肺动脉是从心脏到肺的大血管，当肺动脉的压力过高（平均压力＞20mmHg）时便会引起肺动脉高压。其可导致心脏功能不良，从而引起呼吸短促、劳累、胸痛、腿部或腹部肿胀、头晕或晕厥等症状。
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导致肺动脉高压的原因有哪些？
肺动脉高压的常见原因包括某些类型的先天性心脏病、结缔组织病、冠脉疾病、高血压、肝病（肝硬化）、肺部血栓和肺气肿等慢性肺部疾病。遗传因素也具有一定的影响。
除此之外，肺动脉高压还可能与肺病、心脏病等其他疾病相关。心衰在肺动脉高压患者中也很常见。
肺动脉高压的危险因素有哪些？
所有年龄段的人群均可发生肺动脉高压，包括儿童。肺动脉高压的发病率随年龄增长而增加。
肺动脉高压在女性、非西班牙裔黑人和75岁以上人群中更为常见。
肺动脉高压的症状和体征
发病初期，肺动脉高压患者可能会出现呼吸困难、劳累等症状，这些症状在其他疾病中也很常见，通常会延迟诊断。之后可出现头晕、胸痛、脚踝肿胀或心悸等更严重的症状。
肺动脉高压的类型
肺动脉高压可分为5类：
由于遗传或未知原因、某些药物/*素，以及某些疾病（如结缔组织疾病、艾滋病、肝硬化、先心病和血吸虫病）导致的肺动脉损伤或狭窄；
可导致肺血管压力升高（因心衰或心脏瓣膜疾病引起）的心脏病引起的肺动脉高压；
肺部疾病引起的肺动脉高压。肺部疾病由肺病（如慢性阻塞性肺疾病或间质性肺病所致进行性肺瘢痕）或其他疾病（如睡眠呼吸暂停）引起的低氧所致。
血管阻塞引起的肺动脉高压，通常涉及肺部大血栓，也有可能是肺动脉内或外的肿瘤压迫肺动脉所致；
其他原因引起的肺动脉高压，包括其他疾病，如某些血液疾病（如镰状细胞疾病）、某些系统性疾病（如结节病）、慢性肾脏疾病和复杂的先天性心脏病。
如何诊断肺动脉高压？
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》对肺动脉高压的诊断进行了推荐，从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行，如下图所示。指南推荐将超声心动图作为疑诊肺动脉高压患者首选的无创性检查（1C）。
PH的诊断流程图
如何治疗肺动脉高压？
肺动脉高压患者可进行基本治疗、特异性治疗和靶向治疗。
基本治疗包括吸氧；进行利尿剂治疗，减轻脚及腿部肿胀；进行抗栓治疗预防肺部血栓；在监护下进行锻炼。
特异性治疗需根据肺动脉高压的病因进行。患者可使用扩血管药物来扩张肺部血管，严重者还可进行肺移植。心脏病引起的肺动脉高压可使用治疗心衰的药物（心衰所致）或瓣膜置换（瓣膜问题所致）进行治疗。肺部疾病引起的肺动脉高压可通过治疗潜在的肺部疾病、睡眠呼吸暂停（如有）及吸氧进行治疗。如果肺动脉内有大量血栓，则可通过外科手术来治疗肺动脉高压。其他原因引起的肺动脉高压可通过治疗潜在病因进行控制。
靶向药物治疗可显著减少肺动脉高压患者临床恶化事件的发生，改善患者预后，目前，波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、利奥西呱、贝前列素、依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格等靶向药物已批准用于肺动脉高压的治疗。波生坦、安立生坦、马昔腾坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素、利奥西呱、司来帕格等已在我国上市。
医脉通编译自：
[1]KristinWalter.PulmonaryHypertension.JAMANetwork.September21,.
[2]PulmonaryHypertension.CDC.