血则表现为严重的休克。
（2）部分病人出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿寒等类似休克表现，但真正发病的并不多。
（3）有些病人可能会有晕厥和/或严重低血压，有些病人甚至以晕厥作为首发表现。
6、并发症
（1）主动脉瓣闭合不良心衰
大约有一半的Ⅰ型和Ⅱ型主动脉夹层患者可发生主动脉瓣闭合不良。心前区可闻及典型的叹气样舒张期杂音。
（2）心肌梗塞
部分近端夹层内膜破裂，冠状窦口下垂部分可能是急性心肌梗塞所致；多数影响右冠状动脉窦，故下壁心肌梗死多见。
（3）急性心脏压塞：血肿破裂入心包，压迫心脏限制心室舒张，导致急性心脏压塞。
（4）急性肾衰竭
肾动脉夹层病变常导致腰痛、血尿、少尿、无尿，甚至急性肾衰竭。病变累及其他脏器的血管时，亦可引起相应的功能下降甚至衰竭。
02患病后要配合医生做好各项检查，以明确病情
1、预期检验
病人常以突然剧烈胸痛为主要症状，医生接诊病人后，对病史、症状等进行询问，安排病人做各种基础检查，与其他疾病鉴别和诊断，判断严重程度及有无其他并发症。
2、身体检查
（1）如果出现急性胸痛，脉搏不足或缺如都强烈提示主动脉夹层。
（2）近端主动脉夹层的患者有80%~90%的患者有高血压，但是近端主动脉夹层的病人高血压是罕见的，这是因为合并心包填塞、胸腔或腹腔内动脉破裂引起的。
（3）主动脉返流：是近端主动脉夹层的一个重要并发症，有些病人可以听到主动脉瓣返流杂音。依据返流的严重程度，可能会出现周围血管征象，如水冲脉、脉压增大，关闭不全。
（4）当并发心衰时，可闻其肺的湿啰音。
（5）体格检查的时候尽量不要改变姿势。
3、实验检验
（1）如果是在急性期贫血的情况下会出现失血的情况。
（2）心脏损伤标记
可以与心肌梗塞相鉴别。
（3）生物标记物
其主要成分为二聚体，平滑肌肌球蛋白重链，可溶性弹性蛋白片段。尽管生物标记物容易获得，但这些生物标记物特异度较低，在多种胸痛疾病中表达程度不同，难以独立应用于临床。
4、图像学检查
（1）X线胸片
无特异性诊断价值，胸片可有主动脉扩张。
（2）超声心动图
能显示主动脉夹层真假腔状况及血流状况，有助于判断病情的严重程度及并发症。其主要内容有经胸主动脉彩超及经食管彩超。
（3）主动脉计算机断层扫描血管成像
两种方法都具有较高的诊断价值，其灵敏度和特异度约为98%。
主动脉CTA能观察到夹层隔膜将主动脉分成真假两腔，并能重建全过程的二维和三维血管图像。不利因素为对比剂可能有副作用，主动脉搏动可产生伪影干扰。
主动脉MRA能准确评价主动脉夹层真假腔及累及范围。不足之处是扫描时间长，不适合血流动力学不稳定的患者。
（4）数字血管造影术（DSA）主动脉造影
虽然仍是诊断主动脉夹层的“金标准”，但由于是有创操作，基本上已被主动脉CTA及MRA所取代，目前多仅用于腔内修复，并未作为术前常规诊断手段。
5、其他检验
除了在心包积血或冠状动脉受累的情况下，通常没有特异性ST-T变化，因此急性胸痛患者的心电图常作为鉴别AMI的方法。
结语：该病发病较为凶险，未经治疗的主动脉夹层病人死亡率极高，且发病迅速，但预后取决于危险因素是否得到控制，能否及早诊断，以及病变部位、范围和程度等。近几年来，随着各种影像技术的进步，使得该病的早期诊断率有了很大的提高，药物、外科手术和介入治疗的进步也显著降低了死亡率。