近日，医院心血管外科副主任医师周长伟联合多学科专家为一名严重营养不良的马凡氏综合征合并肺曲菌病、巨大肺大泡、肺栓塞、严重胸廓、脊柱畸形的女性患者实施了同期“修心切肺”手术。患者术后恢复良好，于近日康复出院。
患者张女士年轻时身高厘米，由于严重的脊柱侧弯，现在仅有厘米，4医院治疗“肺结核”时行心脏彩超发现有重度主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤，但因无心脏病相关症状一直未予治疗。1年前，患者出现活动后胸闷气短，复查心脏彩超显示主动脉瓣关闭不全及升主动脉瘤较前加重，1医院医院治疗。
患者入院时心功能很差，EF值只有33%，CT显示右上肺近肺尖处有直径约5厘米的曲菌球，右下肺大泡直径约10厘米，脊柱严重侧弯畸形，胸廓和背部变形严重，因长期生病营养很差，体重只有35公斤，病情复杂严重。
周长伟和该院多学科专家对患者进行了详细的病情和风险评估，确定为马凡氏综合征合并右上肺曲菌病、右下肺大泡和严重脊柱侧弯畸形、严重营养不良、右肺中叶动脉栓塞，只进行心脏手术极有可能导致右上肺病灶播散导致真菌感染；患者右上肺病灶比较大，只进行病灶切除可能导致病变切除不彻底或者肺切面过大，极易出现出血、肺切面长期严重漏气等问题；完全切除右肺上叶又可能导致右胸腔残腔过大。同时，患者严重胸廓畸形、右肺中叶动脉又有栓塞，术后极有可能出现呼吸功能不全。
周长伟根据患者情况，组织多学科专家反复讨论，制定了缜密的手术方案。经过充分的术前准备，周长伟联合该院专家王龙、钱如林、张恒等为患者实施了Bentall+右半弓置换+右肺上叶切除+右下肺大泡切除手术，因肺曲菌球病灶靠近肺尖，切除了右肺上叶，从而避免了抗真菌药物对肝肾功能的损害，降低了术后风险。手术历时近5个半小时顺利结束，患者术后心功能完全恢复正常，EF值已达56%，升主动脉直径正常，吻合口无内漏，右中下肺复张良好，动脉血气分析结果正常，数月后可从事中等以上体力劳动。
据周长伟介绍，患者所患的几种复合疾病需要同时进行“修心切肺”手术，影响手术安全的不利因素很多，大大增加了手术风险，目前国内外鲜有经验可以借鉴。特别是患者心功能改善后有手术机会时需要当机立断尽快手术，一旦错过很难再有机会。手术过程应尽可能缩短，否则手术时间过长，患者手术耐受力有限，极易造成严重后果。