北京皮肤科医院哪个好 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/150708/4652392.html编者按：
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脐门静脉发育反常：
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1）寻常胎儿脐-门静脉系统切面检验法子寻常体现；
三个根底平面
图5-1：平面A（门静脉窦程度）：从右到左经过胎腹的横断平面，显示前（ARPV）和后（PRPV）右门静脉，门静脉窦（PS），主门静脉（MPV），左门静脉（LPV），自动脉（Ao），脾静脉（SV）和胃（St）。显示脾动脉（SA，蓝色喷发），由于它老是顺着脾静脉查看。
图5-2：平面B（下腔静脉心下段）：经过胎儿腹部上份的的先后横向平面，显示左边（LHV），中央（MHV）和右（RHV）肝静脉，Ao和下腔静脉（IVC）的寻常“三叉戟征（有文件称之肝星征）；
图5-3平面C（脐静脉静脉导管平面）：榜样的纵向平面，显示脐静脉（UV），左肝静脉（LHV），右门静脉（RPV），静脉导管（DV），IVC和肺静脉（PulV）。谢红宁老师称之为“蜻蜓征”
2）胎儿脐-门-浑身静脉分流：子宫内新分类和临床意义
子宫内新分类
I型：脐-体静脉分流Umbilical–systemicshunts(USS)
图5-4脐静脉（UV）和右心房（RA）之间直接贯通的分流（USS）
（a）矢状面上的彩色多普勒图象，插图显示分流脐静脉的榜样三时相波形。（b）示妄念，虚线默示默示缺失的寻常U走行
AO，自动脉;DV，;H，心;HA，肝动脉;HV，肝静脉;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LA，左心房;LHV，左肝静脉;LPV，左门静脉;LV，左心室;MPV，主门静脉;RHV右肝静脉;RPV，右边门静脉;RV，右心室;ST胃SMA，肠系膜上动脉;UA，脐动脉
图5-5：脐静脉和髂静脉之间直接贯通:（USS）
（a）在矢状面上的彩色多普勒图象，显示榜样的笔直，平行，相悖的脐血管门路，插图显示脐静脉（UV）的榜样三相波形。
（b）示妄念，缺乏寻常的DV，IHPVS和HV，用虚线默示。
AO，自动脉;DV;H，心;HA，肝动脉;HV，肝静脉;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LA，左心房;LHV，左肝静脉;LPV，左门静脉;LV，左心室;MPV，主门静脉;RHV右肝静脉;RPV，右边门静脉;RV，右心室;ST胃SMA，肠系膜上动脉;UA，脐动脉；
II型:静脉导管-体静脉分流Ductusvenosus–systemicshunts(DVSS)
图5-6（DVSS），脐静脉-门静脉-静脉（DV）系统向下移位加入腹腔下腔静脉（IVC），平行肝静脉（HV）（病例23）。（a）矢状面彩色多普勒图象，插图显示分流DV的榜样三相波形。（b）示妄念，脐带-门静脉-DV系统的寻常经过，并用虚线示出HV。AO，自动脉;DV，静脉导管;H，心;HA，肝动脉;LA，左心房;LV，左心室;RA，右心房;RV，右心室;LHV，左肝静脉;RHV右肝静脉;LPV，左门静脉;PV，门静脉;RPV，右边门静脉;SMA，肠系膜上动脉;UA，脐动脉;UV，脐静脉
3例质疑DV不存在，超声供应了一条片刻的DV，分流到一条肝静脉（图S1）。统统19例均有寻常的IHPVS
图5-7静脉导管-浑地位流（DVSS）。彩色多普勒图象显示短的静脉导管（DV）分流到肝中静脉（MHV）分支的情状下。
（a）矢状面，插图显示榜样的DV三相波形。
（b）中横向平面。
（c）示妄念，虚线所示DV寻常过程不存在。
DAO，降自动脉;DV，静脉导管;HV，肝静脉;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LHV，左肝静脉;LPV，左门静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;MPV，紧要门静脉;LPV，左门静脉上分支;PDI，膈前漏斗部;RAPV右前哨门静脉;RHV右肝静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右边门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SP，脊柱;SplV，脾静脉;ST，胃;UV，脐静脉。
III型：门体-分流
本组汇报44例UPSVS,产前分类III型16例，占（36.4％）；
分为两个亚组：
（1）门静脉与肝静脉之间有肝内分流；
（2）门静脉与系统之间有肝外分流静脉（IVC，髂静脉，肾静脉）；
肝内门-体静脉分流（IHPSS）
有学者分为四型
I型,单支强悍血管贯通门静脉右支到下腔静脉；
II型：一个肝段内门静脉末端支与肝静脉末端支的一支或多支之间的限制性分流;
III型：门静脉末端支与肝静脉末端支之间的限制性分流伴随动脉瘤样布局;
IV型：门静脉末端支和肝静脉末端支之间的多责罚流波及两个肝叶。
肝内门体静脉分流最罕见的表率是门静脉末端分支和肝静脉的末端分支,伴随或不伴随动脉瘤样布局；
本组12例，在10例中，脉静脉和肝静脉之间的端端切合（图4），此中2例海绵状切合（图S2）。9例中脐-门-导管系统寻常;3例，右门分支是缺失的。3例DV缺如
图5-8：肝内门静脉分流术（IHPSS）。在左边门静脉（LPV）内侧分支和肝中静脉（MHV）之间单侧分流。:（a）在横向平面上的三维彩色多普勒图象（b）示妄念。
DV，静脉导管HV，肝静脉;IHPHS，肝内门静脉分流术;IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LHV，左肝静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;LPV，左门静脉上分支;RAPV右前哨门静脉;RHV右肝静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右边门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SplV，脾静脉;紫内线，脐静脉；
图5-9：肝内门体分流。门静脉系统和肝静脉系统之间的从海绵状分流。（a）三维彩色多普勒图象。（b）灰度图象（横向平面），显示肝脏具备多钙化灶。DV，静脉导管IVC，下腔静脉;MHV，肝中静脉;MPV，主门静脉;SP，脊柱;UV，脐静脉。
肝外门--体静脉分流（EHPSS）
又称Aberenthy无理，年Morgan和Superina等遵循临床病症和肝脏门静脉血流贯注情状将门静脉发育反常分为两种表率，每种表率又分为两种亚型：
.I型绝对性门静脉发育反常：即门静脉血液绝对分流入体轮回静脉，肝内探测不到
门静脉
Ia型肠系膜上静脉和脾静脉未汇集产生门静脉骨干，没有剖解学上的门静脉；
Ib型肠系膜上静脉和脾静脉汇集分流入下腔静脉，奇静脉及髂静脉等;
II型部份性门静脉发育反常：即肝内可探测到部份门静脉分支，然则一部份门静脉血液分流入体轮回，IIa型为先本性反常，IIb型为继发性反常；
本组汇报44例UPSVS,产前分类III（b）型4例，占9.1％；2例中，IHPVS部份存在（AbernethyII型）；
此中一例有一个脐和门静脉搀和分流。在横向平面查看到一个薄的发育不良右边门脉分支。脐静脉与（缺席）左门静脉-DV系统没有产生寻常的贯通，与髂静脉贯通。坐蓐后3周，产后静脉造影显示脾门静脉和门静脉（产前未诊断）之间唯一较大的分流，紧要门静脉（MPV）有逆行血流，提醒伴随肝内高压和门脉系统发育不全。
另一例，脐静脉与左门静脉分支-DV系统之间贯通寻常，具备寻常的IHPVS。但是，由脾和肠系膜上静脉汇集产生的MPV排入膈下IVC，与IHPVS无关（图5）
图5-10：肝外门-体静脉分流术（EHPSS）。主门静脉（MPV）贯通到下腔静脉（IVC），与一个短的静脉导管（DV）并排。（a）横向平面上的三维彩色多普勒图象，插图显示脾静脉榜样的三相波形。（b）示妄念，寻常IHPVS剖解用虚线默示。AO，自动脉;DV，静脉导管IHPVS，肝内门静脉系统;IVC，下腔静脉;LPV，左门静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;LPV，左门静脉上分支;RAPV右前哨门静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右边门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SP，脊柱;SplV，脾静脉;ST，胃;UV，脐静脉。
此外2例中，肝内门静脉血管无奈断定（AbernethyI型）。大的脐静脉直接经过肝脏到IVC，没有侧支血管或榜样的DV状态能够鉴识。脾静脉能够被鉴识，汇集成一个短的共通的门静脉骨干，并流入脐静脉排入IVC（图6）。
图5-11：肝外门静脉分流术（EHPSS）。:门静脉骨干（MPV）在近蔓延的下腔静脉（IVC）近8毫米处直接入脐静脉（UV）。无肝内门静脉系统存在（a）横向平面上的三维（3D）彩色多普勒图象，插图示出了榜样的UV和MPV的三相波形。（b）响应的病理标本。（C）三维打算机断层血管造影。（d）示妄念，虚线默示IHPVS寻常走行。AO，自动脉;DV，静脉导管;HA，肝动脉;IHPVS，肝内门静脉系统;LPV，左门静脉;LPVi，左门静脉下分支;LPVm，左门静脉内侧分支;LPV，左门静脉上分支;PDI，膈前漏斗;RAPV右前哨门静脉;RPPV，右后门静脉;RPV，右边门静脉;SMV，肠系膜上静脉;SP，脊柱;SplV，脾静脉;ST，胃
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