导语：小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指完全阻塞右室流出道，而室间隔完整。冠状动脉病变少于1%。依据右心室与肺动脉的联系状况，可分为两类：一是存在右心室流出道，无腔化膈存在肺动脉瓣组织畸形；二是无腔斗腔，显示肌肉闭锁。
01小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的病因是什么？发病机制如何？
1、病因
这类先天性畸形多单独发生肺动脉瓣闭锁，与肺动脉闭锁合并口干动脉畸形和合并右转、主动脉转位(如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，合并或不合并大动脉转位)的复杂畸形不同。锥形动脉主干不均匀分离是肺动脉通道发育不良的根本原因。现在原因还不清楚。可由出生前炎症或血流动力学改变引起。
2、发病机制
其主要原因是三片肥大的小叶粘在一起，中间没有开口。隔膜位于右心室与肺动脉之间。肺动脉环一般发育不全，肺动脉本身比较小。因为右室高压，自然会出现三尖瓣反流。因为三尖瓣闭锁回流，右心房会扩张，甚至出现血管瘤。在这个时候，椭圆窗口会连续打开，形成从右到左的分流。而肺动脉血流则完全由开放动脉导管提供。
3、病理改变
尽管大部分病灶位于肺动脉瓣，但由于右心室流出道阻塞，右心室流入道和右心室体也存在明显的病变。古尔和利尔莱希率先提出把右心室分成三个部分的方法。右室流入三尖瓣覆盖的区域，从三尖瓣环延伸到二尖瓣叶附着区。除三尖瓣附着外，延伸到心尖的部分是右室小梁。这个漏斗实际上是右心室流出道，连接右心室和肺动脉瓣。
02患有小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的临床表现有哪些？如何进行检查？
1、临床症状
肺血供依赖动脉导管，在出生后的几小时内，中央性发绀出现。紫绀随动脉导管功能关闭而增加。右室高度扩张压迫肺部，造成不同程度的发育不良，造成呼吸困难和气短。体格检查表明顶点向左侧移动，先端脉动增大，第一和第二心音单调，因为三尖瓣返流，左胸骨可听到并持续整个收缩期杂音，左胸骨可听到并在动脉导管未闭时产生短脉冲，后软静脉可注入前列腺素E1和E2，导管杂音增多。少部分病人心房通道狭窄，心排低，脉搏弱，肝肿大，出现明显青紫。
2、检查方法
（1）胸部X线检查
三尖瓣反流严重时，心影明显增多，占胸大部分，肺野清晰，肺血管纹理减少。
（2）心电图检查
表现为左轴偏斜，左室占优势，右室低压，右房增大，均为三尖瓣闭锁，左室双入。T段改变常提示心内膜下不同程度的缺血。
（3）超声心动图
剑突下切面、二维超声、脉冲多普勒等均能较好地显示室间异常血流。胸侧或根尖四腔视图可以显示三尖瓣反流的大小、形态变化及严重性。
（4）心导管检查
右室减压术前应进行心导管及心血管造影检查，以确定是否有室性冠状动脉造瘘或冠状动脉狭窄或中断。血液动力学显示右室舒张压等于或大于全身压力。还可以用于治疗目的，如房间隔球囊切开。
（5）CT和磁共振（MRI）检查
手术后通常进行CT和MRI检查。磁共振成像能够较好地显示合并室间隔的肺动脉闭锁右室大小、右室心肌厚度等完整的右室大小，并可进行随访比较。
（6）心血管造影检查
对于脑室压较高的儿童，心血管造影有重要诊断价值。
03小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的诊断方法有哪些？环境等因素对此病有何影响？
1、诊断方法
合并代谢性酸中*，呼吸困难，胸骨左下缘收缩期杂音，动脉氧饱和度低，胸片肺标志明显降低，经超声检查，右心室和左心室造影可确诊。
2、环境对此病的影响
对家族史进行调查以了解其遗传状况，并通过环境因素的影响来探讨先天性心脏病的病因。Shaw研究了怀孕妇女的地址，以找到可能的环境致畸因素。有时，母亲的出生地址是用来表示怀孕初期的地址来估计环境因素。据调查数据，24.8%的母亲在怀孕初期和分娩时会离开家。
3、染色体异常对此病的影响
施瓦尼茨建议，心脏畸形在一生中可以作为染色体检查的指标。有名诊断为生长迟缓或先天性畸形的胎儿接受了染色体检查。有例染色体异常(19.7%)。
04小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，主要的治疗方法有内科治疗，以及外科治疗
1、内科治疗
纠正以缺氧、酸中*为主，静脉注射前列腺素E1、E2以维持血管通畅。对代森性酸中*及严重低氧血症新生儿，给予碳酸氢钠静脉滴注、正压通气及肌肉放松等治疗，可稳定高危新生儿病情。
2、球囊房间隔成形术
只适用于少见的严重受限室隔不全和严重缺氧血症。不正常的冠状动脉不能行右室减压术。在心导管术之前，应该同时进行球囊室隔成形术。单心室修复可维持右心室较小或通过右心室全身压差维持冠脉灌注。
3、经心室肺动脉切开
可形成右心室肺动脉连续血流；开启肺动脉瓣及经瓣膜补片可扩大流速；若右心室发育良好，开启右心室流速后，肺动脉前向血流通常足够。术中结扎或术后自然关闭动脉导管。少量患者左导管未结扎，大量分流可引起严重心衰，循环减慢。
4、改良blalock-taussig分流术
如果右心室较小，顺应性较差，需要持续静脉注射前列腺素E1、E2数天至2-3周，以保持动脉导管通畅。在连续静脉注射前列腺素E2~3周后，如果肺循环仍然依赖于导尿管，则应采用改进的BLBlockTaussig分流术。
5、体肺动脉分流术
如果肺流出道狭窄累及全身肺分流，则需要进一步治疗。若病人有严重低氧血症，应进行系统的肺动脉分流，增加肺动脉血流。
结语：小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，在心脏病中发生率比较低，大约只有1%。患有此病，主要的症状有肝脏肿大，心脏出现杂音等。检查方法有X线检查，以及心电图检查等。此病的治疗方法有内科治疗，以及外科治疗。