网络配图男子从小长得高，20多岁时已经长到近两米，而且手指纤细像蜘蛛腿。近日，他突然感觉胸部剧痛晕倒，被诊断为马凡氏综合征。经过手术，男子体内的“定时炸弹”被顺利拆除。今年29岁的冯明家住双鸭山市，从小他就身高修长，20多岁时已经长到1米96，而且他的手指纤细，是典型的蛛状指，视力也开始越来越差。一周前，冯明在下班回家的路上忽然感觉胸部剧痛，医院急救，经过两天反复诊断，医生在冯明心脏的主动脉上发现了即将破裂的夹层，立即医院手术。经过医学影像检查，医生确诊冯明为马凡氏综合征，已经出现主动脉B型夹层和主动脉根部动脉瘤。据心外科医生介绍，主动脉夹层即心脏泵出的血流将主动脉薄弱的内膜撕开一个裂口，使内膜和外膜发生分离形成夹层，主动脉随时面临着破裂的危险。一旦破裂，心脏和全身大量的血液会从破口喷涌而出，医院也根本来不及抢救。考虑到冯明未来或许会发生腹主动脉等位置的夹层，医生决定实施手术，将其心脏附近到胸腔的主动脉全部换掉。历经10个小时手术、30分钟深低温停循环、分钟体外循环转流，心外科团队顺利拆除了患者体内的“定时炸弹”。术后，冯明恢复速度很快，术后第二天便转出ICU。链接：马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，发病率为1/-。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长；眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等；常伴有心血管系统异常，病人常有胸闷、胸痛等表现。方若冰生活报记者霍营
