原创范艳医学界风湿与肾病频道
你了解“马蹄肾”吗？马蹄肾是最常见的先天性融合肾畸形。
马蹄肾是最常见的先天性融合肾畸形，当左右输尿管的内侧支相互融合，两肾的上极或下极横越中线由实质性峡部或纤维性峡部连接，双肾形成“马蹄状”，故称为“马蹄肾”。
一般认为是胚胎发育4-8周，两侧肾脏的胚基在上升过程中受到脐血管的干扰，导致双侧肾脏上极或下极融合，且肾盂多朝向前方或前内方。
临床表现
马蹄肾一般无症状，多在体检时发现。当出现腰痛、血尿及胃肠道症状，多半由于马蹄肾合并肾结石、肾积水、尿路感染以及峡部压迫腹腔神经所致。
部分患者因肾脏旋转不良、输尿管高位连接、肾盂输尿管连接处狭窄及马蹄肾发育异常伴有输尿管走行异常，并发生肾积水、肾结石、肾肿瘤和腹主动脉瘤等并发症，严重影响患者生活质量时，则需手术治疗。
马蹄肾患者无临床症状时无须治疗；当合并肾积水感染和结石时出现症状，影响工作生活，常常需要手术矫形，才能防止和治疗并发症。
影像学检查
马蹄肾常见的合并症是肾实质病变、尿路感染、结石、肾积水。当患者出现与马蹄肾合并症相关的临床表现时，有必要进行影像检查来明确有无马蹄肾，超声诊断马蹄肾容易漏诊或者误诊，传统肾盂静脉造影（简称IVP）是早年诊断马蹄肾的方法，而现代CT是诊断马蹄肾最好的影像学检查方法。
我们都知道肾脏是实质性器官，记忆口诀如下：
左右各一、形似蚕豆；
分内外侧两缘、前后两面、上下两端。
图1：肾脏正常解剖图
X线检查对诊断马蹄肾有较高的价值，早期通过腹部平片和静脉肾盂造影的表现就可确诊。表现为两侧肾脏长轴平行或双肾下极靠近并融合，且位置较低。虽然传统方法静脉肾盂造影的检查使用率正在下降，但对于有尿路感染的患者，静脉肾盂造影也可以作为一种常规方法。当X线诊断，鉴别困难时，可以借助B超和CT来诊断和鉴别诊断。
腹部CT是诊断马蹄肾的一种较为可靠的检查方法。不仅可以看到双肾融合的峡部，还可以发现其他泌尿系的异常疾病，比如肾结石、积水、肿瘤等。
IVP下显示的马蹄肾
■案例一：左肾结石行IVP检查发现马蹄肾。
图2：IVP显示双侧肾盂肾盏旋转不全，肾盂向前。左肾多发结石。双肾下极完全融合，呈“U”形马蹄肾表现。
■案例2：王某，男，体检时发现马蹄肾。
图3：双肾中上部为正常肾解剖，位于脊柱两侧，左右各一，形态正常。
图4：双肾中下部轴线延长线向脊柱靠拢。
图5：双肾下极出现融合。
再往下一个层面来看：
图6：双肾下极完全融合，在横断层上呈“U”形。
矢状位图像如下：
图7：矢状位显示双肾上极自然分离，下极完全融合，呈典型“U”形的马蹄肾。
■案例3
患者，女，22岁，左腰部疼痛不适数月，超声显示右肾囊肿，要求CT增强检查，排除其他疾病。
图8：CT平扫显示右肾见多个大小不等水样密度影，形态规则，边缘清晰。
图9：CT增强显示双肾明显强化，之后病灶强化。
图10：CT显示双肾下极于腹主动脉前融为一体，增强扫描显示双肾增强的肾实质相连，形成峡部，形似“U”形。
我们来看一下不同后处理技术显示的马蹄肾：
图11：DSA下的马蹄肾
图12：泌尿系CT成像
再次比较两种成像技术图像：
总之，马蹄肾的诊断并不复杂，关键在于影像技术的操作。IVP检查能够很好的显示肾盂肾盏的形态，通过显影情况可以帮助进一步了解肾脏功能，可以做出初步诊断。但是多层螺旋CT技术的成熟，技术进一步完善，对泌尿系CT重建技术进一步优化，现在可以做出更准确的诊断。
参考文献：
[1]成令忠主编组织胚胎学.第3版.北京.人民卫生出版社.
[2]谭荣申，马蹄肾七例报告第一*医大学学报，.12（6）；72-73
[3]陈慧，先天性马蹄肾影像诊断，中国辐射卫生年3月第18卷第一期
[4]《现代CT诊断》第三版
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：范艳
原标题：《马蹄肾“难得一见”，这些影像学检查手段马上识别！》